Myoclonie [ Publications ]

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  • Introduction. - Après une lésion du tronc cérébral, les patients présentent souvent des troubles de la déglutition. Lorsqu'ils s'associent à des myoclonies vélo-pharyngées (MVP), ces dernières sont souvent considérées comme un élément séméiologique anecdotique, sans que l'on ait clairement identifié leur rôle dans la genèse des troubles de la déglutition. Objectifs.- Affirmer l'existence d'une association lésionnelle entre les MVP et des troubles de la déglutition et l'influence possible de ces myoclonies sur la dysphagie. Matériel et méthode. - Il s'agissait de dix hommes et de deux femmes (12 patients), d'âge moyen 50,5 ans présentant des MVP à la suite d'une lésion de la fosse postérieure et consultant pour des troubles de la déglutition. Chaque patient a bénéficié d'une évaluation clinique, radiologique et/ou vidéo endoscopique de la déglutition. Résultats. - Cette étude a montré chez trois patients, que les MVP pouvaient en effet favoriser la stase pharyngée du bolus en agissant sur les capacités de stockage du pharynx au cours de la déglutition par diminution du diamètre pharyngé et d'une « ouverture accidentelle » du larynx. Discussion. - Cette étude confirme l'existence d'une association lésionnelle entre les MVP et les troubles de la déglutition. Ce probable retentissement fonctionnel justifie une prise en charge thérapeutique adaptée chez le patient neurologique porteur de MVP. Conclusion. - Les résultats de ce travail soulignent la nécessité d'intégrer les MVP dans la compréhension et la rééducation de la dysphagie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Myoclonies et myoclonies épileptiques : orientation diagnostique et connaissances physiopathologiques

  • La myoclonie est une contraction musculaire brève, soudaine et involontaire déclenchée par le système nerveux central. Les nombreuses classifications existantes sont le reflet du manque de connaissance sur les mécanismes physiopathologiques. La myoclonie est un symptôme et ne peut pas être considérée comme un diagnostic. La démarche diagnostique repose sur un examen clinique rigoureux et les explorations neurophysiologiques. Les explorations neurophysiologiques auront pour but de déterminer si les myoclonies ont une origine corticale, sous-corticale ou spinale. La polygraphie (électromyogramme et électroencéphalogramme) permet le plus souvent de définir s’il s’agit ou non de myoclonies d’origine épileptique. En cas de myoclonies épileptiques, il faudra faire le diagnostic du syndrome épileptique. Les myoclonies épileptiques sont la résultante d’une décharge de tout ou une partie des neurones corticaux. Les mécanismes physiopathologiques des myoclonies d’origine épileptique demeurent mal compris, les études neurophysiologiques permettent de regrouper les patients par syndrome.

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Pathologies extrapyramidales : apport de l’étude des myoclonies

  • Des myoclonies peuvent être associés à un syndrome parkinsonien ou à une dystonie dans différentes pathologies extrapyramidales. Même si ce symptôme est rarement au premier plan, des myoclonies focales distales réflexes, sensibles aux stimulations sensitives, sont fréquemment observées après une recherche systématique. Nous présenterons successivement dans cet article les caractéristiques cliniques et électrophysiologiques des myoclonies observées dans la maladie de Parkinson, l’atrophie multisystématisée, la démence à corps de Lewy, la dégénérescence corticobasale, la paralysie supranucléaire progressive, la maladie de Huntington, l’atrophie dentato-rubro-pallido-luysienne et les myoclonus-dystonies. L’analyse de leurs caractéristiques électrophysiologiques permet de considérer le plus souvent ces myoclonies comme d’origine corticale en objectivant une réponse réflexe de longue latence (réponse C), en recueillant des potentiels évoqués somesthésiques (PES) géants mais également par une technique de moyennage rétrograde une activité pré-myoclonique corticale focale à l’EEG. Une origine sous-corticale est également évoquée.

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Le syndrome des myoclonies péribuccales avec absences: a propos de 2 cas.

  • Le syndrome des myoclonies péribuccales avec absences (POMA) a été décrit, pour la première fois, en 1994, par Panayotopoulos confronté à 6 cas qui ne cadraient pas avec le syndrome d’épilepsie-absences de l’enfant et dont le symptôme prédominant, pendant la crise d’absence, était la survenue de myoclonies des muscles péribuccaux. Le POMA appartient au groupe des épilepsies idiopathiques généralisées. Il débute au cours de l’enfance et il y a une nette prépondérance féminine. Il peut s’accompagner de crises tonico-cloniques généralisées ainsi que d’états de mal absence. Il ne présente pas les caractéristiques EEG des absences typiques mais reste donc toujours considéré comme une épilepsie avec absence. Les manifestations cliniques du POMA sont souvent diagnostiquées à tort comme des crises focales motrices. Ce syndrome peut être pharmacorésistant et n’est pas susceptible de régresser spontanément. Nous présentons ici deux patients atteints de cette affection. Le premier cas en illustre les caractéristiques électro-cliniques tandis que le deuxième, sa pharmacorésistance.

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Myoclonies propriospinales abdominales d'étiologie inconnue.

  • Une femme de 77 ans présenta des myoclonies abdominales arythmiques. Les contractions involontaires survenaient d'abord dans le grand droit de l'abdomen et, 40 ms après, dans le muscle oblique externe. A l'examen il n'y avait pas de paralysie ni de trouble sensitif. L'électromyogramme ne montra pas de signes de dénervation dans les muscles abdominaux et paraspinaux. L'imagerie par résonance magnétique de l'épine dorsale révéla des protrusions des disques D7-D8 et D9-D10 sans compression des racines spinales. L'électroencéphalographie avec moyennage rétrograde, le scanner X cérébral, les potentiels évoqués somesthésiques et la stimulation magnétique transcrânienne ne révèlèrent aucune anomalie, ce qui excluait la possibilité que les myoclonies puissent être d'origine corticale. La différence en latence de l'activité électromyographique entre les muscles oblique externe et grand droit de l'abdomen était probablement due à la propagation caudale des myoclonies par des voies à très faible vitesse de conduction, en faveur de l'hypothèse de son origine propriospinale.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les myoclonies chez l’adulte : démarche diagnostique

  • Les myoclonies sont des mouvements involontaires brefs et soudains, à l'origine de secousses musculaires, pouvant être d'origine pathologique ou physiologique. En raison de la grande variété de pathologies en cause, et de l'extrême distribution des lésions pouvant provoquer des myoclonies, elles représentent un enjeu diagnostique difficile. L'objectif de ce travail est de proposer un fil conducteur permettant d'orienter la démarche diagnostique à partir des données cliniques et électrophysiologiques recueillies devant des myoclonies de l'adulte. Successivement, les éléments cliniques permettant de distinguer une myoclonie d'autres mouvements anormaux, les caractéristiques des myoclonies pouvant contribuer à orienter le diagnostic topographique et étiologique, l'apport du contexte clinique et celui des explorations electrophysiologiques sont détaillés. Il est également important de rappeler que la détermination du site d'origine d'une myoclonie ne préjuge en rien du siège du processus pathologique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Myoclonies rythmiques et tremblement de repos révélant une métastase mésencéphalique.

  • Un cas de myoclonies rythmiques, à l'origine d'un tremblement de repos, symptomatique d'une métastase thalamo-sous-thalamique d'un cancer bronchique est rapporté. Ce tremblement à 4 Hz disparaissait à l'attitude et lors du mouvement volontaire. Les contractions musculaires qui le généraient étaient brusques. Il intéressait le membre supérieur et la face et il était associé à un phénomène de la roue dentée, une hypotonie et des perturbations de la gestualité automatique et volontaire. L'enregistrement électromyographique de surface montra, au repos, une activité rythmique synchrone sur les muscles biceps brachial et triceps. L'examen, pathologique révéla une destruction du noyau rouge et de ses connexions et une compression sévère de la substantia nigra.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Acouphènes objectifs et myoclonies vélaires: à propos d'un cas chez l'enfant.

  • Les myoclonies vélaires sont une cause rare d'acouphène objectif en particulier chez l'enfant. On en distingue deux types: symptomatiques d'une pathologie neurologique sous-jacente ou essentielles lorsque aucune lésion causale n'est mise en évidence. Nous décrivons ici le cas d'une jeune fille de 10 ans présentant un acouphène objectif associé à des myoclonies vélaires essentielles. Lorsque le caractère essentiel a bien été établi à l'issue du bilan étiologique, la prise en charge thérapeutique doit tenir compte de la gêne occasionnée. Dans le cas présenté, aucun traitement n'a été engagé car l'enfant était peu gêné et non demandeur. En cas de symptomatologie invalidante, plusieurs traitements peuvent être proposés, mais le traitement de choix semble actuellement représenté par les injections de toxine botulique.

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Syndrome opsoclonus-myoclonies : à propos d’un cas

  • Le syndrome d’opsoclonus-myoclonies est une affection rare dont le diagnostic est clinique. Nous rapportons l’observation d’un patient de 44 ans présentant un opsoclonus associé à un syndrome cérébelleux révélant un carcinome bronchique à petites cellules. Le traitement étiologique par chimiothérapie a entraîné une amélioration de la symptomatologie avant rechute. L’opsoclonus est un trouble oculomoteur complexe, caractérisé par des saccades oculaires continues et irrégulières. Lorsqu’il s’accompagne d’autres signes neurologiques (myoclonies de la tête, ataxie), il constitue le syndrome opsoclonus-myoclonies. On distingue chez l’adulte plusieurs étiologies : post-infectieuse, paranéoplasique ou idiopathique. Le traitement symptomatique n’est pas à ce jour codifié, seul le traitement de la cause peut permettre une rémission.

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Efficacité de l'acide valproïque sur les myoclonies d'action postanoxiques (syndrome de Lance et Adams)

  • Nous rapportons le cas d'un patient qui, à la suite d'un arrêt cardiorespiratoire transitoire, a présenté des myoclonies d'action postanoxiques, c'est-à-dire un syndrome de Lance et Adams. Les benzodiazépines (clonazépam, midazolam, diazépam) sont restées inefficaces. L'acide valproïque a permis une évolution favorable avec une disparition complète des myoclonies. L'épilepsie et les myoclonies d'action postanoxiques, dont les pronostics neurologiques respectifs sont très différents, doivent être distinguées précocement afin d'éviter un retard dans la prise en charge thérapeutique efficace.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hypotension posturale avec myoclonies dans une atrophie multisystémique.

  • Un homme de 60 ans présentait à chaque lever des secousses d'allure myoclonique des membres, très rapidement suivies d'une syncope. Ces symptomes traduisaient une hypotension orthostatique sévère au cours d'un syndrome de Shy-Drager déjà évolué. Les aspects cliniques de ces secousses auraient pu évoquer des crises d'épilepsie. Cependant aucune figure épileptique ne fut trouvée lors de l'enregistrement électroencéphalographique du malaise. L'analyse de ce cas et l'étude de ceux de la littérature sont en faveur d'une origine anoxique de tels mouvements anormaux.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Acouphènes objectifs et myoclonies vélaires: à propos d'un cas chez l'enfant.

  • Le syndrome associant des myoclonies vélaires à des acouphènes objectifs est rare et correspond, chez l'adulte, le plus souvent, à une lésion de la voie dento-rubro-olivaire. Chez l'enfant, bien souvent, aucune étiologie n'est retrouvée. Les manifestations fonctionnelles de ce syndrome sont très invalidantes. De nombreux traitements sont proposés et se révèlent peu efficaces. Les auteurs rapportent ici un cas chez l'enfant où un traitement médical par myorelaxants a montré des résultats très encourageants et insistent sur le fait que l'évolution naturelle du syndrome en pédiatrie amène quasi toujours à une régression spontanée et ne nécessite pas de moyen thérapeutique agressif.

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Syndrome opsoclonus-myoclonies paranéoplasique associé à un cancer bronchique à petites cellules.

  • Nous rapportons l'observation d'un syndrome opsoclonus-myoclonies chez une patiente traitée pour un cancer bronchique à petites cellules (CBPC). L'opsoclonus est caractérisé par des mouvements anarchiques et involontaires des yeux, souvent associés à des myoclonies d'action des membres et du tronc. Le syndrome opsoclonus-myoclonies est exceptionnel et singulier parmi les nombreuses manifestations paranéoplasiques décrites dans le CBPC : apparition retardée après le diagnostic du cancer, isolement inconstant d'anticorps anti-neuronaux sériques, signification pronostique hautement péjorative.

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La place des encéphalopathies mitochondriales dans les épilepsies-myoclonies progressives.

  • Nous avons effectué une étude comparative clinique, neurophysiologique et évolutive entre les encéphalomyopathies mitochondriales s'exprimant par une épilepsie myoclonique progressive (MERRF) et les épilepsies myocloniques dégénératrices (Maladie d'Unverricht-Lundborg), dont il existe 2types bien individualisés : le Myoclonus Baltique (MB) et le Myoclonus Méditerranéen (MM). Les épilepsies myocloniques dégénératives sont des affections récessives, âge-dépendantes et ont un tableau clinique et évolutif généralement stéréotypé sans autres signes cliniquesque l'épilepsie, les myoclonies et le syndrome cérébelleux.

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Myoclonies et épilepsies chez l'enfant.

  • Une revue est effectuée des associations possibles entre phénomènes myocloniques, encéphalopathies progressives ou fixées et phénomènes épileptiques, en insistant sur celles rencontrées chez l'enfant. Ceci amène à distinguer 5 groupes d'affections: (1) myoclonies sans encéphalopathie et sans épilepsie, (2) encéphalopathies avec myoclonies non épileptiques, (3) encéphalopathies progressives avec crises épileptiques et myoclonies (épilepsies myoclonies progressives), (4) encéphalopathies épileptiques avec crises myocloniques, (5) épilepsies myocloniques.

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Myoclonies oculo-vélo-palatines et sclérose en plaques.

  • Une femme de 33 ans présenta des myoclonies vélo-palatines bilatérales au cours de l'évolution d'une sclérose en plaques. Il s'y associait un nystagmus pendulaire rotatoire et un nystagmus excentré du regard étudiés par enregistrement électro-oculographique. Une revue de la littérature confirme le caractère exceptionnel de cette observation, aucun autre cas de myoclonies vélo-palatines n'ayant été rapporté au cours de sclérose en plaques certaine.

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Syndrome opsoclonus-myoclonies de l'adulte. Quatre observations.

  • Quatre observations d'opsoclonus chez l'adulte sont rapportées. Toutes s'accompagnent de myoclonies et d'un syndrome cérébelleux. Dans 2 cas, le contexte clinique ou biologique est en faveur d'une origine infectieuse et l'évolution a été favorable. Les deux autres cas sont des opsoclonus paranéoplasiques, révélateurs d'un cancer pulmonaire et d'un cancer mammaire. Les deux malades sont décédés de métastases après une amélioration temporaire des troubles oculomoteurs. La physiopathologie de l'opsoclonus est discutée.

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Curarisation en traitement symptomatique d'appoint des myoclonies induites par une intoxication par le chloralose

  • L'intoxication par le chloralose entraîne des troubles de la conscience et une hyperexcitabilité avec myoclonies caractéristiques. Dans cette observation d'intoxication par le chloralose par ingestion de taupicide, la curarisation par le bésilate de cisatracurium a été proposée comme traitement symptomatique d'appoint du syndrome myoclonique induit par l'intoxication par le chloralose et résistant au diazépam à forte dose.

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Myoclonies propriospinales induites par la relaxation et l'endormissement.

  • Les myoclonies propriospinales sont des myoclonies spinales axiales, en flexion ou en extension, arythmiques et prolongées. Nous décrivons un nouveau cas de myoclonies propriospinales en flexion, idiopathiques, survenant électivement à l'endormissement ou lors des éveils en état d'hypovigilance.

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A propos de myoclonies associées a un syndrome dépressif.

  • Survenue d'un syndrome dépressif majeur associé à des myoclonies diffuses de localisations rares puisqu'elles concernent la région du voile et les muscles stapédiens. Leurs circonstances de survenue et la résolution, le bilan paraclinique, n'infirment pas l'étiopathogénie psychogène, les deux ayant régressé sous inhibiteur de la recapture de la sérotonine.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov