Myosite [ Publications ]

myosite [ Publications ]

Publications > myosite

  • Introduction. La dermatomyosite juvénile est une maladie rare qui fait partie des myosites inflammatoires, et survient par définition avant l'âge de 18 ans. Nous rapportons les observations de dermatomyosite juvénile diagnostiquées dans la région niçoise (bassin de population de 1,5 million d'habitants) de 1991 à 2001. Nous avons cherché à analyser la pertinence de la démarche diagnostique et à confronter les diverses approches thérapeutiques utilisées aux données de la littérature. Malades et méthodes. Les cas de dermatomyosite juvénile ont été recueillis après entretien téléphonique auprès des services hospitaliers (pédiatrie, dermatologie, rhumatologie, médecine interne). Une feuille d'observation standardisée a permis de colliger les symptômes ayant motivé la consultation, les symptômes présents au moment du diagnostic, le délai diagnostique, les examens complémentaires réalisés au moment du diagnostic, la stratégie thérapeutique initiale, l'évolution sous traitement. Résultats. Sept cas de dermatomyosite juvénile (sex ratio H/F : 0,75, âge moyen : 7,7 ans) ont été identifiés. Une symptomatologie musculaire était le principal motif de consultation initiale (6/7). Les signes cutanés étaient présents au moment du diagnostic chez tous les malades. Le dosage des enzymes musculaires était anormal dans 4 cas sur 7. La biopsie musculaire a été réalisée chez 6 malades. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) musculaire a permis dans un cas d'objectiver une atteinte inflammatoire en l'absence de signes cliniques ou biologiques. La corticothérapie générale a été le traitement initial, associé aux immunoglobulines intraveineuses mensuelles dans 5 cas, permettant le contrôle initial de la maladie dans tous les cas. Les autres moyens thérapeutiques ont été : methotrexate (3 cas), ciclosporine A (1 cas), et chloroquine (2 cas). L'évolution a été monocyclique dans 3 cas, polycyclique dans 4 cas. Avec un recul médian de 2 ans, tous les malades sont en vie, 5 en cours de traitement, 3 en première poussée. Commentaires. L'incidence observée est conforme aux données de la littérature. La pertinence de la démarche diagnostique semble réelle puisque 3 au moins des critères de Peter et Bohan étaient présents chez 6 malades sur 7. La biopsie musculaire apparaît essentielle dans la démarche diagnostique. L'IRM s'est révélée utile lorsqu'elle a été pratiquée, mais sa place doit être codifiée. Les modalités thérapeutiques ont été en accord avec les données de la littérature, à l'exception de l'utilisation d'immunoglobulines intraveineuses en traitement de première ligne, associées à la corticothérapie. Cette attitude peut se justifier, en l'absence d'étude randomisée, par un souci d'épargne cortisonique. Conclusion. L'élaboration d'une stratégie diagnostique et thérapeutique réellement codifiée faciliterait une prise en charge homogène des malades.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Dermatomyosite et polymyosite: aspects cliniques et traitement.

  • La dermatomyosite et la polymyosite sont les deux principales myopathies inflammatoires idiopathiques. Les critères de Bohan et Peter sont toujours d'actualité bien que la physiopathologie de ces deux myopathies soit probablement différente. Les manifestations cutanées de la dermatomyosite associent rash héliotrope et papule de Gottron. Le rash héliotrope, avec ou sans oedème, est caractéristique dans sa localisation péri-orbitaire. Les papules sont localisées en regard des petites articulations des mains au niveau des coudes, des genoux ou des pieds. Un érythème péri-unguéal avec télangiectasies est assez caractéristique sans être pathognomonique. Des localisations au cuir chevelu sont habituelles. Les manifestations cutanées de la dermatomyosite précèdent souvent l'atteinte musculaire et peuvent persister alors que la myopathie est en rémission. Certains patients ont une authentique dermatomyosite amyopathique avec normalité des enzymes musculaires, de l'IRM musculaire, de la biopsie musculaire. La maladie musculaire concerne la musculature proximale, est en général symétrique, à l'origine d'une fatigue, d'une fatigabilité musculaire et parfois de myalgies. La présence d'une dysphagie proximale est le reflet de l'atteinte de la musculature striée du pharynx ou de l'oesophage supérieur. La camptocormie reflète une atteinte sévère des muscles paravertébraux. D'autres manifestations systémiques sont possibles : atteinte pulmonaire (essentiellement la pneumopathie interstitielle et le syndrome restrictif par hypoventilation), arthralgies ou arthrite, manifestations cardiaques, vascularite ou calcinose particulièrement chez l'enfant et l'adolescent atteint de dermatomyosite. Les myopathies inflammatoires idiopathiques peuvent s'associer à des pathologies néoplasiques avec une fréquence d'environ 10 à 15 % pour la dermatomyosite et 5 à 10 % pour la polymyosite avec une corrélation étroite avec l'âge : plus de 50 % des patients âgés de 65 ans ont un cancer associé. En l'absence d'atteinte cancéreuse, le traitement de la dermatomyosite et de la polymyosite repose essentiellement sur la corticothérapie par voie générale (le plus souvent à la dose de 1 mg/kg initialement). En l'absence de réponse ou en cas de forte cortico-dépendance, les immunoglobulines intraveineuses ou les agents immunosuppresseurs comme le méthotrexate ou l'azathioprine doivent être discutés. La pneumopathie interstitielle peut répondre au traitement par cyclophosphamide. La ciclosporine apparaît plus efficace chez l'enfant que chez l'adulte. L'efficacité du tacrolimus, du mycophénolate mofétil, du léflunomide et des anti-TNF doit être évaluée et validée par des études prospectives.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Polymyosite, dermatomyosite, myosite à inclusions, aspects nosologiques.

  • Trois groupes de myopathies inflammatoires primitives Les myopathies inflammatoires primitives comprennent les polymyosites (PM), les dermatomyosites (DM) et les myosites à inclusions (IBM). PM et DM se manifestent par un déficit moteur proximal, évoluant sur plusieurs semaines à plusieurs mois, avec élévation des créatines phosphokinases. La DM se singularise par une atteinte cutanée à type d'érythro-œdème et un début soit infantile soit à l'âge adulte, alors que PM et IBM n'affectent que l'adulte. Certaines atteintes des DM/PM doivent être cherchées du fait de leur gravité: troubles de déglutition, troubles respiratoires de mécanismes multiples (pneumopathie de déglutition, pneumopathie interstitielle, syndrome restrictif), atteinte cardiaque. Éléments diagnostiques pour PM et DMD Deux examens complémentaires, en dehors de la biopsie, sont particulièrement précieux: l'imagerie IRM musculaire révélant des aspects inflammatoires et la détection d'anticorps spécifiques antisynthétases (PM/DM avec pneumopathie interstitielle) et anti-Mi-1 et 2 dans les DM. Données physiopathologiques DM et PM s'individualisent par leurs caractéristiques histologiques et physiopathologiques: infiltrats lymphocytaires B et CD4 périvasculaires et dépôts de complément à l'origine d'une vasculopathie d'origine humorale dans la DM, infiltrats lymphocytaires endomysiaux CD8 responsables d'un processus cytotoxique à médiation cellulaire dans la PM. L'expression par les myocytes des antigènes HLA de classe I et la production de cytokines jouent un rôle essentiel dans la physiopathologie des 2 affections. PM et DM peuvent s'associer à un cancer ou à une collagénose (syndrome de chevauchement), certaines PM sont secondaires à une infection par les virus VIH et HTLV1 ou par le toxoplasme. Caractéristiques des myosites à inclusions L'IBM, la plus fréquente des myopathies acquises après 50 ans, se singularise par des caractéristiques originales: à la fois cliniques (début tardif, déficit sélectif, avec une note distale précoce, évolution lente, absence de réponse à la corticothérapie et aux immunosuppresseurs), histologiques (vacuoles bordées, tubulo-filaments) et pathogéniques (processus inflammatoire cytotoxique et dégénératif, proche de la maladie d'Alzheimer, avec accumulation de protéine β-amyloïde).

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Dermatomyosites et polymyosites: 21 cas au Sénégal.

  • • L'objectif de notre travail était de rapporter les aspects épidémiologiques, cliniques, paracliniques et évolutifs des dermatomyosites et polymyosites observées à l'Hôpital Principal de Dakar. Patients et méthodes. Il s'agissait d'une étude rétrospective des dossiers de patients hospitalisés entre 2001 et 2007 pour une dermatomyosite ou une polymyosite dans les services médicaux de l'Hôpital Principal. Tous les patients inclus répondaient aux critères diagnostiques de Bohan et Peter. Résultats. Nous avons colligé 21 patients, d'âge moyen de 52 ans (26 -80 ans), avec un sex-ratio: 0,6, dont 15 présentaient une dermatomyosite et 6 une polymyosite. Le délai moyen de diagnostic était de 6 semaines (3-12 semaines). Les signes de début étaient cutanés chez 12 patients, pulmonaires dans un cas et musculaires dans les autres cas. Les manifestations cutanées étaient dominées par l'érythème sur les faces d'extension des membres. Il était fréquemment prurigineux avec un aspect flagellé au dos. L'atteinte musculaire présente chez 18 patients était associée à l'atteinte ORL dans 10 cas. Il n'y avait pas de forme amyopathique. Les anomalies cardiaques étaient à type de tachycardie sinusale (4 cas), de BAV (1 cas), d'ischémie-lésion (1 cas), de troubles de la relaxation (4 cas), de péricardite (3 cas), de myocardite (2 cas) et d'hypertension artérielle pulmonaire (1 cas). Les manifestations pulmonaires étaient dominées par la pneumopathie interstitielle présente dans 6 cas. Une symptomatologie fonctionnelle digestive était notée dans 9 cas, associée à la présence d'ulcérations gastro-duodénales dans 4 cas. L'électromyogramme (EMG) mettait en évidence un syndrome myogène dans 14 cas, associé à une neuropathie axonale chez 2 patients. La sérologie VIH était négative dans tous les cas. Chez 2 patients, une lymphopénie sévère était présente. Dans 3 cas, la DM était paranéoplasique. Le décès noté dans 5 cas, était lié aux cancers ou aux complications respiratoires et infectieuses. Conclusion. Les dermatomyosites et polymyosites dans notre série sont particulières par l'aspect flagellé et prurigineux de l'érythème, une fréquente atteinte cardiaque et pulmonaire interstitielle ainsi que l'existence d'une neuropathie périphérique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Présentation clinique et prise en charge des myosites aiguës dans les inflammations orbitaires non spécifiques

  • Les myosites aiguës représentent la deuxième entité la plus fréquente des inflammations orbitaires non spécifiques. Nous décrirons leurs caractéristiques cliniques et évolutives. Il s’agit d’une étude rétrospective de dix cas. Le diagnostic de myosite aiguë était posé sur des arguments cliniques et d’imagerie. Notre étude porte sur cinq hommes et cinq femmes. L’âge moyen était de 35,8 ans (17–59 ans). Les signes cliniques étaient : douleur majorée à la mobilisation du globe (10/10), diplopie (4/10), exophtalmie (6/10), baisse d’acuité visuelle (3/10), œdème palpébral (6/10), hyperémie conjonctivale (7/10), sclérite antérieure (2/10), épisclérite (2/10), chémosis (4/10), rétraction palpébrale supérieure (1/10), limitation de l’oculomotricité (3/10), signes au fond d’œil (2/10). L’imagerie montrait un épaississement d’un ou plusieurs muscles oculomoteurs (10/10). La récupération était totale sous traitement anti-inflammatoire pour six patients. Trois patients ont présenté une récidive. Un patient a présenté un rebond lors de la décroissance du traitement. Les myosites aiguës se définissent par une douleur à la mobilisation du globe oculaire, des signes inflammatoires et un épaississement musculaire à l’imagerie. Devant un tableau typique, il est possible de surseoir à l’analyse histopathologique. Celle-ci reste indiquée en cas de mauvaise réponse au traitement, de passage à la chronicité ou de suspicion d’infiltration tumorale. Le diagnostic de myosite aiguë peut être suspecté dès l’examen clinique devant des signes constants et bien définis. Une inflammation de contiguïté est souvent associée. La thérapeutique repose sur un traitement anti-inflammatoire stéroïdien ou non stéroïdien, administré isolément ou successivement. Les récidives sont fréquentes sans altérer le pronostic final.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Prise en charge thérapeutique des polymyosites, dermatomyosites, myosites de chevauchement et myopathies nécrosantes auto-immunes

  • Les myopathies inflammatoires sont un groupe hétérogène d’affections auto-immunes du muscle squelettique d’étiologie inconnue ayant en commun un déficit musculaire proximal et la présence dans le tissu musculaire d’un infiltrat inflammatoire. Des spécificités cliniques, histologiques et la présence d’auto-anticorps spécifiques ou associés permettent de distinguer les polymyosites, dermatomyosites, myosites de chevauchement, myosites associées aux cancers, myopathies nécrosantes auto-immunes et myosites à inclusion. Les myosites à inclusions, caractérisées par leur résistance aux corticoïdes et aux immunosuppresseurs, seront traitées à part. La stratégie thérapeutique est largement empirique en l’absence d’essais contrôlés dont la réalisation est rendue difficile de part l’hétérogénéité de ces affections, leur rareté et l’absence de critères d’évaluation simples validés. Le traitement repose sur les corticoïdes. En raison de leurs effets secondaires et de l’évolution fréquemment chronique et polycyclique, un traitement immunosuppresseur est le plus souvent associé. L’utilisation des immunoglobulines intraveineuses, limitée par leur coût, est réservée aux dermatomyosites réfractaires où leur efficacité est démontrée contre placebo, aux myosites s’accompagnant de troubles de la déglutition, ou en cas de contre-indication aux immunosuppresseurs. En cas d’échec à un traitement de seconde ligne, le plus souvent méthotrexate et corticoïdes, il faut savoir reconsidérer le diagnostic initial avant d’envisager soit l’association méthotrexate-azathioprine, soit de nouvelles options thérapeutiques parmi lesquelles le rituximab.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Pneumopathie interstitielle compliquant une dermatopolymyosite amyopathique : à propos d’un cas

  • La dermatopolymyosite amyopathique (DMA) est une forme particulière de DM caractérisée par la présence de signes cutanés spécifiques sans atteinte musculaire associée au bout de deux ans d’évolution. Elle peut mettre en jeu le pronostic vital soit par le biais d’une néoplasie sous-jacente ou bien d’une pneumopathie interstitielle (PI) grave. À ce propos nous rapportons une observation d’une patiente ayant une DMA compliquée d’une PI fatale. Elle était âgée de 56 ans, sans antécédents particuliers et hospitalisée pour des polyarthralgies inflammatoires et un amaigrissement important. Elle signalait l’installation progressive d’une dyspnée d’effort, d’une toux et d’une photosensibilité. À son admission, un érythroedème des paupières était noté et des papules de Gottron. Il n’y avait pas de déficit musculaire mais une polyarthrite bilatérale et symétrique. L’auscultation pulmonaire révélait des râles crépitants. Il existait un discret syndrome inflammatoire et une lymphopénie. Les enzymes musculaires étaient normales. L’électromyogramme et l’IRM musculaire étaient normaux. Les anticorps antinucléaires (AAN) étaient positifs à 1/80 et les Anti-JO1 négatifs. La capillaroscopie montrait des mégacapillaires. Il existait un syndrome interstitiel à la tomodensitométrie thoracique. La gazométrie mettait en évidence une hypoxie sévère. Le lavage brochoalvéolaire n’a pu être fait en raison d’une très mauvaise tolérance. Le diagnostic de DMA compliqué d’une PI était posé. Les investigations réalisées à la recherche d’une néoplasie étaient négatives. La patiente recevait des bolus de Solumédrol et du cyclophosphamide mais elle décédait dans un tableau de détresse respiratoire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Erythrodermie et nécroses cutanées multiples révélant une dermatomyosite.

  • Introduction. Nous rapportons un cas original de derrnatomyosite associée à un cancer, dont la présentation clinique initiale était celle d'une érythrodermie avec de multiples nécroses cutanées. Observation. Un homme de 64 ans était hospitalisé pour une érythrodermie. II avait un érythème diffus et inflammatoire associé et des frissons, un oedème périorbitaire, des télangiectasies périunguéales et de multiples nécroses cutanées superficielles L'examen extracutané trouvait une faiblesse musculaire proximale et une hépatomégalie. Les examens biologiques montraient une cytolyse musculaire. Les examens complémentaires à la recherche d'une néoplasie sous-jacente d écouvrait un hépatocarcinome avec des métastases pulmonaires. Une dermocorticothérapie initiale apportait une amélioration partielle des signes cliniques et biologiques. Elle était relayée par un traitement associant corticoïdes oraux et tamoxifène. Le malade décédait 4 mois après le diagnostic. Discussion. Le diagnostic de dermatomyosite a été posé avec certitude selon les critères de Bohan et Péter. Les nécroses cutanées surviennent classiquement dans la dermatomyosite, dont elles sont un facteur prédictifd'association à un cancer. Les autres facteurs reconnus sont l'âge avancé et le prurit persistant. L'association d'une érythrodermie à la dermatomyosite est rare , nous en avons trouvé 4 cas dans la littérature, dont l'un avec un cancer. De nombreux cas d'érythème diffus ont en revanche été rapportés, proches de l'érythrodermie. II n'est pas possible de dire si cette forme clinique est un facteur de mauvais pronostic de la dermatomyosite. On ne trouve en effet pas de décès plus fréquents, de signes de gravité ou de fréquence accrue d'association à une néoplasie dans les cas érythrodermiques publiés.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La myosite à inclusions.

  • La myosite à inclusions, maladie d'individualisation récente, n'a pas trouvé son statut définitif. Elle fut initialement classée comme troisième myopathie inflammatoire, à côté des dermatomyosites et des polymyosites, correspondant à une sorte de polymyosite chronique corticorésistante. La publication ultérieure de cas de plus en plus nombreux aboutit à une description clinique relativement précise regroupée en 3 formes principales : atrophie et faiblesse musculaires disséminées, formes pseudo-polymyositiques, formes pseudo-dégénératives. Le phénomène de l'invasion partielle des fibres musculaires par les lymphocytes CD8 fit penser à une maladie dysimmunitaire, mais ce concept apparut en contradiction avec la résistance à toute thérapeutique. Par la suite, furent séparées la myosite à inclusions vraie, comportant des signes inflammatoires sur la biopsie musculaire, et les maladies neuromusculaires avec vacuoles bordées, dépourvues d'inflammation. Inversement, divers cas considérés comme myopathies distales apparurent manifestement entrer dans la définition de la myosite à inclusions. Une nouvelle étape fut franchie avec la mise en évidence de dépôts anormaux dans la fibre musculaire : substance amyloïde mais aussi protéines présentes dans le cerveau de la maladie d'Alzheimer : protéine précurseur de la bêta-amyloïde, ubiquitine, antichymotrypsine, protéine tau, apolipoprotéine E et même prions. La signification de ces dépôts est en discussion, de même que l'hypothèse de lésions primitivement nucléaires. Des délétions de l'acide désoxy-ribonucléique mitochondrial plus récemment découvertes ne paraissent pas avoir une valeur causale. En revanche, l'observation de formes héréditaires de plus en plus nombreuses, avec des signes cliniques particuliers, donne une nouvelle dimension à la maladie dont certaines formes génétiques pourraient être liées à une anomalie du chromosome 9.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Pemphigus, polymyosite et myasthénie induits par la D-pénicillamine.

  • Introduction. La D-pénicillamine peut induire des maladies auto-immunes notamment chez des malades recevant ce traitement pour une pathologie associée à des troubles dysimmunitaires. Observation. Une femme de 67 ans, traitée depuis 15 mois pour une polyarthrite rhumatoïde par D-pénicillamine, était hospitalisée pour l'apparition simultanée d'une éruption bulleuse et d'un déficit musculaire proximal, n'y avait pas d'anticorps anti-substance intercellulaire circulant. L'examen histologique cutané montrait un clivage intra-épidermique dans le corps muqueux et l'immunofluorescence directe un marquage épidermique en cadre avec les anticorps anti-IgG et anti-C3. Le marquage avec un anticorps antidesmogléine donnait un aspect très évocateur de pemphigus induit. Les examens biologiques montrait une cytolyse musculaire, et la présence d'anticorps anti-récepteur à l'acétylcholine. L'électromyogramme révélait un bloc neuromusculaire sans atteinte myogène, et la biopsie musculaire une myosite modérée. La D-pénicillamine était arrêtée. L'évolution était marquée par la guérison du pemphigus et l'aggravation de la myosite, nécessitant une corticothérapie générale à forte dose. Discussion. La malade avait un pemphigus induit par la D-pénicillamine. Les pemphigus induits par ce traitement sont fréquents. L'immunomarquage de la desmogléine était en faveur d'un pemphigus médicamenteux et l'évolution a été rapidement favorable à l'arrêt du traitement. Il coexistait des signes de myasthénie et une polymyosite. Polymyosites et myasthénies sont des complications possibles de la D-pénicillamine. L'association de ces trois maladies suggère que la D-pénicillamine pourrait démasquer certains antigènes ou avoir une fonction immunomodulatrice.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les myosites tropicales.

  • La myosite tropicale (MT) est une infection bactérienne, le plus souvent à Staphylococcus aureus, touchant un ou plusieurs muscles squelettiques et évoluant spontanément vers l'abcédation. Le muscle étant très résistant à l'infection, la survenue d'une MT nécessite l'intervention d'un ou de plusieurs facteurs favorisants qui augmentent tous la sensibilité musculaire à l'agression bactérienne, tels que traumatismes, lésions cutanées, parasitoses ou malnutrition. L'infection par le VIH représente actuellement un facteur majeur dans la survenue de MT. Si Staphylococcus aureus est isolé dans 80 % des cas, d'autres agents bactériens comme des cocci gram positif et des bacilles gram négatif sont parfois en cause. La MT est une maladie endémique dans les régions intertropicales d'Afrique, d'Amérique latine, d'Asie et dans les îles du Pacifique, Les cas rapportés en milieu non tropical sont cependant de plus en plus fréquents et sont alors toujours associés au sida. Les muscles les plus fréquemment touchés sont ceux des cuisses, des mollets, des fesses, l'atteinte monomusculaire étant la règle. A la phase d'état ou phase suppurative, l'hyperthermie est quasiment constante, l'impotence fonctionnelle franche. Les masses musculaires sont d'une dureté ligneuse avant que ne se constituent les abcès fluctuants caractéristiques. Les hémocultures sont rarement positives, mais la ponction à l'aiguille permet d'affirmer le diagnostic. L'échographie permet un diagnostic positif précoce. Les formes compliquées de sepsis sévères, de complications cardiovasculaires, rénales ou pleuropulmonaires représentent 10 % des cas. Le traitement associe antibiothérapie par pénicilline M et drainage chirurgical ou par ponction des zones abcédées. Le pronostic est habituellement bon, y compris chez le patient séropositif vis-à-vis du VIH.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Auto-anticorps au cours des myosites

  • Les patients présentant des symptômes musculaires ou une élévation des enzymes musculaires peuvent souffrir d’une myopathie. Dans ce cas, le médecin doit confirmer ce diagnostic et distinguer s’il s’agit d’une maladie acquise ou génétique. Si la maladie est acquise, après avoir écarté une cause infectieuse, toxique ou endocrinienne, il devra déterminer de quel type de myopathie acquise idiopathique il s’agit : soit d’une myosite incluant la polymyosite, la dermatomyosite ou la myosite à inclusions, soit d’une myopathie nécrosante auto-immune. L’examen histologique musculaire est déterminant mais la détection d’auto-anticorps est maintenant devenue cruciale dans cette démarche. Les anticorps spécifiques des myosites ainsi que ceux associés aux myosites permettent une approche diagnostique sérologique complémentaire de l’étude histologique. En effet, il existe une forte association entre un auto-anticorps spécifique et un phénotype de maladie musculaire et son évolution. La présence d’anticorps anti-synthétase est associée avec une présentation histologique originale entre polymyosite et dermatomyosite et définit un syndrome où l’atteinte pulmonaire interstitielle gouverne le pronostic. L’anti-MDA-5 est uniquement observé chez les patients présentant une dermatomyosite et définit un syndrome cutanéo-pulmonaire dont l’évolution est souvent sévère. L’anti-TIF1-γ est lui aussi associé à la dermatomyosite mais dans ce cas sa présence est corrélée à celle d’un cancer, alors que l’anti-MI2 est associé à une forme classique de dermatomyosite. Deux anticorps spécifiques des myopathies nécrosantes auto-immunes sont décrits à ce jour : l’anti-SRP (

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Association d'un carcinome tubaire primitif et polymyosite. A propos d'un cas.

  • Les auteurs rapportent un nouveau cas d'association d'un carcinome tubaire primitif à une polymyosite. Il s'agit d'une patiente âgée de 51 ans, qui a consulté pour des douleurs pelviennes, des métrorragies, et des leucorrhées jaunâtres avec une masse pelvienne rénitente et mobile à l'examen clinique et une masse latéro-utérine droite avec hydrosalpinx à l'échographie pelvienne. Le diagnostic définitif a été apporté par l'examen anatomopathologique de la pièce d'annexéctomie droite. L'hystérectomie totale sans conservation annexielle ne comportait pas de résidu tumoral. La patiente a été perdue de vue sans traitement complémentaire et a reconsulté 3 ans après pour une impotence fonctionnelle des membres supérieurs puis inférieurs, des myalgies, des troubles de la déglutition, et apparition d'une adénopathie sus claviculaire gauche. Les examens cliniques, paracliniques, et anatomopathologiques ont montré qu'il s'agissait d'un adénocarcinome tubaire droit en rechute ganglionnaire pelvienne et métastatique sus claviculaire gauche avec polymyosite paranéoplasique. La patiente a bénéficié de 6 cures de chimiothérapie puis d'une radiothérapie dans le creux sus claviculaire gauche à la dose de 45 Gy. La réponse au traitement a été spectaculaire, et la patiente est toujours en rémission complète avec un recul de 50 mois après le diagnostic. L'association du cancer de la trompe à une polymyosite est exceptionnelle, elle nécessite un traitement anticancéreux rapide afin de traiter et le cancer et la polymyosite paranéoplasique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Pneumomédiastin spontané révélateur d’une dermatomyosite

  • Le pneumomédiastin spontané constitue l’une des rares manifestations pulmonaires au cours des dermatomyosites. Nous rapportons ici un cas de pneumomédiastin révélateur d’une dermatomyosite. Il s’agit d’un patient âgé de 41 ans, aux antécédents de tabagisme, ayant présenté une toux sèche associée à une dyspnée d’effort. L’examen clinique retrouvait des crépitements sous cutanés au niveau cervical. La radiographie thoracique montrait la présence d’une dissection aérique sous cutanée cervicale associée à un pneumomédiastin. La tomodensitométrie thoracique objectivait une atteinte interstitielle basale bilatérale associée à un pneumomédiastin. Un traitement symptomatique était instauré avec une bonne évolution. Cependant, le patient présentait un mois plutard un œdème palpébral bilatéral associé à des myalgies avec un discret déficit de la ceinture pelvienne. Le diagnostic d’une dermatomyosite était retenu selon les critères diagnostiques cliniques, paracliniques et histologiques de l’ENMC (2004). Le patient était mis sous corticothérapie associée au cyclophosphamide. L’évolution était marquée par le décès du malade. La particularité de cette observation réside dans le mode de révélation atypique de la dermatomyosite chez notre patient mais aussi dans la rareté de la survenue du pneumomédiastin au cours de cette affection. Nous discutons à travers ce cas les mécanismes physiopathologiques de cette pathologie ainsi que les facteurs de risque de survenue de pneumomédiastin dont la connaissance devrait inciter à une surveillance plus étroite des patients atteints de dermatomyosite.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Association entre polymyosite et infection par le virus de l'hépatite C. Les difficultés du traitement

  • Introduction. - De nombreuses manifestations auto-immunes ont été décrites au cours de l'infection par le virus de l'hépatite C. Nous décrivons quatre cas d'une association entre polymyosite et infection par le virus de l'hépatite C. Lévolution et les difficultés du traitement sont discutées. Exégèse. - Dans une série de 510 patients inclus de façon consécutive dans l'étude, souffrant d'une infection par le virus de l'hépatite C, nous avons recensé quatre cas de polymyosite. Le traitement de la polymyosite par corticoïdes a aggravé la cytolyse hépatique dans deux cas et entraîné une réactivation sévère de l'hépatite chez un patient. La polymyosite s'est aggravée sous interféron-a dans un cas. Une stabilité clinico-biologique de l'atteinte musculaire a été observée chez un autre patient. Une aggravation nette de la polymyosite à l'arrêt du traitement par interféron s'est produite chez deux patients, avec apparition d'une dyspnée. Dans ces deux derniers cas, une amélioration de la polymyosite sans aggravation biologique de l'hépatite virale C a été obtenue par un traitement par veinoglobulines. Conclusion. - Ces observations suggèrent une association entre la polymyosite et l'infection par le virus de l'hépatite C. Compte tenu du risque d'aggravation de l'hépatite virale par le traitement par corticoïdes, des perfusions de veinoglobulines pourraient être proposées dans cette forme particulière de polymyosite.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La dermatomyosite et la polymyosite.

  • La dermatomyosite (DM) et la polymyosite (PM) sont les deux formes majeures des myopathies inflammatoires. Elle ont en commun un déficit musculaire proximal, mais les lésions cutanées, les formes infantiles et l'expression paranéoplasique sont des caractéristiques cliniques de la DM. Le suivi des créatine-kinases est le meilleur test biologique malgré leur possible normalité. La signification des autoanticorps est incertaine en dehors de l'association Jo-1 et pneumopathie interstitielle de mauvais pronostic. Les associations avec les haplotypes du système HLA indiquent un terrain génétique de dysimmunité favorable à leur développement. Les modalités lésionnelles sont bien connues, faisant intervenir une immunité humorale avec atteinte endothéliale dans la DM et une cytotoxicité des fibres musculaires par les lymphocytes TCD8 + dans la PM. Les formes non inflammatoires de DM et PM et les formes rhabdomyolytiques de PM sont non exceptionnelles et reconnues par I immunoréactivité de l'antigène HLA de classe 1. Les processus physiopathologiques font intervenir un triptyque fibres musculaires-cellules inflammatoires-cellules endothéliales qui va exprimer la mise en jeu complexe des cytokines, des molécules d'adhésion, du système du complément, des antigènes HLA, d'anticorps anti-cellules endothéliales, des facteurs de la coagulation, des sécrétions lymphocytaires (perforines) et d'éventuels mécanismes apoptiques Fas dépendants. Malgré tous les progrès récents, les antigènes responsables et les processus activateurs responsables de la destruction des cellules endothéliales et de I invasion des fibres musculaires restent à identifier.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La myosite ossifiante circonscrite: apport de l'imagerie.

  • Objectifs. Illustrer les aspects spécifiques et non spécifiques en imagerie standard, en imagerie en coupe (échographie, TDM et IRM) et en scintigraphie osseuse de la myosite ossifiante circonscrite (MOC). Patients et méthodes. Huit patients présentant une MOC (3 hommes et 5 femmes) ont été explorés par radiographies standards (8 cas), échographie (7 cas), scintigraphie (4 cas), TDM (6 cas) et IRM (4 cas). Résultat. Les radiographies standard et l'échographie des parties molles ont montré dans 75 % des cas la présence d'une masse bien limitée contenant des calcifications. La TDM a posé le diagnostic de MOC dans 4 cas, en montrant des masses calcifiées séparées de l'os adjacent par un liseré clair radio transparent ou des calcifications tumorales périphériques centripètes très suggestives de la MOC, L'IRM été non spécifique. La scintigraphie osseuse a montré une hyperfixation dans les 4 cas où elle est réalisée. Conclusion. Les radiographies standard sont utiles pour démontrer les calcifications des MOC et pour préciser leur rapport avec l'os sous jacent. L'échographie et la scintigraphie osseuse sont intéressantes dans le monitorage de la maturation lésionnelle. La TDM, en plus de la détection précoce des calcifications elle permet de localiser avec précision la lésion avant toute ablation chirurgicale. L'IRM est une technique très sensible pour la détection de petite lésion à un stade précoce mais elle est non spécifique ne permettant pas d'éviter la biopsie nécessaire parfois pour éliminer une pathologie maligne.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Myosite orbitaire aiguë et pseudotumeur inflammatoire idiopathique de l'enfant : Trois cas

  • Les pseudotumeurs inflammatoires idiopathiques de l'orbite (PTIO) représentent 8 % de la pathologie orbitaire tumorale de l'enfant mais ne sont que rarement décrites alors qu'elles posent de réels problèmes diagnostiques. Observations. - Un diagnostic de PTIO a été porté chez trois patients de 7, 13 et 14 ans dont deux se sont présentées sous l'aspect d'une myosite orbitaire aiguë idiopathique (MOI). Il a reposé sur l'analyse des manifestations cliniques, des données tomodensitométriques, de l'imagerie par résonance magnétique et des données histologiques. Cette analyse a été faite en discutant la pathologie orbitaire extooculaire maligne de l'enfant, en particulier celle du rhabdomyosarcome. Conclusion. - L'apparition brutale des signes orbitaires est un argument diagnostique, souligné dans la littérature, qui manque de spécificité au regard du rhabdomyosarcome embryonnaire. L'existence, inconstante, de signes généraux et/ou d'un syndrome inflammatoire biologique, l'absence de lyse osseuse ont alors une valeur discriminatoire en faveur d'une PTIO. Les indications de l'examen histologique doivent être soigneusement posées car il peut aggraver le pronostic à long terme des PTIO. La réponse à la corticothérapie peut réaliser un test diagnostique mais son institution mérite une réflexion multidisciplinaire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Dermatomyosite juvénile et nouveaux auto-anticorps : à propos de quatre observations

  • La dermatomyosite juvénile (DMJ) est la plus fréquente des myopathies inflammatoires de l’enfant. Son diagnostic est essentiellement clinique et repose sur les critères de Bohan et Peter (1975). Plus récemment, des auto-anticorps spécifiques des myosites (MSA) ont pu être associés chez l’adulte à des formes évolutives particulières. Leur valeur diagnostique et pronostique reste à déterminer chez l’enfant. Nous rapportons 4 cas de DMJ avec MSA dont nous décrivons les caractéristiques cliniques, biologiques et radiologiques ainsi que les traitements utilisés. L’étude immunologique a montré la présence d’un anticorps (Ac) anti-MDA5 (ou CADM 140), un anti-TIF-1-γ (ou p155/140) et 2 anti-NXP2 (ou p140/MJ). Les 4 enfants avaient une atteinte cutanée typique ou sévère, en particulier celui ayant des Ac anti-TIF-1-gamma qui avait présenté des lésions initialement urticariformes avec un œdème important des paupières, puis des lésions de vascularite nécrotique au niveau du décolleté. Ils ont tous présenté une atteinte musculaire initiale sauf celui ayant des Ac anti-MDA 5 qui a eu une atteinte musculaire secondaire avec un taux de créatine-phosphokinase (CPK) normal, la particularité de son tableau étant marquée par une pancréatite aiguë grave. Ces nouveaux auto-Ac spécifiques pourraient devenir des outils diagnostiques et thérapeutiques mais également des paramètres pronostiques déterminants.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Panniculite au cours d'un traitement d'une dermatomyosite par du méthotrexate.

  • La panniculite est une manifestation rare au cours des dermatomyosites (DM). L'apparition d'une panniculite au cours d'un traitement par du méthotrexate (MTX) est exceptionnelle et n'a été décrite que dans 3 cas. Nous rapportons l'observation d'une patiente âgée de 50 ans atteinte d'une DM diagnostiquée en 1997 et traitée par une corticothérapie avec une évolution favorable aux plans clinique et biologique. A l'occasion d'une rechute 2 ans plus tard, la corticothérapie a été majorée et du méthotrexate à une dose hebdomadaire de 7,5 mg a été rajouté. L’évolution était rapidement favorable. Dix huit mois plus tard, la patiente présentait de multiples nodules sous cutanés siégeant aux 4 membres et aux fesses, dont l'examen anatomopthologique concluait à une panniculite. Il n'existait aucun signe d’évolutivité de la DM. La dose de prédnisone a été augmentée à 0,5 mg/kg/j toujours en association au MTX mais sans aucune amélioration. Le MTX a été arrêté et les lésions cutanées ont complètement disparu en 2 mois sans aucune récidive avec un recul actuel de 42 mois. Notre observation est particulière par la survenue d'une panniculite chez une patiente ayant une DM traitée par du MTX et illustre la difficulté diagnostique. Cette entité doit être connue malgré son caractère exceptionnel puisque l'arrêt du MTX induit en général la disparition des nodules sous cutanés.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov