Myofibrome [ Publications ]

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  • Introduction. Les myofibromes sont des tumeurs rares mais d'une fréquence probablement sous-estimée en raison des difficultés diagnostiques à la fois clinique et histologique et de leur régression spontanée. Observation. Un nouveau-né avait à la naissance une tumeur faciale sous-cutanée dont la clinique suggestive de sarcome était en discordance avec l'image histologique angiomateuse. Cette discordance et l'évolution vers la régression spontanée ont suggéré le diagnostic de myofibrome. Ce diagnostic a été confirmé rétrospectivement par les marquages immunohistologiques spécifiques (actine muscle lisse, HHF35). Il s'agit donc d'un myofibrome dont la biopsie avait probablement porté essentiellement sur la composante angiomateuse de la tumeur. Discussion. Le myofibrome présente une double composante fibreuse et angiomateuse et cette dernière peut être source de confusion sur des prélèvements de petite taille. Probablement sous-estimé en raison de confusion histologique, le myofibrome sous-cutané est la plus fréquente des fibromatoses et doit être suspecté sur sa seule consistance pierreuse contrastant avec une histologie parfois pseudo-angiomateuse de type hémangiopéricytome. Les marquages spécifiques actine-muscle lisse peuvent se révéler très utiles dans cette situation. A la différence des formes multicentriques dont l'atteinte viscérale gage le pronostic (72 p. 100 de mortalité par compression), la forme solitaire sous-cutanée est d'excellent pronostic.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Myofibrome solitaire de la mandibule. A propos d'un cas.

  • Objectifs : les myofibromatoses infantiles (MFI) s'intègrent dans le groupe des fibromatoses de type juvénile et correspondent à des lésions mésenchymateuses bénignes. Elles se caractérisent morphologiquement par une prolifération de fibroblastes et de myofibroblastes, de disposition péri-vasculaire. A travers un cas de myofibrome solitaire de la mandibule, les auteurs font le point sur les aspects anatomo-cliniques et évolutifs de ces tumeurs rares et sur les principaux diagnostics différentiels. Matériels et méthode: nous rapportons une observation illustrant un cas de myofibrome solitaire de la mandibule chez un nourrisson de 18 mois. Résultats : le diagnostic histologique est retenu devant l'identification d'une double composante, myofibroblastique fasciculée en périphérie et d'aspect hémangiopéricytaire au centre qui exprime l'actine musculaire lisse et la vimentine. Le traitement a été chirurgical. Discussion : la MFI solitaire est caractérisée par une lésion isolée cutanée, osseuse ou des tissus mous. L'examen morphologique et immunohistochimique permettent le diagnostic de la forme typique. Le diagnostic différentiel se pose avec les autres tumeurs à cellules fusiformes bénignes. Leur pronostic est bon avec une possible régression spontanée.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Myofibrome de la mandibule: à propos d'un cas.

  • Objectif: la myofibromatose est une tumeur rare. On y décrit les formes solitaires et les formes multicentriques. Les formes solitaires sont les plus fréquentes, elles siègent essentiellement au niveau de la tête et du cou. L'atteinte mandibulaire est rare. L'observation récente d'un patient ayant un myofibrome de la mandibule nous a donné l'occasion d'effectuer une analyse et une revue de la littérature de cette pathologie rarement rencontrée. Matériels et méthodes: nous rapportons un cas historique de myofibrome de localisation mandibulaire chez un jeune garçon de 16 ans, Résultats: le diagnostic histologique est retenu devant l'identification d'une prolifération tumorale fusiforme et sur l'expression positive de l'anticorps anti-vimentine, anti-Actine muscle lisse et antidestine. Le traitement a été chirurgical. Discussion: la myofibromatose se présente souvent sous la forme d'une masse solide assez bien circonscrite et indolore. L'imagerie est très utile pour évaluer l'extension de la lésion et pour le suivi postthérapeutique. Le diagnostic est anutomopathologique couplé à des études immunohistochimiques. Le traitement de la forme solitaire est essentiellement chirurgical et son pronostic est excellent, contrairement à la myofibromatose multicentrique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Transformation carcinomateuse d'un adénomyofibrome polypoïde atypique de l'utérus.

  • Nous rapportons un cas de transformation carcinomateuse d'un adénomyofibrome polypoïde atypique (APA) survenu chez une jeune femme de 32 ans, nullipare, sous œstroprogestatifs. En continuité directe avec l'adénomyofibrome polypoïde atypique de surface, l'adénocarcinome bien différencié mucineux infiltrait la paroi utérine jusqu'à la séreuse et la partie supérieure du col. Les cellules tumorales n'exprimaient pas les récepteurs stéroïdiens. Bien que rarement authentifiées, de telles transformations justifient l'exérèse totale des APA(s).

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le dermatomyofibrome: une observation chez un enfant.

  • Le dermatomyofibrome est une tumeur cutanée bénigne décrite par Kamino en 1992 à partir d'une série de 9 cas chez des adultes jeunes (1). Notre observation est la première chez un enfant.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov