Myosite a inclusions [ Publications ]

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  • Trois groupes de myopathies inflammatoires primitives Les myopathies inflammatoires primitives comprennent les polymyosites (PM), les dermatomyosites (DM) et les myosites à inclusions (IBM). PM et DM se manifestent par un déficit moteur proximal, évoluant sur plusieurs semaines à plusieurs mois, avec élévation des créatines phosphokinases. La DM se singularise par une atteinte cutanée à type d'érythro-œdème et un début soit infantile soit à l'âge adulte, alors que PM et IBM n'affectent que l'adulte. Certaines atteintes des DM/PM doivent être cherchées du fait de leur gravité: troubles de déglutition, troubles respiratoires de mécanismes multiples (pneumopathie de déglutition, pneumopathie interstitielle, syndrome restrictif), atteinte cardiaque. Éléments diagnostiques pour PM et DMD Deux examens complémentaires, en dehors de la biopsie, sont particulièrement précieux: l'imagerie IRM musculaire révélant des aspects inflammatoires et la détection d'anticorps spécifiques antisynthétases (PM/DM avec pneumopathie interstitielle) et anti-Mi-1 et 2 dans les DM. Données physiopathologiques DM et PM s'individualisent par leurs caractéristiques histologiques et physiopathologiques: infiltrats lymphocytaires B et CD4 périvasculaires et dépôts de complément à l'origine d'une vasculopathie d'origine humorale dans la DM, infiltrats lymphocytaires endomysiaux CD8 responsables d'un processus cytotoxique à médiation cellulaire dans la PM. L'expression par les myocytes des antigènes HLA de classe I et la production de cytokines jouent un rôle essentiel dans la physiopathologie des 2 affections. PM et DM peuvent s'associer à un cancer ou à une collagénose (syndrome de chevauchement), certaines PM sont secondaires à une infection par les virus VIH et HTLV1 ou par le toxoplasme. Caractéristiques des myosites à inclusions L'IBM, la plus fréquente des myopathies acquises après 50 ans, se singularise par des caractéristiques originales: à la fois cliniques (début tardif, déficit sélectif, avec une note distale précoce, évolution lente, absence de réponse à la corticothérapie et aux immunosuppresseurs), histologiques (vacuoles bordées, tubulo-filaments) et pathogéniques (processus inflammatoire cytotoxique et dégénératif, proche de la maladie d'Alzheimer, avec accumulation de protéine β-amyloïde).

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La myosite à inclusions.

  • La myosite à inclusions, maladie d'individualisation récente, n'a pas trouvé son statut définitif. Elle fut initialement classée comme troisième myopathie inflammatoire, à côté des dermatomyosites et des polymyosites, correspondant à une sorte de polymyosite chronique corticorésistante. La publication ultérieure de cas de plus en plus nombreux aboutit à une description clinique relativement précise regroupée en 3 formes principales : atrophie et faiblesse musculaires disséminées, formes pseudo-polymyositiques, formes pseudo-dégénératives. Le phénomène de l'invasion partielle des fibres musculaires par les lymphocytes CD8 fit penser à une maladie dysimmunitaire, mais ce concept apparut en contradiction avec la résistance à toute thérapeutique. Par la suite, furent séparées la myosite à inclusions vraie, comportant des signes inflammatoires sur la biopsie musculaire, et les maladies neuromusculaires avec vacuoles bordées, dépourvues d'inflammation. Inversement, divers cas considérés comme myopathies distales apparurent manifestement entrer dans la définition de la myosite à inclusions. Une nouvelle étape fut franchie avec la mise en évidence de dépôts anormaux dans la fibre musculaire : substance amyloïde mais aussi protéines présentes dans le cerveau de la maladie d'Alzheimer : protéine précurseur de la bêta-amyloïde, ubiquitine, antichymotrypsine, protéine tau, apolipoprotéine E et même prions. La signification de ces dépôts est en discussion, de même que l'hypothèse de lésions primitivement nucléaires. Des délétions de l'acide désoxy-ribonucléique mitochondrial plus récemment découvertes ne paraissent pas avoir une valeur causale. En revanche, l'observation de formes héréditaires de plus en plus nombreuses, avec des signes cliniques particuliers, donne une nouvelle dimension à la maladie dont certaines formes génétiques pourraient être liées à une anomalie du chromosome 9.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La myosite à inclusions

  • La myosite à inclusions sporadique survient en moyenne au début de la soixantaine et touche trois hommes pour une femme. C’est une myopathie lentement évolutive, non létale, mais qui finit par être très handicapante. Phénotypiquement, la maladie touche exclusivement la musculature volontaire et ne comprend pas d’autre atteinte viscérale. Il s’agit d’une myopathie axiale (camptocormie, trouble de la déglutition) et des ceintures (notamment des quadriceps), mais aussi de la musculature distale (notamment des fléchisseurs des poignets et des doigts). Ces atteintes sont bilatérales et asymétriques. Aux membres supérieurs, le côté dominant est souvent plus longtemps préservé. La présentation clinique est très évocatrice et le diagnostic est affirmé par la biopsie musculaire qui retrouve des infiltrats inflammatoires endomysiaux (la myosite) et des dépôts amyloïdes généralement à proximité des vacuoles (les inclusions). Il y a débat à ce jour pour savoir si cette maladie est originellement de nature auto-immune ou dégénérative. Quoi qu’il en soit, les immunosuppresseurs habituels (corticoïdes, azathioprine, méthotrexate) ou les immunoglobulines polyvalentes ont fait la preuve de leur inefficacité voire de leur effet délétère. En attendant les résultats des essais thérapeutiques débutants, seul le maintien d’une certaine activité physique (kinésithérapie motrice, autoprogramme, etc.) ralentit la vitesse de progression de la maladie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Association myosite à inclusions et sarcoïdose: à propos de trois cas.

  • La myosite à inclusions (IBM) est une pathologie sévère qui fait partie du groupe des myopathies inflammatoires idiopathiques. L'infiltrat inflammatoire lymphocytaire T CD8+, les fibres musculaires non nécrosées entourées ou envahies par ces lymphocytes, et les vacuoles bordées sont des signes histologiques spécifiques. Certaines maladies dysimmunitaires ont été décrites associées à l'IBM, mais l'association avec la sarcoïdose n'a été rapportée qu'une seule fois. Nous présentons trois observations où IBM et sarcoïdose musculaire sont conjointement présentes. Cette association propose l'implication de mécanismes immunologiques, parmi lesquels cytokines, molécules d'adhésion et les produits du complexe majeur d'histocompatibilité.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Myosite à inclusions trompeuse : savoir répéter la biopsie musculaire

  • La myosite à inclusions est une affection fréquemment responsable de retard diagnostique. Nous rapportons une observation originale de glycogénose de type II (maladie de Pompe) de révélation exceptionnellement tardive, débutant chez un homme de 62 ans et dont l’aspect clinique et histologique mimait une myosite à inclusions.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov