Myelofibrose primitive [ Niveau Expert ]

myelofibrose primitive [ Niveau Expert ]

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  • \La splénomégalie myéloïde (ou myélofibrose primitive avec métaplasie myéloïde) est un syndrome myéloprolifératif dont l'incidence annuelle est de 0.5 à 1.5 cas pour 100 000. L'âge au moment du diagnostic est d'environ 60 ans (une prévalence accrue est observée dans la population juive ashkénaze). Les manifestations cliniques dépendent du type de cellules sanguines affectées , elles peuvent inclure une anémie, une pâleur, une splénomégalie, un état hypermétabolique, des pétéchies, des ecchymoses, des saignements, une lymphadénopathie, une hépatomégalie, et une hypertension portale. Des résultats récents mettent fortement en cause une mutation acquise de la tyrosine kinase JAK2 dans la pathogenèse de la maladie. Les options thérapeutiques incluent médicaments, splénectomie, et greffe de moelle osseuse. La sévérité et le pronostic sont variables.\

  • Source : orpha.net

Myélofibrose primitive

  • Votre médecin vient de diagnostiquer chez vous une maladie appelée « myélofibrose primitive » ou « splénomégalie myéloïde ». Le terme « myélofibrose » traduit la survenue d une fibrose de la moelle osseuse, c est-à-dire l envahissement de cette dernière par du tissu fibreux. Le qualificatif « primitive » signifie que la maladie est sans cause connue jusqu à présent.

  • Source : hematolim.fr