Myelomeningocele [ Publications ]

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  • La fermeture des myéloméningocèles larges nécessite une couverture cutanée stable et durable de la réparation dure-mérienne. Vingt-sept cas de myéloméningocèles ont été traités dans le service de neurochirurgie pédiatrique à l’hôpital de la Timone à Marseille depuis 17 ans. Six enfants ont bénéficié de l’apport des techniques de chirurgie plastique et réparatrice. Parmi ces six enfants, quatre enfants, vus plusieurs mois après la naissance avec un myéloméningocèle large, ont bénéficié d’une expansion cutanée préalable à la fermeture. Un enfant, vu en période néonatale a bénéficié d’incisions latérales de décharge. Le sixième enfant, vu à 15 ans pour un écoulement persistant de LCR malgré de nombreuses tentatives de fermeture dure-mérienne a bénéficié d’un lambeau fasciocutané dorsal de rotation, avec plastie dure-mérienne. Ces techniques ont permis dans tous les cas une fermeture cutanée stable et durable avec un recul maximum de suivi de 11 ans. Une complication d’expansion a été observée avec exposition de la prothèse sans surinfection. L’expansion cutanée est une technique de choix pour la fermeture des myéloméningocèles larges vus tardivement. Elle permet de limiter les cicatrices et de conserver le capital musculocutané chez des enfants à risque d’escarre.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Suivi à l’âge adulte des patients porteurs de myéloméningocèle

  • Le devenir à l’âge adulte des patients porteurs de myéloméningocèle pose de multiples problèmes en rapport avec le caractère multisystémique de leur pathologie. Ces pathologies entraînent une surmortalité, actuellement liée surtout au shunt, et une morbidité qui se manifeste surtout aux plans de la locomotion et du contrôle sphinctérien. Ces patients peuvent donc perdre la marche, du fait du syndrome de refixation médullaire ou voir se dégrader leur continence et leur fonction rénale. Le résultat est dans l’immense majorité des cas un résultat fonctionnel et une intégration socioprofessionnelle médiocres. Les demandes des patients concernant leur vie professionnelle, affective et de procréation doivent être entendues. Cela nécessite la mise en place d’équipes pluridisciplinaires, à la fois pédiatriques et adultes, mais aussi par l’éducation des patients et la reconnaissance du coût financier du maintien de l’autonomie des patients et une tarification des actes thérapeutiques, permettant d’assurer la viabilité de la prise en charge médicale.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Thérapie in utero des myéloméningocèles : où en sommes-nous ?

  • La myéloméningocèle (MMC) correspond à une non-fermeture du tube neural qui conduit à une extériorisation de la moelle épinière et des racines. Une partie des séquelles postnatale de cette malformation pourrait être liée à des lésions médullaires in utero et à la répercussion cérébrale de la fuite de liquide céphalorachidien à partir du défect lombo-sacré. Plusieurs études expérimentales chez l’animal ont démontré qu’une réparation chirurgicale de la lésion à mi-gestation réduisait les séquelles postnatales. Ces résultats ont été confirmés dans l’espèce humaine par le Management of Myelomeningocele (MOM) Trial. Cette technique de réparation à ciel ouvert est cependant associée une morbidité maternelle qui doit être connue.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Chapitre B - Troubles vésico-sphinctériens et sexuels des spina bidida et myélomeningocèles

  • Les vessies neurologiques secondaires au spina bifida peuvent revêtir un masque protéiforme. En revanche, elles ont une caractéristique commune qui est le risque élevé de dégradation à la fois de la qualité de vie des patients, mais aussi de leur espérance de vie par lésion du haut appareil urinaire. Dans cet article, nous présentons les caractéristiques épidémio-logiques de cette pathologie, ses principaux tableaux cliniques et urodynamiques, puis nous exposons les risques évolutifs de la pathologie, en insistant sur l’intérêt potentiel de la surveillance de ces patients à haut risque.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov