Myxome [ Publications ]

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  • Objectif - Le pseudomyxome péritonéal est une entité clinico-pathologique basée sur la présence de mucine et qui recouvre des formes évolutives différentes mais toujours fatales. L'exérèse complète des lésions macroscopiques combinée à une chimiothérapie intrapéritonéale immédiate pour traiter la maladie infra-millimétrique résiduelle est une nouvelle thérapeutique susceptible d'en améliorer la survie. L'objectif de cette étude prospective était d'évaluer ce traitement. Méthodes - Trente-six malades ont été traités par résection chirurgicale des lésions supra-millimétriques et, soit par une chimiothérapie intra-péritonéale postopératoire immédiate pendant une durée de 5 jours (avant janvier 1996), soit par une chimio-hyperthermie intrapéritonéale peropératoire (après janvier 1996). Durant la même période, 15 autres malades n'ont pu être traités que par exérèse incomplète sans chimiothérapie intrapéritonéale. Résultats - La mortalité opératoire a été de 13,8 % (n = 5), mais 2 décès n'étaient pas spécifiquement imputables à la procédure. La morbidité a été de 44%, incluant aussi bien les complications majeures que mineures. Après un recul moyen de 48 mois, la survie glo ale à 5 ans était de 66 % (mortalité postopératoire incluse), et la survie sans récidive de 55 %. Le principal facteur pronostique dans cette série a été le grade histologique du pseudomyxome : survie à 5 ans de 74 % pour les tumeurs de grade 1 et de 54 % pour les tumeurs de grades 2 et 3 (P = 0,05). Conclusion - Le principal facteur pronostique des pseudomyxomes péritonéaux, après l'exérèse complète des lésions, est le grade histologique. L'ajout d'une chimio-hyperthermie intrapéritonéale améliore la survie des tumeurs de grades 2-3 et peut-être celle des tumeurs de grade 1 (accord d'experts). Ce traitement est d'autant plus simple, mieux supporté et d'autant plus efficace que le malade est traité précocement.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

À propos d'un cas de myxome cardiaque avec éléments glandulaires récidivant chez un enfant.

  • Les tumeurs cardiaques sont des tumeurs rares, surtout bénignes dont le myxome est le chef de file chez l’adulte (40 %). Il survient majoritairement de façon sporadique chez les femmes entre 30 et 40 ans et est rare chez les enfants (7 %). Sept pour cent sont d’origine génétique. Nous rapportons le cas d’un jeune garçon présentant un myxome cardiaque récidivant, avec éléments glandulaires. En 2011, ce garçon de 8 ans présente une altération de l’état général. Une échocardiographie met en évidence une masse polylobée de l’oreillette gauche sur le septum interauriculaire. Lors de l’exérèse chirurgicale, la lésion apparaît pédiculée. Histologiquement, elle est constituée d’une prolifération de cellules étoilées isolées ou regroupées en vaisseaux rudimentaires dans un stroma myxoïde avec remaniements hémorragiques. Ces cellules expriment le CD34 et la calrétinine. Des éléments glandulaires sans atypie sont regroupés au sein de la prolifération myxomateuse. Ils expriment la cytokératine (CK) 7. L’exérèse chirurgicale est macroscopiquement complète. En 2014, il présente un déficit neurologique brutal lors d’un match de football. L’échocardiographie objective une récidive tumorale de même localisation. La lésion est réséquée et adressée en plusieurs fragments. Le contingent de myxome classique s’associe à des glandes muco-sécrétantes sans atypie, exprimant la CKAE1/AE3 et la CK7. L’index de prolifération par le Ki67 est faible. L’exérèse chirurgicale est macroscopiquement complète. Le diagnostic proposé est celui de myxome cardiaque avec éléments glandulaires. Une enquête génétique est réalisée, mettant en évidence une maladie de Carney. Il s’agit du premier cas pédiatrique décrit de myxome cardiaque récidivant avec éléments glandulaires.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Myxome de la petite valve mitrale: à propos d’un cas.

  • Les myxomes cardiaques constituent les formes les plus fréquentes des tumeurs primitives du cœur. La localisation la plus fréquente est le septum interatrial et exceptionnellement au niveau des valves cardiaques. L'exérèse chirurgicale est la seule alternative thérapeutique. Nous rapportons l'observation clinique d'un patient âgé de 69 ans, sans antécédents pathologique notables, qui a présenté une dyspnée stade II à III de la NYHA associée à une lipothymie. L'échocardiographie transthoracique a objectivé un rétrécissement aortique calcifié serré avec un gradient moyen VG-aorte à 58 mmHg. Au niveau de la valve mitrale présence d'une masse de 15mm de diamètre, s'insérant sur la petite valve mitrale sessile, sans effet de sténose ni de fuite mitrale évoquant un myxome de localisation atypique ou un fibroélastome. L'examen a été complété par une ETO qui a confirmé le diagnostic de la masse de la petite valve mitrale. Le patient est opéré avec une stérnotomie médiane verticale, et sous circulation extracorporelle conventionnelle. Une atriotomie gauche a permis d'objectiver une masse sessile de 15mm de diamètre sur la face auriculaire de la petite valve mitrale, friable et facilement clivable. Le geste a été complété par une cautérisation de la base d'implantation au bistouri électrique sans geste supplémentaire sur la petite valve mitrale. La pièce opératoire est adressée en anatomo-pathologie qui a confirmé le diagnostic de myxome. Le patient a bénéficié aussi d'un remplacement valvulaire aortique par prothèse mécanique. Les suites opératoires immédiates étaient simples. Le patient a quitté le service à J8 postopératoire. La localisation mitrale du myxome cardiaque est très rare. Le traitement chirurgical reste la seule option thérapeutique avec une résection la plus large possible pour éviter tout risque de récidive.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Myxome intra-musculaire. Apropos de deux localisations.

  • Les auteurs rapportent deux cas de myxome intra-musculaire de localisation rare : l'une fessière et l'autre lombosacrée. Dans le premier cas, il s'agit d'une femme de 58 ans présentant une tuméfaction fessière évoluant depuis 4 mois. L'examen tomodensitométrique révèle la présence d'une masse solide. Le diagnostic de myxome est confirmé par la biopsie chirurgicale. Après exérèse, aucune récidive n'est notée au recul de 14 mois. La deuxième patiente âgée de 54 ans, consulte pour lombosciatique rebelle au traitement médical avec monoparésie et hypoesthésie du membre inférieur droit. La tomodensitométrie met en évidence une lésion expansive d'allure kystique, de siège lombaire s'étendant au premier trou sacré avec érosion des apophyses articulaires et des épineuses de L3 et L4. La ponction transcutanée suivie d'une exérèse chirurgicale de la tumeur a permis la récupération neurologique totale. Au recul de 3 ans, l'évolution est satisfaisante avec absence de récidive. Les auteurs rappellent les caractéristiques de cette tumeur rare et bénigne des tissus mous et précisent la place de l'imagerie par résonance magnétique dans l'approche diagnostique dont la confirmation reste basée sur l'histologie de la biopsie chirurgicale. Le traitement est uniquement chirurgical avec excision large de la tumeur. L'évolution comporte d'exceptionnelles récidives et l'absence de métastase.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Mise au point sur le pseudomyxome péritonéal. Aspects anatomo-pathologiques, et implications thérapeutiques

  • Le pseudomyxome péritonéal est une entité clinique caractérisée par une ascite gélatineuse associée à des dépôts mucineux disséminés sur le péritoine et envahissant potentiellement les organes abdominaux. Il est considéré comme un processus tumoral lié dans la très grande majorité des cas à une tumeur appendiculaire mucineuse. Les pseudomyxomes peuvent bénéficier d’une approche thérapeutique combinant chirurgie de cytoréduction complète et chimiothérapie intra-péritonéale, qui améliore de façon significative le pronostic. Différentes classifications histopronostiques existent, la plus récente correspondant à celle de l’OMS 2010, individualisant les pseudomyxomes péritonéaux en carcinomes mucineux péritonéaux de bas et haut grade. La rareté de cette entité et la stratégie thérapeutique qui lui est associée, nécessitent des structures de soins spécialisées et le soutien de réseaux cliniques et anatomo-pathologiques. Le but de cet article est d’effectuer une mise au point sur les aspects anatomo-pathologiques des pseudomyxomes péritonéaux et d’en aborder leurs étiologies, leur physiopathologie, leur prise en charge thérapeutique et leurs interactions avec les réseaux des tumeurs rares.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Myxome de l’oreillette gauche : une cause rare d’occlusion aiguë de l’aorte. À propos d’un cas et revue de la littérature

  • Nous présentons l’observation d’un patient de 42 ans admis en urgence pour une paraplégie d’installation brutale, l’examen trouvait une froideur et abolition des pouls des membres inférieurs. L’écho-Doppler artériel de l’aorte et des membres inférieurs a objectivé la présence du matériel embolique au niveau de l’aorte sous-rénale. Une embolectomie aorto-iliaque par sonde de Fogarty par abord des deux scarpas a été réalisée. L’échocardiographie transthoracique réalisée en postopératoire a montré une image tissulaire au niveau de l’oreillette gauche suspecte de myxome, l’examen histologique du matériel embolique a confirmé le diagnostic d’occlusion aiguë sur myxome de l’oreillette gauche. L’évolution a été marquée par l’installation d’un syndrome de revascularisation, le décès est survenu au quatrième jour d’hospitalisation. Ce cas souligne l’intérêt d’une prise en charge précoce et adaptée de l’occlusion aiguë de l’aorte, évitant ainsi les conséquences de la revascularisation des membres en ischémie sévère et prolongée (l’insuffisance rénale, l’hyperkaliémie).

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Lambeau musculocutané infra hyoidien à palette cutané horizontale pour un angiomyxome agressif de la face interne de la joue.

  • Décrit par Wang en 1986, le lambeau musculocutané infra hyoidien est vascularisé par l'artère thyroïdienne supérieure et comporte les muscles sternohyoïdien, sternothyroïdien et le chef supérieur du muscle Omo hyoïdien. Le prélèvement horizontal de la palette cutanée ne modifie pas la fiabilité du lambeau et permet d’éviter des cicatrices supplémentaires. L'angiomyxome agressif est une tumeur mésenchymateuse développée aux dépens du tissu conjonctif avec un site de prédilection pour les parties molles du périné féminin. Cette tumeur croit progressivement mais n'est pas métastatique. Le traitement indiqué actuellement est l'exérèse chirurgicale large. La tumeur a une tendance à la récidive locale, qui est fréquente, liée à la difficulté d'une exérèse initiale complète. Nous rapportons le cas d'un angiomyxome agressif de la joue chez un patient de 63 ans, qui a été traité par chirurgie avec reconstruction par un lambeau musculocutané infra hyoidien à palette cutanée horizontale. Les aspects cliniques, histologiques et thérapeutiques de la tumeur ont été discutés.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les pseudomyxomes péritonéaux.

  • Les pseudomyxomes du péritoine (PP) ou « maladies gélatineuses du péritoine » sont des pathologies rares qui se caractérisent par la présence d'une grande quantité de mucine dans l'abdomen. Les progrès histologiques et génétiques nous indiquent qu'ils proviennent le plus souvent d'un adénome ou d'un adénocarcinome de l'appendice. Leur pronostic est plus mauvais que celui des tumeurs mucineuses de l'ovaire, à faible malignité, avec lesquelles ils sont très souvent confondus. L'analyse histologique permet maintenant de différencier le plus souvent les adénomucinoses péritonéales diffuses (AMPD) issues d'adénomes, et d'évolution relativement bénigne et les carcinoses péritonéales mucineuses (CPM) issues d'adénocarcinomes, dont l'évolution est gravissime. Paradoxalement, les traitements de ces deux formes sont assez proches, représentés chaque fois que cela est possible par la chirurgie ultra-radicale. Ce type de chirurgie permet d'obtenir entre 50 et 70 % de survie à 5 ans, avec des résultats très différents selon qu'il s'agit d'AMPD ou de CPM. L'ajout d'une chimio-hyperthermie intrapéritonéale est logique dans les deux cas de figure et permet très vraisemblablement d'améliorer la survie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Etude comparative des mucoceles simples et des mucoceles compliques de pseudomyxome. A propos de 25 observations.

  • But: Etudier les caractéristiques anatomo-cliniques des mucocèles appendiculaires et les comparer à celles des mucocèles compliquées de pseudomyxome péritonéal. Méthodes: 25 cas de mucocèles appendiculaires, ont été colligés dans le service d'anatomie et de cytologie pathologiques de l'hôpital Mohamed Taher Maâmouri de Nabeul (Tunisie) sur une période de 13 ans (1994-2006). Résultats Il s'agissait de 9 mucocèles rétentionnelles, 13 cystadénomes mucineux, un cystadénome festonné, une hyperplasie muqueuse et un cystadénocarcinome. Dans cinq observations, l'évolution était émaillée par la survenue d'un pseudomyxome péritonéal et dans un cas par celle d'un pseudomyxome rétropéritonéal. le survenue d'un pseudomyxome péritonéal ou rétropéritonéal était de 20 ans supérieur à celui des mucocèles simples. Cette complication a émaillé l'évolution de cinq cystadénomes en dysplasie de bas grade et d'un cystadénocarcinome. Conclusion: Le diagnostic de mucocèle appendiculaire et de pseudomyxome péritonéal doit être évoqué en préopératoire sur les données tomodensitométriques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Lésions endométriale et endocervicale associées au pseudomyxome péritonéal : à propos d’une observation

  • L’association d’un pseudomyxome du péritoine avec une tumeur mucineuse de l’appendice et/ou de l’ovaire a été régulièrement rapportée dans la littérature. En revanche, dans ce contexte lésionnel, des lésions endométriale ou endocervicale sont plus exceptionnelles. Nous rapportons le cas d’une patiente de 57 ans, qui présentait un pseudomyxome du péritoine associé à une néoplasie mucineuse de bas grade de l’appendice et des deux ovaires. Les prélèvements systématiques de l’endomètre et de l’endocol ont montré des petits segments d’épithélium intestinal intriqués avec l’épithélium natif. L’aspect histologique et le profil immunohistochimique de ces segments d’épithélium étaient tout à fait comparables à ceux observés dans l’appendice et les ovaires. On peut penser qu’il pourrait s’agir de l’implantation dans l’endomètre et l’endocol d’un épithélium mucineux issu de l’appendice. Cela illustre la capacité de cet épithélium à se greffer à distance de la lésion d’origine.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Association grossesse et pseudomyxome péritonéal secondaire à une tumeur mucineuse borderline de l'ovaire: à propos d'un cas et revue de la littérature.

  • Les tumeurs mucineuses de l’ovaire représentent 20% des tumeurs épithéliales. La forme borderline en est une entité particulière et est de survenue rare particulièrement au cours de la grossesse (1/10 000 à 1/50 000). Nous rapportons le cas d’une patiente de 35 ans G4P3, présentant une grossesse de 22SA associée à une tumeur ovarienne droite gélatineuse, rompue avec implants péritonéaux, dont l’examen extemporané de l’annexectomie a trouvé une tumeur mucineuse au minimum borderline. Une chirurgie radicale a été faite avec à l’étude histologique définitive: une tumeur ovarienne mucineuse borderline avec tératome mature et pseudomyxome péritonéal. A travers ce cas rare et à la lumière d’une revue de la littérature nous insistons sur les caractéristiques épidémiologiques diagnostiques, thérapeutiques et pronostiques de cette rare entité tout en précisant les particularités de son association avec la grossesse.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Myxome de l’oreillette gauche compliqué par une occlusion aortique aiguë (À propos d’un cas).

  • Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 44 ans, sans antécédents pathologiques notables, admis en notre formation pour une ischémie aiguë des deux membres inférieurs à H6, l’examen à l’admission trouvait un patient stable avec une ischémie sévère des deux membres inférieurs (abolition des pouls des deux membres inférieurs, froideur, cyanose et paralysie). Un angioscanner aorte membres inférieurs a objectivé une occlusion de l’aorte abdominale sous-rénale d’allure emboligène. On a réalisé une embolectomie par abord des deux scarpas. Une échographie transthoracique faite à j + 1 a montré une image au niveau de l’oreillette gauche faisant évoquer un myxome et l’examen histologique du matériel retiré au niveau de l’aorte l’a confirmé. Le patient a présenté un syndrome de revascularisation sévère et est décédé à j + 3. Les myxomes sont des tumeurs cardiaques fréquentes qui sont caractérisés par leur nature friable, gélatineuse et donc emboligène.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Myxome geant de l'oreillette droite revelee par un trouble de l'humeur.

  • Les myxomes cardiaques représentent 50 % des tumeurs bénignes du coeur. La localisation auriculaire droite est plus rare que l'atteinte gauche, elle menace le pronostic vital par la survenue d'embolies pulmonaires. Les circonstances de découverte des myxomes sont variables et non spécifiques. L'échographie cardiaque est la clé diagnostique. L'exérèse chirurgicale représente le seul traitement des myxomes Nous rapportons l'observation d'une patiente âgée de 32 ans adressée pour une anomalie de l'auscultation cardiaque découverte lors d'un examen pour trouble de l'humeur. L'Echocardiographie avait montré une masse échogène, géante intra auriculaire droite, s'enclavant dans l'orifice tricuspidien. L'examen per opératoire trouve une masse de 10cm de long. L'examen anatomopathologique conclût à un myxome. L'évolution après 8 mois de l'exérèse chirurgicale est marquée par l'absence de souffle à l'auscultation cardiaque et l'amélioration de l'état de l'humeur de la patiente.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Myxomes multiples: à propos d'un cas.

  • Parmi les tumeurs cardiaques primitives, le myxome est la plus fréquente. Cette tumeur bénigne est parfois décrite dans le cadre d'un syndrome de Carney, associant myxomes cardiaques, myxomes cutanés, lésions cutanées à type de lentiginose et naevus pigmentaire, désordre endocrinien, tumeurs testiculaires, thyroïdiennes et hypophysaires. Les myxomes cardiaques observés sont alors multiples, récidivant, intéressant les quatre cavités cardiaques et ayant un pic de fréquence à l'age de 25 ans. Ces observations peuvent s'inscrire dans un cadre familial, liées à un facteur génétique autosomique dominant, localisé au chromosome 17q2 avec polymorphisme du gène PRKAR1a. Comme pour le myxome sporadique, un traitement chirurgical rapide sous circulation extra-corporelle est indiqué compte tenu du risque élevé de phénomène thromboembolique et de mort subite par enclavement valvulaire. Nous rapportons un cas de myxome bi atrial observé dans le cadre d'un syndrome de Carney.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Myxome odontogène des maxillaires.

  • Introduction. Le myxome odontogène est une tumeur bénigne, rare, dont l'origine serait le mésenchyme embryonnaire du follicule dentaire. Les manifestations cliniques et radiologiques sont variables et non spécifiques et peuvent prêter à confusion avec d'autres lésions telles que l'améloblastome. Observation. Nous décrivons un cas de myxome odontogène du maxillaire très envahissant, observé de manière fortuite chez un jeune patient de race noire. Cliniquement, le patient présentait une tuméfaction maxillaire gauche, indolore et ferme à la palpation. L'examen radiologique montrait une lésion radioclaire évoquant plusieurs diagnostics. Discussion. Le diagnostic s'est basé sur des arguments cliniques, radiologiques et histologiques. Cette tumeur est localement agressive, pouvant entraîner d'importantes déformations faciales et des perturbations dentaires. Le caractère récidivant du myxome impose un traitement radical large dépassant les limites de la lésion. La perte de substance importante impose une réparation chirurgicale ou prothétique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Pseudomyxome péritonéal ou maladie gélatineuse du péritoine: nouveaux concepts et nouvelle prise en charge thérapeutique.

  • Le pseudomyxome péritonéal est une maladie rare, classiquement dépistée par la découverte de « gélatine » au cours d'une laparotomie. Grâce à l'immunohistochimie, il est désormais admis que son origine est principalement appendiculaire et non ovarienne. Il s'agit d'une pathologie maligne « border line » du fait de son inévitable persistance et progression en l'absence de prise en charge thérapeutique adaptée: association d'une chirurgie de cytoréduction et d'une chimiothérapie périopératoire intrapéritonéale (chimiohyperthermie intrapéritonéale et/ou chimiothérapie intrapéritonéale postopératoire immédiate), au sein de centres spécialisés. Ses principaux facteurs pronostiques sont dominés par l'importance du passé chirurgical, la radicalité de la cytoréduction et surtout par le grade histopathologique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Volumineux myxome de l’oreillette droite révélé par une insuffisance cardiaque congestive

  • Le myxome de l’oreillette droite est une pathologie rare dont la présentation clinique est peu spécifique, le plus souvent révélé par des signes d’insuffisance cardiaque. Les complications les plus fréquentes sont l’embolie pulmonaire, une obstruction par la tumeur de la valve atrioventriculaire. Nous rapportons l’observation d’une patiente de 49 ans admise dans notre service pour insuffisance cardiaque. L’écho-Doppler cardiaque transthoracique met en évidence un volumineux myxome de l’oreillette droite, appendu au septum interatrial. L’exérèse chirurgicale sous circulation extracorporelle est réalisée en urgence avec succès. L’examen anatomopathologique permet de confirmer le diagnostic définitif de myxome. Le suivi à six mois ne met pas en évidence de récidive ou de complication.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Un myxome poly-embolique de l'oreillette gauche.

  • Le myxome cardiaque est une tumeur histologiquement bénigne, souvent découverte fortuitement à l’échocardiographie. Elle reste néanmoins grave par ses complications, notamment emboliques. Nous rapportons le cas d'un myxome de l'oreillette gauche compliqué de syndrome coronarien aigu et de multiples accidents vasculaires cérébraux ischémiques. Le diagnostic d'accidents emboliques est retenu devant l'association d'une tumeur intracardiaque emboligène, des AVCI et un SCA en l'absence de lésions d'athérosclérose et l'absence de thrombus intracardiaque. Le patient a bénéficié d'une exérèse chirurgicale de la tumeur avec des suites opératoires simples. Nous illustrons à travers cette observation le potentiel embolique du myxome qui rend cette tumeur redoutable et nous insistons sur l'intérêt d'une prise en charge chirurgicale urgente.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Pseudomyxome péritonéal secondaire à un tératome épiploïque à composante mucineuse de malignité frontière.

  • Une patiente de 37 ans, appendicectomisée à l'âge de 8 ans, présente un tératome mature kystique épiploïque pluritissulaire à composante glandulaire mucineuse de malignité frontière, responsable d'un pseudomyxome péritonéal. Les biopsies ovariennes ne montrent qu'une greffe mucineuse de surface, à droite. Deux ans plus tard, apparaissent des tumeurs ovariennes mucineuses bilatérales, de malignité frontière. Quatre ans et demi après la découverte du pseudomyxome péritonéal, la patiente décède dans un tableau d'engainement digestif gélatineux rétractile. Ceci constitue le premier cas décrit de tératome à l'origine d'un pseudomyxome péritonéal, l'atteinte ovarienne bilatérale apparaissant secondaire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Mucocèles appendiculaires, pseudomyxomes péritonéaux et tumeurs mucosécrétantes du carrefour iléocaecal: apport de l'imagerie dans la stratégie thérapeutique et le choix de la voie d'abord laparoscopique ou classique.

  • Introduction. - Le traitement du pseudomyxome péritonéal (PMP) et des mucocèles appendiculaires (MA) a radicalement évolué. Dans le but d'évaluer l'apport de l'imagerie préopératoire à la stratégie thérapeutique et au choix de la voie d'abord, les dossiers de tous les patients traités pour PMP ou MA dans les quatre établissements d'un même bassin de vie du 1

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov