Myofibromatose [ Publications ]

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  • Introduction: la myofibromatose infantile est une tumeur bénigne rare, d'aspect fibrovasculaire, de localisation cutanée ou sous cutanée, mais pouvant également être musculaire, osseuse ou viscérale. Il en existe plusieurs formes cliniques en fonction du nombre et de la localisation des lésions. Observation: nous rapportons un cas de myofibromatose infantile solitaire au niveau de la joue, et dont les particularités sont le volume très important (12 cm de grand axe), la localisation et la révélation néonatale. Cliniquement, il s'agissait d'un volumineux processus tumoral bourgeonnant, nécrosé en surface, pédiculé au niveau de la joue gauche. L'exérèse a été complète et le diagnostic a été posé après étude anatomopatho-logique de la pièce opératoire. Les suites opératoires ont été simples et le bilan paraclinique n'a pas retrouvé d'autres localisations. Discussion: le diagnostic de myofibromatose infantile est difficile vu le polymorphisme clinique et l'aspect histo-pathologique souvent trompeur. Le diagnostic histologique repose sur l'identification d'une double composante, myofibro-blastique en périphérie et hémangiopéricytaire au centre. Le traitement est le plus souvent chirurgical, devant être le plus conservateur possible, vu le faible risque de récidive et la possibilité d'une régression spontanée des lésions. Pour certains auteurs, l'abstention thérapeutique est indiquée pour les lésions multiples ou très volumineuses dont l'exérèse sera responsable d'un préjudice esthétique et/ou fonctionnel important.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Myofibromatose infantile de la mandibule.

  • Introduction. La myofibromatose est une tumeur rare du nouveau-né et de l'enfant. On y décrit les formes solitaires et les formes multicentriques. Les formes solitaires sont les plus fréquentes, elles siègent essentiellement au niveau de la tête et du cou. L'atteinte mandibulaire est rare. Nous illustrons, sur un cas, les particularités anatomocliniques, thérapeutiques et évolutives de cette tumeur pédiatrique rare. Observation. Une fille âgée de dix ans a été vue en consultation pour une tuméfaction génienne basse gauche de 5 cm de diamètre faisant corps avec l'os mandibulaire. La taille de la lésion augmentait progressivement depuis 12 mois. L'imagerie évoquait une tumeur ostéolytique d'allure bénigne, mais localement agressive. Le traitement chirurgical a été conservateurs le diagnostic de myofibromatose pédiatrique a été retenu. Il n'y a pas eu de récidive tumorale après un suivi de plus de trois ans. Discussion. La myofibromatose pédiatrique se présente souvent sous la forme d'une masse solide assez bien circonscrite et indolore. L'imagerie est très utile pour évaluer l'extension de la lésion et pour le suivi post-thérapeutique. Le diagnostic est anatomopathologique couplé à des études immunohistochimiques. Le traitement de la forme solitaire est essentiellement chirurgical et son pronostic est excellent, contrairement à la myofibromatose multicentrique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Myofibromatose infantile osseuse isolée.

  • Nous rapportons l'observation d'une Myofibromatose Infantile Osseuse Isolée chez une enfant de 14 ans. La radiographie osseuse standard du tibia avait évoqué le diagnostic de tumeur osseuse bénigne. La biopsie n'a pas apporté un diagnostic formel. Une exérèse « en bloc » a due être réalisée. Le diagnostic de Myofibromatose Infantile Osseuse a été posé en raison de l'aspect histologique de la tumeur confirmée par l'étude immunohistochimique avec l'expression de l'α actine musculaire lisse par les cellules tumorales fusiformes. L'histologie était comparable aux formes multicentriques. La Myofibromatose Infantile est une pathologie rare et sa forme osseuse isolée exceptionnelle. Notre cas est, à notre connaissance, unique dans la littérature en raison de l'age et du sexe de l'enfant ainsi que de sa localisation tibiale.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Myofibromatose infantile cutanée isolée

  • La myofibromatose infantile est la plus fréquente des fibromatoses de l’enfant. Elle est constituée par une prolifération bénigne de fibroblastes et de myofibroblastes. L’observation rapportée concerne un nourrisson qui, à la naissance, présentait un nodule cutané violacé sur le cuir chevelu. L’exérèse chirurgicale, réalisée à l’âge de 16 mois, a permis de retenir le diagnostic histologique de myofibromatose infantile.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov