Naevus [ Publications ]

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  • Introduction. La nécessité de traiter précocement les naevus congénitaux géants est admise par tous. Le risque de dégénérescence en mélanome, évalué autour de 5 p. 100, en est la principale raison. Le préjudice esthétique, avec ses répercussions psychologiques et sociales, constitue l'autre motif. Le but de cette étude était d'évaluer le curetage dans le traitement des naevus géants congénitaux, comme une alternative au traitement chirurgical classique. Malades et méthodes. Entre 1996 et 1999, la technique de curetage a été pratiquée chez 14 nouveau-nés ayant un naevus congénital géant. Trois nævus étaient localisés au cuir chevelu, 4 aux membres inférieurs, et sept au tronc, dont un avec une configuration en veste et 4 avec une configuration en pèlerine. Résultats. Le curetage des naevus géants a permis d'obtenir 70 à 95 p. 100 d'éclaircissement pour 10 enfants sur 14. Quatre enfants sur 14 ont eu des cicatrices hypertrophiques résolutives avec le temps. Une pilosité secondaire a été observée dans 5 cas. Les résultats ont été meilleurs lorsque le curetage était très précoce (avant 2 semaines de vie). Discussion. Le curetage est une technique de surface que l'on propose lorsque l'excision chirurgicale est irréalisable en raison d'une surface trop importante ou d'une localisation délicate. Le curetage offre des résultats cosmétiques particulièrement intéressants dans les naevus géants congénitaux très étendus. La technique est simple, peu coûteuse. Le risque carcinologique de transformation maligne est réduit, sans être totalement aboli. Une surveillance clinique régulière, dont les conditions sont améliorées par l'éclaircissement obtenu, doit permettre de réduire ce risque.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Caractères prolifératifs des naevus chez les enfants greffés d'organe.

  • Introduction. Les malades ayant reçu une greffe d'organe ont un risque accru de développer des tumeurs cutanées malignes, dont les plus fréquentes sont les carcinomes spinocellulaires. Toutefois, ces malades développent également un nombre excessif de nævus. La fréquence des mélanomes pourrait aussi être augmentée. Nous avons voulu savoir si les nævus se développant chez des enfants ayant reçu une greffe d'organe ont un risque accru de tranformation en mélanome par rapport à ceux de la population générale. Malades et méthodes. Nous avons étudié l'expression immunohistochimique de deux antigènes de prolifération (MIB1/Ki67 et PCNA) ainsi que de l'oncoprotéine P53 sur coupes de 10 nævus prélevé chez des enfants greffés d'organe et de 12 nævus témoins, prélevés che des sujets non-immunodéprimés. Résultats. Les antigènes MIB1/Ki67 et P53 étaient très faiblement exprimés dans les deux groupes de lésions. Le PCNA était exprimé par la majorité des cellules næviques dans les deux groupes de nævus. Les différences observées entre les deux groupes n'étaient pas statistiquement significatives. Discussion. Ces résultats montrent que les nævus des enfants greffés n'ont pas de caractère prolifératif plus élevé que des lésions similaires de sujets non-immunodéprimés. Ceci suggère qu'ils n'ont pas de potentiel intrinsèque accru de transformation maligne.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Naevus bleu en plaque du cuir chevelu associé à un mélanocytome méningé.

  • Introduction. Des céphalées en regard d'un naevus bleu du cuir chevelu peuvent révéler des lésions mélaniques intracrâniennes. Observation. Un homme de 25 ans, de peau blanche. était hospitalisé pour une première crise d'épilepsie généralisée tonico-clonique. Des céphalées fronto-temporales droites intermittentes étaient apparues depuis six mois, en regard d'une lésion cutanée pigmentaire bleutée congénitale de topographie frontale. L'examen neurologique trouvait une ophtalmoplégie droite congénitale héréditaire. L'imagerie cérébrale par résonance magnétique montrait une tumeur rolandique et une infiltration lepto-méningée à droite. La biopsie cutanée confirmait un naevus bleu bénin. Le malade était opéré d'un mélanocytome méningé rolandique avec présence d'une mélanose lepto-méningée diffuse à droite. Discussion. L'apparition de céphalées pigmentaires (en regard du naevus) doit faire pratiquer une imagerie cérébrale par résonance magnétique à la recherche d'une tumeur mélanique ou d'une mélanose lepto-méningée à potentiel de dégénérescence élevé, témoins d'un vaste hamartome neuro-ectodermique. Le mélanocytome méningé est une tumeur mélanique rare, spinale ou intracérébrale bénigne.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Naevus bleu malin: étude anatomo-clinique avec quantification des organisateurs nucléolaires argyrophiles (AgNOR): à propos de 7 cas.

  • Introduction. Le naevus bleu malin est une tumeur exceptionnelle. Les organisateurs nucléolaires argyrophiles (AgNORs), marqueurs de l'activité transcriptionnelle de la cellule, ont un intérêt diagnostique et pronostique dans de nombreuses tumeurs notamment après standardisation de la mesure de la surface moyenne des AgNORs sur un cytomètre en image. Malades et méthodes. Nous rapportons une étude rétrospective de 7 cas de naevus bleu malin diagnostiqués entre 1974 et 1999. Nous avons réalisé la mesure comparative des AgNORs dans les 7 cas de naevus bleu malin, 10 cas de naevus bleus communs, 10 cas de naevus bleus cellulaires et 10 cas de mélanomes. Résultats. La localisation préférentielle du naevus bleu malin était le cuir chevelu. La tumeur était le plus souvent nodulaire, bleutée, d'environ 2,5 cm de taille moyenne. Il n'existait pas de critère anatomopathologique isolé permettant de poser le diagnostic de naevus bleu malin de façon formelle. Il existait une différence significative d'expression des AgNORs entre les naevus bleus communs et les naevus bleus malins (p

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Méningite mélanocytaire et naevus géant congénital: la mélanose neurocutanée.

  • L'apparition de signes neurologiques chez un patient présentant un naevus géant congénital fait craindre en premier lieu une métastase cérébroméningée d'un mélanome malin cutané. La mise en évidence de cellules mélanocytaires à la ponction lombaire confirme ce diagnostic si elles sont de même nature maligne que le contingent nævique. La présence d'une méningite mélanocytaire de nature bénigne, ou la présence de cellules malignes dans le liquide céphalorachidien alors que le naevus reste bénin, oriente chez un sujet porteur de lésions næviques cutanées congénitales multiples et/ou de grande taille vers une mélanose neurocutanée (MNC). Nous rapportons l'observation d'un jeune homme de 19 ans aux lésions cutanées congénitales typiques se présentant avec des épisodes évocateurs d'accidents ischémiques transitoires en contexte d'hypertension intracrânienne. L'imagerie cérébrale orienta vers une infiltration méningée dont la nature mélanique bénigne fut suspectée par l'analyse du LCR puis confirmée par l'examen nécropsique de l'encéphale seulement 3 mois après le début de la symptomatologie, conduisant au diagnostic de MNC.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Naevus blue géant congénital de l'extrémité cervico-céphalique.

  • Introduction : Les naevus bleus sont des tumeurs mélanocytaires acquises, de petite taille, avec deux formes cliniques : une forme fibreuse, et une forme cellulaire. Les formes géantes sont exceptionnelles. Observation : Nous décrivons un cas de naevus bleu géant cervico-occipital, congénital, non invasif, associé à de multiples naevus mélanocytaires cutanés. Le traitement a consisté en une exérèse de la lésion principale avec reconstruction plastique différée. L'aspect histologique de la lésion principale était celui d'un naevus bleu cellulaire infiltrant. Le recul à quatre ans ne montrait pas de récidive locale, ni de métastase. Discussion : Onze cas de lésions géantes du scalp ont été recensées dans la littérature. Il s'agit toujours de lésions congénitales, avec des présentations cliniques et histologique polymorphes. Les formes fibreuses restent non invasives, et les formes cellulaires se caractérisent par un potentiel invasif local, qui peut être post natal ou plus tardif, avec envahissement musculaire, osseux, et méningé, mais sans extension intra cérébrale. Les naevus bleus cellulaires congénitaux imposent une exérèse chirurgicale précoce.

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Association d'un naevus épidermique, d'une neurofibromatose de type I et d'un néphroblastome: un nouveau syndrome du naevus épidermique?

  • Nous rapportons l'observation d'un garçon de 6 ans qui présentait un naevus épidermique de grande taille dont l'exérèse a permis de découvrir la présence d'un neurofibrome plexiforme sous-jacent. L'association de ce neurofibrome plexiforme à des taches « café au lait » évoquait une neurofibromatose de type 1 alors que cet enfant avait déjà été traité pour un néphroblastome. Cette association d'un nævus épidermique, d'un néphroblastome et d'une neurofibromatose de type I n'a jamais été rapportée et ne peut entrer dans la définition des syndromes. de Schimmelpenning, du nævus comédonien, du naevus épidermique pigmenté et chevelu, de Protée, ni du syndrome de CHILD. Il pourrait correspondre à un nouveau syndrome du nævus épidermique. Cette observation suggère un lien physiopathologique entre les trois affections. Toutefois, les études récentes semblent écarter la possibilité d'une origine génétique commune.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Mélanome néonatal sur naevus géant congénital.

  • Introduction. La survenue d'un mélanome sur nævus géant congénital est rare. Observation. Un nourrisson de 15 jours ayant un naevus géant congénital de l'ensemble du membre inférieur gauche était vu en consultation pour l'apparition d'un nodule rougeâtre et saignotant de 6 mm de diamètre sur le nævus. L'histologie de cette lésion confirmait le diagnostic de mélanome à cellules fusiformes. Une exérèse chirurgicale passant à 3 cm de la tumeur bourgeonnante était réalisée. La recherche d'autres localisations était négative. Cinq ans plus tard, l'enfant était en rémission complète. Discussion. Le diagnostic de mélanome est toujours difficile à affirmer chez un nourrisson en l'absence de métastases et les critères histologiques d'un tel diagnostic sont discutés. Le rôle précurseur du naevus géant congénital est bien connu mais le risque de transformation en mélanome semble ne pas dépasser 5 p. 100. Quoi qu'il en soit, une exérèse chirurgicale précoce des naevus géants congénitaux est souhaitable car la taille du naevus est alors plus réduite et la mobilisation cutanée plus facile à cet âge.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Utilisation des expansions itératives dans le traitement chirurgical précoce des naevus complexes céphaliques de l'enfant.

  • Les lésions næviques pigmentaires congénitales étendues de la face de l'enfant représentent des indications d'exérèse précoce pour prévenir le risque dégénératif. La recherche du meilleur résultat esthétique a amené les auteurs à privilégier au maximum l'utilisation de la peau saine de la même unité anatomique, imposant d'avoir recours à une expansion cutanée. Le but de cette étude est de présenter la mise en oeuvre combinée de deux techniques d'expansion, l'expansion prothétique et l'expansion naturelle différée. 5 patients, atteints de nævus pigmentaires congénitaux étendus à plus de 50 % d'une unité anatomique faciale, ont été opérés. Tous les patients ont été traités totalement, en trois ou quatre temps. En combinant les différentes techniques d'expansion, nous pouvons proposer un traitement précoce, avec de bons résultats cosmétiques et un coût global de prise en charge modéré.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Naevus sébacé de Jadassohn. A propos de 62 cas opérés et revue de la littérature.

  • L'analyse de 62 cas de naevus sébacé de Jadassohn et la revue de la littérature permettent de dégager le caractère clinique et le potentiel évolutif de cette tumeur bénigne. Le développement anormal des glandes sébacées associé à une hyperplasie papillomateuse épidermique et l'ectopie des glandes apocrines, sont présents dans la majorité des cas. De localisation quasi exclusive au niveau du cuir chevelu, au visage et au cou, le naevus sébacé de Jadassohn est présent à la naissance sous forme de plages finement granitées et orangées. Il devient peu à peu kératosique voire verruqueux, micronodulaire ou franchement mûriforme, jaunâtre ou grisâtre. En règle glabre et inesthétique, il peut être le siège d'une folliculite ou d'un abcès, d'un syringocystadénome et surtout évoluer à long terme vers un épithélioma baso-cellulaire justifiant son exérèse systématique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Blue Rubber Bleb Naevus Syndrome. Diagnostic et conduite à tenir à propos de deux cas.

  • Le Blue Rubber Bleb Naevus Syndrome est une pathologie rare: 70 cas ont été décrits depuis la première description faite en 1860 par Gascoyen. Il s'agit d'une maladie acquise se manifestant le plus souvent dans la première décennie. Elle est définie par une atteinte angiomateuse cutanéo-digestive associée à une anémie chronique avec carence martiale. Ses complications, multiples et variées, peuvent mettre en jeu le pronostic vital à tout moment, en particulier par hémorragie cataclysmique. Ce syndrome, peu connu, est rarement diagnostiqué lors de ses premières manifestations. Nous rappelons, à partir de deux cas et d'une revue de la littérature, les caractéristiques cliniques de ce syndrome, ses complications et ses traitements essentiellement symptomatiques. Nous proposons alors notre démarche diagnostique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Naevus bleu congénital géant. A propos d'un cas.

  • Nous décrivons un cas de nævus bleu géant cervico-occipital, congénital, non invasif, associé à une nævomatose cutanée. Le traitement a consisté en une exérèse de la lésion principale avec reconstruction plastique différée. L'aspect histologique de la lésion principale était celui d'un nævus bleu cellulaire infiltrant. 11 cas de lésions géantes du scalp ont été recensées dans la littérature. Il s'agit toujours de lésions congénitales, avec des présentations cliniques et histologiques polymorphes. Les formes cellulaires se caractérisent par un potentiel invasif local, qui peut être postnatal ou plus tardif, qui impose une exérèse chirurgicale précoce.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Naevus bleu papuleux en plaque.

  • Introduction. La rareté de certaines présentations cliniques justifie leur publication , elles peuvent en effet être génératrices d'erreurs de diagnostic. Observation. C'est celle d'un garçon de 6 ans, chez lequel s'était développée lentement une plaque de papules bleues, de 1,5 x 4 cm, à la face interne du pied gauche. L'extension progressive et la disposition linéaire des papules plantaires pouvaient faire craindre un mélanome. L'examen histologique de 2 biopsies avait toutefois montré qu'il s'agissait de naevus bleus. Discussion. Seulement une douzaine de cas de tels naevus bleus papuleux en plaque ont été décrits. Histologiquement on y trouve la même diversité cellulaire que dans les naevus bleus ordinaires. Dans tous les cas rapportés l'évolution a été bénigne et la décision d'abstention thérapeutique peut être prise.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le syndrome de blue rubber bleb naevus (syndrome de Bean): cause inhabituelle de saignement digestif.

  • Chez un garçon de 10 ans qui présente six angiomes cutanés et une anémie hypochrome par rectorragies répétées, le diagnostic de syndrome de Bean a été posé par l'histologie après avoir éliminé les autres dysplasies veineuses. L'endoscopie, l'artériographie, la tomodensitométrie et l'angioscintigraphie ont permis de mettre en évidence d'autres localisations angiomateuses au niveau gastrique, rectal et le long des axes vasculaires des membres inférieurs. Les auteurs soulignent l'intérêt de cette dernière technique dans l'inventaire des lésions angiomateuses non révélées par les autres moyens d'exploration. L'embolisation de l'artère mésentérique inférieure a permis de contrôler les rectorragies.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Kératose actinique, verrue séborrhéique et naevus: trois lésions cutanées palpébrales distinctes cohabitant chez une même patiente.

  • Une patiente de 67 ans qui venait initialement consulter pour un naevus palpebral a vu apparaître deux lésions épidermiques des paupières, dont la croissance, constatée au bout d'une surveillance de 18 mois, en a fait proposer l'exérèse chirurgicale. L'histopathologie identifia une verrue séborrhéique (à droite) et une kératose pré-épithéliomateuse (à gauche). Selon les données de l'histologie, l'exérèse était complète. Il fut recommandé à la patiente de la nécessité d'une surveillance à long terme des cicatrices d'exérèse.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Association naevus et kératite herpétique séquellaire. A propos d'une observation anatomo-clinique.

  • La plupart des naevus conjonctivaux sont découverts avant 20 ans. S'ils se révèlent au delà de cet âge, ils sont toujours suspects et méritent donc une exérèse couplée à une étude histopathologique. Nous rapportons le cas d'un patient dans une telle situation, mais qui avait un passé de kératite herpétique prolongée dont les séquelles justifiaient une greffe de cornée. Lors de celle-ci 'exérèse du naevus fut réalisée. L'histopathologie a confirmé la nature naevique de la lésion conjonctivale et a permis d'étudier les altérations cornéennes induites par l'herpès.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Naevus du repli semi-lunaire de la conjonctive de découverte tardive.

  • Les naevi sont des tumeurs d'une grande fréquence sur la conjonctive. Leur découverte tardive dans la vie d'un individu est possible. Une telle lésion a pu être observée sur le repli semi-lunaire d'une patiente de 76 ans. Cette lésion pigmentée était surtout visible sur l'oeil en abduction, sous forme d'une tache ovale et pigmentée. Puisqu'il n'y avait pas d'histoire vraiment établie d'une tumeur pigmentée conjonctivale stable sur l'oeil, une exérèse fut réalisée. L'histopathologie permit de confirmer le diagnostic de naevus sous épithélial et assura de l'exérèse complète. Une surveillance de la cicatrice fut proposée à la patiente comme cela se pratique pour toute exérèse de tumeur pigmentée.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Mélanome et naevus dysplasiques aprés 8 ans de Caryolysine locale.

  • Chez une patiente de 48 ans traitée pendant 8 ans par caryolysine locale pour un parapsoriasis lichénoïde. Apparition de naevus après 5 ans de traitement. Leurs extensions conduisent à l'exérèse. L'anatomopathologie revèle un SSM I, une lésion frontière entre naevus dysplasique et SSM I et 7 naevus fonctionnels comportant presque tous des foyers de dysplasie ou d'hyperplasie mélanocytaire. L'effet carcinogène de la caryolysine et les troubles de la pigmentation qu'elle induit sont peut-être à rapprocher de ceux des ultraviolets.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Naevus lipomateux cutane superficiel : étude anatomoclinique de 13 cas.

  • Le naevus lipomateux cutané superficiel (NLCS) est un hamartome cutané rare caractérisé histologiquement par la présence de tissu adipeux ectopique au niveau du derme. Cliniquement, deux formes: la forme multiple de Hoffmann et Zurhelle et la forme solitaire. Nous rapportons 13 observations de nævus lipomateux cutané superficiel: 2 formes multiples et 11 formes solitaires. L'aspect clinique était celui d'une tumeur papulo-nodulaire molle, unique dans la forme solitaire et multiple dans la forme de Hoffmann et Zurhelle où elles se regroupent en plaques. Sur le plan histologique, la tumeur était constituée dans tous les cas par du tissu graisseux mature.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Naevus complexe facial de l'enfant traité par combinaison des expansions prothétique et naturelle différée.

  • Les lésions næviques pigmentaires congénitales étendues de la face de l'enfant représentent des indications d'exérèse précoce et la recherche du meilleur résultat esthétique a amené les auteurs à privilégier l'utilisation des techniques d'expansion cutanée. Le cas clinique présenté illustre la mise en oeuvre combinée de deux techniques d'expansion: l'expansion prothétique et l'expansion naturelle différée. Cette procédure, hormis de bons résultats cosmétiques, entraîne un coût global de prise en charge modéré.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov