Myosarcome [ Niveau Expert ]

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  • \La protonthérapie, une technique de radiothérapie ultra-précise, offre-t-elle plus d\ avantages que la radiothérapie classique lorsqu\ il s\ agit de traiter des enfants ? Elle permet en effet de délivrer une dose de rayons moins élevée aux tissus entourant la tumeur, ce qui devrait diminuer le risque de nouveaux cancers et autres effets secondaires de l\ irradiation. L\ INAMI a demandé au Centre fédéral d\ Expertise des Soins de santé (KCE) de s\ assurer que la technique donne de bons résultats chez les enfants. La question est d\ actualité en Belgique, avec l\ annonce, au début de cette année, de la construction des premiers centres de protonthérapie. Mais c\ est aussi une question à laquelle il est quasi impossible de répondre parce que, malgré des milliers d\ enfants traités dans le monde, l\ application de cette technique aux cancers pédiatriques n\ a fait l\ objet d\ aucune étude clinique internationale de qualité. Le KCE doit donc conclure que la valeur ajoutée de la protonthérapie n\ est pas encore établie dans le traitement des cancers pédiatriques\

  • Source : kce.fgov.be

Le léiomyosarcome du cordon spermatique

  • Les léiomyosarcomes du cordon spermatique sont des tumeurs rares. Nous rapportons le cas d un patient de 65 ans qui consultait pour une augmentation douloureuse du volume de sa bourse gauche avec ulcération scrotale. Une orchidectomie gauche par voie inguinale associée à une hémiscrotectomie gauche fut réalisée et l examen anatomo-pathologique de la pièce opératoire révéla un léiomyosarcome du cordon spermatique. L examen tomodensitométrique thoraco-abdomino-pelvien ne retrouvait pas de métastases. Un mois aprèsnla sortie de l hôpital, le patient revint consulter pour un retard de cicatrisation au niveau de la bourse. Une résection scrotale plus élargie fut alors réalisée associée à de la radiothérapie loco-régionale à visée adjuvante. L envahissement loco-régional est fréquent dans les léiomyosarcomes du cordon spermatique. En raison de ce risque élevé, le traitement passe par la chirurgie élargie et consistera en une orchidectomie par voie inguinalenavec ligature haute du cordon. Les cas les plus à risque de rechute : tumeur de grande taille, récidive locale précoce, marges positives après résection chirurgicale pourront bénéficier d une radiothérapie adjuvante.

  • Source : urofrance.org

Traitement du léiomyosarcome et du léiomyome chez l'enfant infecté par le VIH

  • Contexte : Une tumeur des muscles lisses (TML), qui inclut le léiomyome et le léiomyosarcome, a récemment été décrite chez de nombreux enfants infectés par le VIH. Le léiomyosarcome est aujourd'hui la deuxième malignité la plus fréquente chez les enfants atteints du VIH ou d'autres immunodéficiences aux États-Unis. Bien que le léiomyosarcome ne représente que 2 à 4 % des sarcomes des tissus mous chez l'enfant, son pronostic est plus défavorable chez les patients infectés par le VIH que chez les patients non infectés. Le développement d'une TML associée au virus d'Epstein-Barr (VEB) chez l'enfant atteint du syndrome d'immunodéficience acquise (sida) entraîne une aggravation de l'état de santé, une réduction de la qualité de vie et provoque souvent le décès du patient. De ce fait, certains chercheurs attribuent la majorité de ces décès à la TML plutôt qu'au sida. À l'heure actuelle, la stratégie thérapeutique optimale est sujette à débat, et il est nécessaire d'établir l'efficacité et l'innocuité des différentes interventions portant sur la TML associée au sida chez l'enfant en termes de survie globale et de survie sans maladie.

  • Source : cochrane.org

Le léiomyosarcome de la veine cave inférieure - Problème diagnostique et traitement

  • Nous rapportons l observation d une femme de 42 ans chez qui nous avons découvert une tumeur de la veine cave inférieure en peropératoire. Le diagnostic histologique de la pièce confirme qu il s agit d un léiomyosarcome. Les tumeurs malignes de lanveine cave inférieure sont très rares. Le léiomyosarcome en représente 95%. Le diagnostic préopératoire n est posé que dans 10% des cas. Les données de la TDM et de l IRM permettent un bilan précis de l extension tumorale. Un geste chirurgical agressif associé à une radio-chimiothérapie constitue le meilleur traitement du léiomyosarcome de la veine cave inférieure garantissant une longue survie. Les récidives sontnfréquentes.

  • Source : urofrance.org

Greffe de cellules souches hématopoïétiques autologues après une chimiothérapie de dose élevée pour les sarcomes des tissus mous non rhabdomyosarcomes

  • Les sarcomes de tissus mous (STM) sont un groupe extrêmement hétérogène de rares tumeurs solides malignes. Les sarcomes de tissus mous non rhabdomyosarcomes ( STMNR) comprennent tous les STM sauf le rhabdomyosarcome. Chez les patients atteints d'une maladie métastatique ou locale avancée, la greffe de cellules souches hématopoïétiques autologues (GCSH) appliquée après la chimiothérapie de dose élevée (CTDE) est une thérapie de sauvetage planifiée face à la toxicité hématologique grave liée à la CTDE.

  • Source : cochrane.org

Chimiothérapie à haute dose chez des enfants et des jeunes adultes atteints d'un rhabdomyosarcome de stade IV

  • Le rhabdomyosarcome est le sarcome des tissus mous le plus couramment rencontré chez l'enfant. Le pronostic des patients atteints d'une maladie métastatique ne s'est pas amélioré de façon significative au cours des dernières décennies. La chimiothérapie à haute dose (CHD) semble être une option intéressante pour le traitement d'une maladie résiduelle minime chez des patients atteints d'un rhabdomyosarcome métastatique.

  • Source : cochrane.org

Rhabdomyosarcome - enfant, adolescent

  • Le rhabdomyosarcome (RMS) est la tumeur mésenchymateuse maligne la plus fréquente chez l enfant et l adolescent. Il représente 60 à 70% des cas et environ 5% de l ensemble des tumeurs solides à ces âges. On l'observe surtout à deux âges différents : chez l enfant de moins de 5 ans et chez l adolescent.

  • Source : gustaveroussy.fr

Rhabdomyosarcome

  • Pour faire face au grand bouleversement et à l'angoisse qu'engendre la maladie de leur enfant, beaucoup de parents ressentent le besoin de partager inquiétudes, questions et espoirs avec d'autres parents dans la même situation.rnrnC'est pour cette raison que nous avons créé, en mai 2005, la liste de discussion par e-mail, Rhabdomyosarcome.

  • Source : wp.medicalistes.fr

Le léïomyosarcome du bassinet

  • Le léïomyosarcome du bassinet est une tumeur exceptionnelle, seulement 3 cas ont été décrits dans la littérature. Nous rapportons un nouveau cas, puis discutons les diagnostics différentiels et le pronostic de cette lésion.

  • Source : urofrance.org

Rhabdomyosarcome

  • épidémiologie, description, diagnostic, survie, autres sites Internet, types de consultations adaptées, laboratoires de diagnostic, projets de recherche, réseaux de professionnels, associations de patients, registres

  • Source : orpha.net