Myosarcome [ Publications ]

myosarcome [ Publications ]

Publications > myosarcome

  • Contexte. La Fédération nationale des centres de lutte contre le cancer (FNCLCC) et les centres régionaux de lutte contre le cancer (CRLCC), en collaboration avec des partenaires des secteurs public (CHU, CHG), privé et les sociétés savantes et, pour la pédiatrie, en partenariat avec la Société française d'oncologie pédiatrique (SFOP), ont entrepris depuis 1993 d'élaborer des recommandations pour la pratique clinique en cancérologie: les « Standards, Options et Recommandations » (SOR). L'objectif de l'opération SOR est d'améliorer la qualité et l'efficience des soins aux patients atteints de cancer en fournissant aux praticiens une aide à la décision facilement utilisable. La méthodologie d'élaboration des SOR repose sur une revue et une analyse critique des données de la littérature scientifique par un groupe d'experts pluridisciplinaire, permettant de définir, sur la base du niveau de preuve scientifique et du jugement argumenté des experts, des « Standards », des « Options » et des « Recommandations ». Avant publication, les SOR sont revus par des experts indépendants. Objectifs: définir, en adéquation avec la méthodologie d'élaboration des SOR, des Standards, Options et Recommandations pour la prise en charge des patients atteints de rhabdomyosarcomes ou d'autres tumeurs des parties molles. Méthodes: une recherche bibliographique a été effectuée sur Medline (1985-juin 1997) et complétée par les données des auteurs. Après sélection des articles, synthèse des résultats et rédaction des SOR, le document a été soumis pour relecture et approbation à 14 relecteurs indépendants nationaux et internationaux et aux 20 comités techniques et médicaux (CTM) des CRLCC, et en particulier aux 4 CRLCC ayant des services d'oncologie pédiatrique. Résultats: les principales recommandations pour la prise en charge des patients atteints de rhabdomyosarcomes ou de sarcome des tissus mous sont: 1/ le bilan diagnostique comprend l'examen clinique et l'imagerie, 2/ le diagnostique positif est anatomopathologique et immunohistochimique, 3/ la chirurgie doit être la moins mutilante possible et pratiquée par un chirurgien familiarisé aux contraintes diagnostiques et thérapeutiques du geste, la radiothérapie doit être aussi limitée que possible, 4/ les stratégies thérapeutiques pour le rhabdomyosarcome non métastatique dépendent de la localisation et associent chimiothérapie, chirurgie et radiothérapie. Il est recommandé d'inclure les patients dans les protocoles SFOP, SIOP ou IRS, 5/ le traitement des rhabdomyosarcomes métastatiques associe chimiothérapie intensive, chirurgie plus ou moins radiothérapie, 6/ le traitement des sarcomes des tissus mous non-rhabdomyosarcomes est fonction de la chimiosensibilité connue, supposée ou inexistante et du type histologique, 7/ il n'existe pas à l'heure actuelle de données validées pour permettre de faire des recommandations sur le rythme et la durée de la surveillance.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Léiomyosarcome primitif osseux. Présentation de cinq observations anatomo-cliniques et revue de la littérature.

  • Les auteurs rapportent une étude rétrospective de cinq observations anatomo-cliniques de léiomyosarcome primitif osseux et proposent une revue de la littérature. II s'agit d'une étude rétrospective concernant trois femmes et deux hommes d'âge moyen 55 ans pris en charge entre 1991 et 1994. La tumeur était localisée au tibia distal dans deux cas, pour les trois autres au fémur distal, au sternum et à l'aile iliaque. Quatre tumeurs étaient de haut grade de malignité et une de bas grade. Tous les patients furent traités par une résection chirurgicale large associée à une polychimiothérapie dans quatre cas. Deux patients sont décédés de dissémination métastatique, deux ont été réopérés pour récidive locale et un seul est en vie sans maladie au dernier recul. Nous avons colligé dans la littérature, en excluant les localisations faciales, 95 cas de léiomyosarcomes primitifs osseux. Cette tumeur atteint avec prédilection l'adulte dans la cinquième décennie (âge moyen : 49 ans) avec un sexe ratio proche de 1. Les métaphyses des os longs de part et d'autre du genou représentent les localisations prédominantes. L'aspect radiographique, non spécifique, montre le plus souvent une ostéolyse de limites flous. Le diagnostic de certitude, outre les données histopathologiques, repose essentiellement sur l'existence en immunohistochimie d'une positivité cytoplasmique diffuse et intense pour l'actine muscle lisse. Le grade histologique, corrélé à la survie ainsi qu'aux taux de récidives et de métastases, constitue le principal paramètre pronostique. L'exérèse chirurgicale large constitue le traitement principal de cette tumeur dans la mesure où la chimiothérapie et la radiothérapie n'ont pas permis à ce jour d'améliorer significativement le pronostic.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les tumeurs rares du col utérin. A propos de trois cas: rhabdomyosarcome, sarcome granulocytaire et lymphome.

  • Trois cas de tumeurs rares du col utérin sont rapportés: un rhabdomyosarcome embryonnaire, un sarcome granulocytaire et un lymphome. Chaque cas a posé des problèmes diagnostiques particuliers pour lesquels les techniques histochimiques, immunohistochimiques et ultrastructurales ont pris une part variable. Le rhabdomyosarcome embryonnaire est une tumeur inhabituelle chez l'adulte. Il se présentait comme une masse végétante, sans aspect botryoïde. La nature musculaire striée de la prolifération, évoquée sur la morphologie des cellules malignes, a été confirmée par l'immunohistochimie sur l'expression de la desmine et de la vimentine et par l'étude ultrastructurale qui a mis en évidence des stries Z dans le cytoplasme des cellules malignes. Le sarcome granulocytaire est caractérisé par une infiltration cellulaire non tumorale et non destructrice de cellules d'aspect inflammatoire. Leur origine granulocytaire a été affirmée par divers moyens: histochimiques, réaction de Leder pratiquée sur prélèvements congelés, immunohistochimiques (expression de NP57) et, de façon plus accessoire, analyse en microscopie électronique. Le diagnostic de lymphome est plus difficile du fait du caractère non tumoral et peu dense de l'infiltration lymphomateuse qui peut simuler sur le col une réaction inflammatoire. Il a été porté ici sur un prélèvement d'aspect tumoral effectué dans une zone d'infiltration profonde d'un organe adjacent (vessie). L'immunohistochimie a permis de confirmer la nature lymphoïde de la tumeur et de préciser son phénotype (B). L'étude ultrastrurale fut de peu d'intérêt.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Rhabdomyosarcomes localisés des membres de l’enfant et de l’adolescent : expérience de la Société francaise des cancers de l’enfant

  • Objectifs et méthodes. Analyser l'évolution de 46 patients pédiatriques atteints de rhabdomyosarcome (RMS) localisés des membres, afin d'adapter les traitements aux facteurs de risque de rechute. Traitements et résultats. L'âge médian au diagnostic était de 6,5 ans (9 mois-15,5 ans). Quarante-trois pour cent des enfants ont eu une chirurgie microscopiquement incomplète et 13% une chirurgie large au diagnostic. Douze pour cent des patients ont eu une reprise chirurgicale immédiate. Tous les patients ont reçu de la chimiothérapie, puis 43 % une seconde chirurgie et 37 % de la radiothérapie. Cinquante-quatre pour cent des patients ont présenté une rechute : localement (36 %), au niveau ganglionnaire (8 %), à distance (40 %) ou mixte (localement et à distance, 16 %). Les survies sans rechute et globale de la population sont respectivement à 5 ans de 4() et 57 %. Les patients présentant un RMS localisé des membres à haut risque sont ceux ayant un sous-type histologique alvéolaire (survie globale à 5 ans : 38 %), une atteinte ganglionnaire (survie : 22 %) et/ou une atteinte des extrémités des membres (4 survivants sur 10 patients). Conclusions. Le pronostic de cette localisation reste médiocre, mais 37 % uniquement des patients ont eu une radiothérapie initialement. Les patients à haut risque doivent avoir un traitement maximal : reprise chirurgicale immédiate au besoin, chimiothérapie avec alkylant et radiothérapie locale.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Leiomyosarcome de la langue: à propos d'un cas.

  • Le léiomyosarcome primitif de la langue est une tumeur rare qui se développe aux dépens des fibres musculaires lisses. Le diagnostic est souvent difficile, fondé sur des caractéristiques immuno-histologiques particulières. L'objectif de ce travail est de décrire le profil épidémiologique, clinique, thérapeutique et évolutif du léiomyosarcome à travers un cas et une revue de la littérature. Nous rapportons le cas d'un homme âgé de 26 ans, sans antécédents pathologique particuliers, consultant pour une tuméfaction de la langue mobile évoluant depuis 2 ans. Une biopsie de la masse a été réalisée. L’étude anatomopathologique et immunohistochimique a confirmé le diagnostic d'un léiomyosarcome de la langue. L'IRM de la langue a objectivé un processus lesionnel intéressant la portion mobile et antérieur de la langue. Une exérèse de la masse a été réalisée. L'examen histologique a montré la présence d'un large néoplasme de 6 cm compatible à un léiomyosarcome peu différencié de la langue, de garde II selon la Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer (FNCLCC). Une radiothérapie externe sur la cavité buccale avec une dose de 65 Gy a été réalisée. Le patient a présenté 2 mois après la fin du traitement une adénopathie latéro-cervicale haute gauche (territoire II), il a bénéficié d'un curage ganglionnaire fonctionnel intéressant les territoires I, II et III puis réadressé en radiothérapie. Le léiomyosarcome de la langue est très rare surtout chez le sujet jeune. La chirurgie et la radiothérapie sont les armes thérapeutiques majeures. Le pronostic est très mauvais, Les facteurs les plus importants sont les marges d'exérèse et le grade.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La thérapie actuelle du rhabdomyosarcome orbitaire de l'enfant.

  • Introduction : Le rhabdomyosarcome est la tumeur maligne orbitaire primitive de l'enfant la plus fréquente. Les traitements actuels, pour autant qu'ils soient entrepris le plus rapidement possible après la découverte de l'affection, ont changé le pronostic vital. Le but du travail est de présenter les nouveaux schémas thérapeutiques et de rapporter notre expérience de cette pathologie. Observations et méthode : Au cours des 35 dernières années, 102 cas de tumeurs orbitaires ont été répertoriés chez des enfants de moins de 15 ans. Parmi ceux-ci, 5 cas de rhabdomyosarcome ont été traités dans notre centre. L'âge de la découverte de la tumeur est compris entre 3 semaines et 13 ans. Tous les cas ont bénéficié après une excision-biopsie partielle ou subtotale de la masse, d'un traitement de chimiothérapie associé ou non à de la radiothérapie. En première intention, les médicaments principalement utilisés sont la Vincristine, l'Ifosfamide et la l'Actinomycine D. En cas de mauvaise réponse, de la Carboplatine, de l'Epirubicine, de la Vincristine et de l'Ifosfamide sont employés en deuxième intention. La radiothérapie n'est utilisée que dans des formes particulières, ou en cas de récidive. Conclusion : Le rhabdomyosarcome est une tumeur hautement maligne. Bien que la plus fréquente des tumeurs malignes de l'enfant, elle reste rare. Il est indispensable de la garder à l'esprit pour être en mesure, par une biopsie, de poser rapidement le diagnostic et de commencer le traitement selon les protocoles modernes qui offrent le maximum de chances de survie à ces patients, de l'ordre de 98 % à 3 ans.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Cas rare d’un rhabdomyosarcome du col: à propos d’un cas avec revue de la littérature

  • Le rhabdomyosarcome du col utérin fait partie des types histologiques rares des cancers du col, qu'on observe généralement chez la jeune fille ou la femme en période d'activité générale. La stratégie thérapeutique se base sur l'association des trois modalités thérapeutiques (chimiothérapie-radiothérapie-chirurgie) vu l'agressivité de la maladie. Nous rapporterons ainsi un cas de rhabdomyosarcome du col utérin chez une fille de 20 ans. Il s'agit d'une patiente âgée de 20 ans, rapportant comme antécédents pathologique particulier la notion d'infection génitale à répétition. Le premier signe rapporté était des métrorragies abondantes avec à l'examen la présence d'une masse cervicale en grappe de raisin. La biopsie était en faveur d'un rhabdomyosarcome du col. Le bilan d'extension montrait une masse localement avancée sans métastase. La patiente a reçu 5 cures de VAC avec une régression du processus tumoral de 90%. Patiente fut opérée et a bénéficié d'une hystérectomie sans conservation des annexes. Puis elle a bénéficié d'une radiothérapie postopératoire sur le pelvis. Le recul était de 13 mois, la patiente est toujours en rémission complète. Le RMS du col utérin est une tumeur rare qui survit essentiellement chez la jeune fille. L'extension est surtout locorégionale. Le traitement consiste en un geste chirurgical allant d'un éventuel traitement conservateur jusqu'au traitement radical associé à une chimiothérapie péri-opératoire. La place de la radiothérapie demeure imprécise.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Pneumothorax récidivant révélateur d’un rhabdomyosarcome primitif de la plèvre

  • Introduction Le rhabdomyosarcome représente le sarcome des tissus mous le plus fréquent au cours des deux premières décades. Il siège essentiellement au niveau de la tête et du cou et touche rarement le thorax et exceptionnellement la plèvre. Sept cas de rhabdomyosarcome pleural ont été rapportés dans la littérature. Nous en rapportons un cas particulier par sa présentation clinique et son siège inhabituels. Nous discutons les aspects cliniques, le traitement et le pronostic de cette localisation. Observation Nous rapportons un cas de rhabdomyosarcome embryonnaire primitif pleural chez un garçon de 21 mois. Notre observation était caractérisée par une histoire de pneumothorax spontané récidivant, avec un scannerthoracique initial montrant uniquement le décollement pleural. Les cellules tumorales retrouvées fortuitement lors d'une biopsie pleurale systématique ont permis de porter le diagnostic. Leur nature rhabdomyoblastique a été confirmée grâce à l'immunomarquage par myoD1 et desmine. Le bilan d'extension était négatif. Malgré la chimiothérapie, la tumeur a augmenté rapidement de taille et le nourrisson est décédé dans un tableau d'insuffisance respiratoire aigue. Conclusion Le rhabdomyosarcome thoracique est rare et reste longtemps asymptomatique. Sa prise en charge est encore controversée. Son pronostic est généralement plus sombre que celui des autres localisations.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Cruralgie secondaire à une compression par un léiomyosarcome de la veine iliaque: à propos d'un cas.

  • Les tumeurs primitives de la veine iliaque sont rares, habituellement malignes et révélées par un oedème du membre inférieur ou une phlébite. Nous rapportons un cas princeps de léiomyosarcome révélé par une cruralgie. Un patient de 69 ans avait une cruralgie gauche évoluant depuis trois mois, apparue suite à un traumatisme minime. Une masse douloureuse, ferme de la fosse iliaque gauche était palpée associée à un psoïtis gauche. La tomodensitométrie pelvienne initiale objectivait une masse développée au contact du muscle psoas. Deux mois plus tôt, le patient avait fait une embolie pulmonaire. Le diagnostic d'hématome du psoas comprimant le nerf crural et les vaisseaux iliaques avait été évoqué. A son entrée, devant la persistance de la cruralgie, une tomodensitométrie et une imagerie par résonance magnétique étaient réalisées mettant en évidence une masse hétérogène, englobant les vaisseaux iliaques. L'examen anatomopathologique de cette lésion concluait à un léiomyosarcome. En raison d'une dissémination métastatique pulmonaire, seule une chimiothérapie était réalisée, et le patient devait décéder quelques semaines plus tard. Le diagnostic de tumeur vasculaire doit être évoqué devant une cruralgie associée à une phlébite, car seule la précocité du diagnostic permet un traitement curatif.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Léiomyosarcome de la veine cave inférieure.

  • Leiomyosarcome de la veine cave interleure B. Marcheix, C. Dambrin, F. Muscari, K. Joseph-Hein, R. Guimbaud, P. Otal Le léiomyosarcome de la veine cave inférieure est une tumeur rare, d'origine mésenchymateuse, le plus souvent rencontrée chez la femme. Les signes cliniques sont non spécifiques. Le diagnostic est fortement suspecté sur les examens d'imagerie (échographie-doppler, scanner, IRM) et n'est confirmé que par l'examen histologique pré ou per opératoire. II s'agit d'une tumeur à croissance lente mais de mauvais pronostic. Elle peut atteindre une taille importante avant d'infiltrer les structures adjacentes. La malignité est essentiellement liée à la localisation à la veine cave et à l'extension dans sa lumière. La diffusion systémique est tardive. L'exérèse chirurgicale radicale est le seul traitement permettant d'espérer des survies prolongées. Les procédures classiques de chirurgie vasculaire sont souvent suffisantes. Les progrès de technique chirurgicale, dans le domaine des hépatectomies et de la transplantation hépatique, permettent d'envisager la résection de tumeurs rétro-hépatiques qui ont été longtemps considérées comme inextirpables. Les techniques de circulation extra corporelle, avec ou sans arrêt circulatoire en hypothermie profonde, sont nécessaires dans les localisations proximales, au niveau des veines sushépatiques et en cas de thrombus caves proximaux. La place des traitements médicaux pré ou post-opératoires, dans les cas de tumeurs inaccessibles à la chirurgie ou lors de récidives, est mal connue et reste donc actuellement très limitée.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les rhabdomyosarcomes de la fosse infratemporale de l'enfant.

  • Les rhabdomyosarcomes de la fosse infratemporale sont rares et de mauvais pronostic. Vingt trois dossiers d'enfants traités dans des protocoles prospectifs de 1984 à fin 1999 ont été analysés. Tous les enfants ont eu une chimiothérapie première et trois groupes ont été définis en fonction du traitement local réalisé. Dix sept enfants ont eu une radiothérapie (groupe 1), quatre enfants ont eu une exérèse chirurgicale, associée ou non à la radiothérapie (groupe 2), deux très jeunes enfants ont eu une chimiothérapie exclusive (groupe 3). Dans le groupe 1, il y a eu un échec ganglionnaire qui a pu être rattrapé, 10 échecs locaux et un échec métastatique précoce. Les échecs locaux et métastatiques ont entraîné le décès. Dans le groupe 2, trois enfants ont été contrôlés de façon durable et un enfant est décédé d'une récidive locale. Les deux enfants du groupe 3 ont récidivé localement , un seul a pu être rattrapé et guéri par radiothérapie. Pour l'ensemble de la population la survie est de 50 % à 3 ans. Le pronostic des rhabdomyosarcomes est dominé par le contrôle local. Parce que la chirurgie a montré son efficacité dans d'autres localisations de rhabdomyosarcomes, elle doit être discutée de façon multidisciplinaire lorsqu'il persiste un reliquat après chimiothérapie première. La chirurgie est suivie de radiothérapie en fonction de l'âge et de l'histologie de la pièce opératoire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Actualités sur le rhabdomyosarcome chez l'enfant

  • Le rhabdomyosarcome représente 60-70 % de l'ensemble des sarcomes des tissus mous se développant chez l'enfant et correspond donc à une tumeur rare. Les progrès thérapeutiques n'ont pu être et ne seront réalisés que grâce à des protocoles multicentriques mis en place dans les centres d'oncologie pédiatrique. Les progrès engrangés depuis 30 ans en termes de survie globale et de survie sans récidives n'ont pas permis de simplifier la classification des enfants atteints de rhabdomyosarcome. L'analyse des études européennes et nord-américaines a mis en valeur l'importance de l'histologie (affinée actuellement par la biologie moléculaire) avec un pronostic plus péjoratif des rhabdomyosarcomes alvéolaires. Ces analyses retrouvent aussi l'importance du site qui peut être favorable ou moins favorable et qui est primordial à considérer pour le geste local. L'âge avec une barre à 10 ans est un facteur à prendre en considération, la taille de la tumeur (± 5 cm) et le stade de la maladie également. Ces nouveaux critères augmentent le nombre de sous-groupes d'enfants que l'on doit considérer différemment pour la prise en charge thérapeutique. Pour plus de commodité, ceux-ci seront regroupés en quatre groupes de risque pour le traitement systémique (bas risque, risque standard, haut risque et très haut risque), mais le geste local tiendra compte de l'ensemble des critères pronostiques définis préalablement.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le léiomyosarcome primitif de l'os. Une observation anatomo-clinique, immuno-histochimique et ultrastructurale.

  • L'os est composé d'une variété de tissus qui peuvent être l'origine de lésions néoplasiques primitives. En conséquence, il peut être le site de divers sarcomes des tissus mous, en particulier, le léiomyosarcome. Le léiomyosarcome de l'os est considéré comme primitif après exclusion d'une extension osseuse d'une tumeur des parties molles de voisinage ou de la métastase d'un léiomyosarcome situé ailleurs. Nous rapportons un cas de léiomyosarcome primitif osseux, de localisation fémorale gauche, chez une femme de 40 ans, confirmé par une étude immuno-histochimique et ultrastructurale. Une résection du tiers inférieur du fémur et une prothèse massive gauche ont été pratiquées. Un traitement complémentaire par radiothérapie fractionnée a été administré à la dose totale de 75Gy. L'évolution post-opératoire, un an après, a été marquée par une récidive locale et des métastases pulmonaires. Après la métastasectomie pulmonaire et malgré l'amputation de la cuisse gauche, la malade a développé une récidive locale au niveau du moignon de l'amputation et a été jugée au dessus de toute ressource thérapeutique. Nous discutons, à la lumière des données de la littérature, les aspects anatomo-cliniques, immunohistochimiques et ultrastructuraux de cette tumeur rare.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

À propos d’un cas de rhabdomyosarcome avec une expression aberrante de marqueurs épithéliaux : une cause d’erreur diagnostique

  • Nous présentons le cas d’un rhabdomyosarcome embryonnaire de localisation orbitaire chez une femme de 51 ans, caractérisé par une expression immuno-histochimique aberrante de marqueurs épithéliaux. Le rhabdomyosarcome est une tumeur rare des tissus mous atteignant principalement l’enfant, mais pouvant exceptionnellement survenir chez l’adulte après 50 ans. Lorsqu’il se présente sous la forme d’une tumeur à petites cellules rondes, notamment dans la région tête et cou, son diagnostic peut être difficile car un grand nombre de tumeurs peu différenciées peut être évoqué. Plusieurs cas de rhabdomyosarcome exprimant de façon aberrante des marqueurs épithéliaux ont été rapportés dans la littérature. Un large panel d’immuno-histochimie est recommandé par des études récentes afin d’éviter les erreurs diagnostiques. Il comprend une cytokératine large spectre, la desmine et des marqueurs neuroendocrines, lymphoïdes et mélanocytaires. Notre observation confirme l’importance de réaliser ce panel d’immuno-histochimie incluant la desmine, devant toute tumeur peu différenciée, notamment de la région tête et cou. Cela, quel que soit l’âge du patient et même si cette tumeur exprime des marqueurs épithéliaux.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Rhabdomyosarcome génito-urinaire chimio-résistant de l'enfant et abcès primaire du psoas. A propos d'une observation.

  • Les auteurs rapportent l'observation rarissime d'un rhabdomyosarcome génito-urinaire de l'enfant chimio-résistant compliqué d'un abcès primaire du psoas, sous la forme d'une masse pelvienne associée à un abcès de la fosse iliaque droite. L'échographie et le scanner ont permis d'évoquer le diagnostic de tumeur à point de départ centro-pelvien, confirmé par une ponction-biopsie. L'IRM est l'examen le plus adapté pour préciser l'extension locale. L'utilisation d'une chimiothérapie multidrogues plus intensive semble avoir amélioré les résultats des patients porteurs de tumeurs du groupe III de Maurer de mauvais pronostic. L'absence de réduction de la masse tumorale, peu fréquente, impose une chirurgie carcinologique étendue complété éventuellement par une radiothérapie. Le drainage percutané de l'abcès profond du psoas est aussi efficace qu'un abord chirurgical classique tout en étant moins délabrant pour la paroi, ce qui est intéressant lorsqu'une chirurgie secondaire est envisageable. Seule une prise en charge multidisciplinaire faisant intervenir chimiothérapeute, radiothérapeute, radiologue et chirurgien permet de traiter ce type de tumeur le plus efficacement possible.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Rhabdomyosarcome paratesticulaire. A propos d'un cas.

  • Les rhabdomyosarcomes sont des tumeurs mésenchymateuses rares, dont les localisations les plus fréquentes sont génito-urinaires et surviennent chez l'enfant et l'adulte jeune. Il s'agit d'une tumeur intrascrotale, localisée aux structures paratesticulaires : vaginale, épididyme ou cordon spermatique. Les auteurs rapportent le cas d'un enfant de 15 ans, qui a présenté une grosse bourse droite, évoluant depuis deux mois. La recherche des marqueurs tumoraux était négative. L'échographie scrotale a découvert une masse tissulaire aux dépens des enveloppes et du cordon spermatique, refoulant le testicule normal. Dans le cadre du bilan d'extension, l'échographie et le scanner ont montré des coulées ganglionnaires rétropéritonéales, avec un envahissement au niveau de la gouttière pariétocolique droite. Le cliché thoracique était normal. L'intervention a consisté en une castration haute après ligature du cordon et l'étude anatomopathologique de la pièce opératoire a conclu à un rhabdomyosarcome du cordon spermatique. Une chimiothérapie complémentaire est en cours. À travers cette observation, les auteurs soulignent l'intérêt de l'imagerie et les aspects échographiques et tomodensitométriques des tumeurs paratesticulaires.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Rhabdomyosarcome pulmonaire à présentation endobronchique. A propos d'une observation.

  • Nous rapportons l'observation d'un rhabdomyosarcome pléiomorphe pulmonaire chez un patient de 64 ans, sans antécédents de tumeur des tissus mous. La tumeur siégeait à cheval entre les lobes inférieur droit et moyen. Elle était intra-parenchymateuse, faisait protrusion dans la bronche lobaire moyenne et se continuait par un polype de 4 cm de long. Celui-ci remontait vers la carène pour rejoindre la bronche souche contro-latérale. L'évolution rapidement fatale en post-opératoire, après une intervention décidée en urgence devant un tableau asphyxiant, n'a pas permis de pousser les investigations et de préciser le caractère primitif ou secondaire de la tumeur. Quoi qu'il en soit, le siège intra-parenchymateux et endo-bronchique était original. En effet, un rhabdomyosarcome primitif est généralement purement intra-parenchymateux. La présentation endo-bronchique a été décrite, mais elle reste rare. Cette présentation serait aussi inhabituelle pour un rhabdomyosarcome secondaire mimant une tumeur primitive carcinomateuse. L'aspect histologique de cette tumeur indifférenciée pléiomorphe a nécessité une démarche diagnostique qui s'est fondée essentiellement sur l'étude immunohistochimique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Léiomyosarcome de la veine pulmonaire avec extension dans l’oreillette gauche

  • Nous rapportons l’observation d’un léiomyosarcome de la veine pulmonaire révélé par une détresse respiratoire subaiguë chez un adulte jeune. Le diagnostic d’une tumeur intracardiaque responsable d’une obstruction de la valve mitrale avec œdème pulmonaire est suggéré par le scanner thoracique et l’échocardiographie transœsophagienne. Une chirurgie cardiaque en urgence permet le diagnostic d’un léiomyosarcome provenant de la veine pulmonaire inférieure droite et s’étendant dans l’oreillette gauche. L’évolution est compliquée par une brutale réévolutivité locale de la maladie qui motive une deuxième chirurgie cardiaque, complétée par une lobectomie inférieure droite et suivie d’une chimiothérapie adjuvante à base d’adriamycine et d’ifosfamide. Le contrôle local de la maladie n’est toujours pas obtenu si bien qu’une troisième chirurgie cardiaque est nécessaire, suivie encore d’une chimiothérapie de seconde ligne à base de gemcitabine et paclitaxel. La progression tumorale est inexorable tant au plan local qu’à distance avec des métastases d’abord du scalp, puis rachidiennes et surrénaliennes. Le patient décède deux ans après les premiers symptômes de la maladie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Rhabdomyosarcomes d’origine gynécologique chez l’adulte : revue générale et principes de prise en charge

  • Les rhabdomyosarcomes, tumeur des tissus mous la plus fréquente de l’enfant, représentent 8 % des tumeurs solides de l’enfant. À l’inverse, chez l’adulte, cette histologie est très rare et ne bénéficie d’aucune recommandation consensuelle de prise en charge. Si la localisation gynécologique est une des plus fréquente chez l’enfant, chez l’adulte celle-ci représente une minorité. La prise en charge de ce type de tumeur s’appuie sur une démarche multidisciplinaire, associant chirurgie, chimiothérapie, radiothérapie et curiethérapie. Cette entité anatomopathologique à part se distingue des autres sarcomes par sa plus grande sensibilité aux traitements de chimiothérapie et radiothérapie. L’objectif de cet article est d’effectuer une revue générale de la prise en charge diagnostique et thérapeutique des rhabdomyosarcomes d’origine gynécologique chez l’adulte, et de rapporter les caractéristiques anatomopathologiques de ce type de tumeur.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Métastase duodénale d'un leiomyosarcome utérin. A propos d'une observation.

  • Les localisations digestives des métastases des léiomyosarcomes utérins sont rares, décrites de façon ponctuelle. Nous rapportons l'observation d'une patiente âgée de 50 ans aux antécédents de léiomyosarcome utérin, présentant une tumeur duodénale sténosante dont la biopsie percoelioscopique concluait à une tumeur mésenchymateuse maligne. Une duodénopancréatectomie céphalique était réalisée. L'examen histopathologique montrait une prolifération tumorale sous muqueuse reproduisant l'aspect du léiomyosarcome utérin, confirmé par l'étude immunohistochimique (positivité aux anticorps anti desmine et antiactine muscle lisse et négativité au c-kit et CD34). Le diagnostic de métastase duodénale du léiomyosarcome utérin antérieurement diagnostiqué était ainsi porté. Nous proposons à travers cette observation exceptionnelle de préciser les aspects anatomocliniques des localisations métastatiques digestives des léiomyosarcomes utérins. Nous insisterons sur les voies de cheminement des cellules tumorales et les critères histopathologiques distinctifs avec une tumeur mésenchymateuse primitivement digestive.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov