Neoplasie endocrinienne multiple de type 1 [ Niveau Expert ]

neoplasie endocrinienne multiple de type 1 [ Niveau Expert ]

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  • \La Néoplasie Endocrinienne Multiple de type 1 (NEM1) est un syndrome héréditaire à transmission autosomique dominante lié aux mutations du gène MEN1, situé sur le chromosome 11q13 . Cette maladie génétique prédispose au développement de lésions hyperplasiques et tumorales des glandes endocrines, notamment parathyroïdiennes, pancréatique endocrine, anté-hypophysaire, corticosurrénaliennes et dans les contingents cellulaires endocrines diffus du thymus et des bronches. L'évolution et le pronostic sont liés au risque métastatique des tumeurs pancréatiques, thymiques et plus rarement surrénaliennes, et aux complications liées à l'hypersécrétion hormonale des tumeurs.\

  • Source : sfendocrino.org

Néoplasie endocrinienne multiple de type 1 - Une cause possible de maladie lithiasique rénale sévère et récidivante

  • Les néoplasies endocriniennes multiples (NEM) se définissent, chez un même sujet, par l atteinte d au moins deux glandes endocrines sans lien fonctionnel entre elles. Il en existe 3 types. La NEM de type 1 (ou syndrome de Wermer) est une association lésionnelle héréditaire à transmission autosomique dominante. Au travers d une observation, nous rappelons les caractéristiques de la NEM de type 1 à l origine d une maladienlithiasique sévère et récidivante et nous insistons sur la réalisation systématique d un bilan étiologique pour tout patient lithiasique dès le premier épisode selon les recommandations du Comité Lithiase de l Association Française d Urologie (CLAFU).

  • Source : urofrance.org

Néoplasie endocrinienne multiple de type 1 - synonyme : Wermer, syndrome de

  • associations de malades, consultations, laboratoires de diagnostic, programmes de recherche, signes et symptômes

  • Source : orpha.net