Mycosis fongoide [ Publications ]

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  • Introduction. Sont rapportés trois cas de lésion en plaque unique persistante avec histologie de mycosis fongoïde (MF) dont l'évolution apparaît bénigne. Ce tableau rare pose la question de sa situation nosologique au sein des proliférations T lymphocytaires épidermotropes. Observations. Deux femmes, âgées de 65 ans et 70 ans (cas n° 1 et cas n° 2) et un homme âgé de 66 ans (cas n° 3) avaient depuis plusieurs mois une plaque fixe, érythémateuse, squameuse, ovalaire, bien limitée de I à 3 cI de diamètre, discrètement infiltrée, peu ou pas prurigineuse, de la région dorsale. L'aspect histologique était celui d'un MF : infiltrat dermique superficiel dense, en bande, collé à l'épiderme, à limite inférieure nette, constitué de lymphocytes atypiques petits et moyens, parfois à noyaux cérébriformes. Un épidermotropisme en cellules isolées ou en thèques était présent. Il n'y avait pas de spongiose. L'immunomarquage montrait une prédominance de lymphocytes CD4+ et un marquage de l'infiltrat tumoral par l'anticorps monoclonal anti-V β8 dans les deux cas où il a été réalisé. Le cas n° I a guéri après applications locales de carmustine sans récidive 5 ans après. Le cas n° 2 a refusé tout traitement. Cinq ans après, la lésion n'avait pas évolué. Le cas n°3 a été traité par exérèse chirurgicale sans rechute (3 ans de recul). Commentaires. Cette entité ne se distingue ni par l'histologie, ni par l'immunophénotype T-lymphocytaire du MF classique. Ces trois observations apportent des arguments, par l'absence d'apparition à long terme d'autres lésions, en faveur de l'évolution bénigne de cette vraisemblable variété de MF. Le MF unilésionnel en plaque doit être distingué des pseudolymphomes médicamenteux ou des dermatites lymphomatoïdes de contact. La maladie de Woringer-Kolopp est différente surtout par son atteinte épidermotrope quasi exclusive.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome d' activation macrophagique Révélateur de la transformation leucémique d' un mycosis fongoïde.

  • Introduction. Le mycosis fongoïde (MF) peut exceptionnellement simuler une capillarite purpurique et pigmentée. Nous rapportons une telle observation dont l'évolution vers un lymphome T périphérique a été révélée par un syndrome d'activation macrophagique (SAM). Malade. Un homme de 69 ans était hospitalisé en raison de l'aggravation d'une éruption évoluant depuis 2 ans sous le diagnostic de capillarite purpurique et pigmentée. Depuis un mois, cette éruption s'accomupagnait de signes généraux importants et à l'examen clinique on notait une éruption papuleuse purpurique et réticulée prédominant au tronc. une hépatosplénomégalie, des adénopathies axillaires et inguinales et une fièvre à 38.2 °C. Une biopsie cutanée révélait une image de MF. Le bilan biologique montrait une bicytopénie, une hépatite, une augmentation de la ferritinémie et des triglycérides suggérant le diagnostic de SAM. confirmé par une biopsie ostéomédullaire. Ces examen, permettaient aussi de poser le diagnostic de lymphome T périphérique. Malgré 2 cures de chimiothérapie (CHOP), le malade décédait en raison d'une progression de sa maladie. Discussion. Le MF peut parfois débuter sous orme d'une éruption purpurique et pigmentée et il ne faut donc pas hésiter à multiplier les biopsies devant une « capillarite » purpurique extensive durable et sans cause apparente. Le SAM est une urgence diagnostique, car il engage le pronostic vital. Il faut savoir l'évoquer devant une cytopénie fébrile s'accompagnant d'une augmentation des triglycérides et d'une hépatite. Un bilan étiologique doit alors être rapidement entrepris afin dc débuter un traitement approprié.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le MF interstitiel : une variante rare de mycosis fongoïde

  • Le mycosis fongoïde (MF) est caractérisé par la multiplicité de ses variantes cliniques et histologiques dont seulement certaines sont reconnues dans les classifications en vigueur de l’OMS et de l’EORTC. Habituellement, l’infiltrat tumoral est superficiel, périvasculaire et en bande sous-épidermique, et épidermotrope. Nous rapportons deux cas de MF particuliers par leur présentation histologique, sous la forme d’un infiltrat interstitiel. Cette forme histologique a fait l’objet de peu de publications dans la littérature. Le premier malade, âgé de 71 ans, avait un MF connu, avec une histologie typique, dont l’évolution sous dermocorticoïdes s’est faite vers l’apparition de nodules qui correspondaient histologiquement à un MF interstitiel, non transformé. Le second malade, une femme de 64 ans, avait des plaques et des nodules. L’histologie montrait un infiltrat lymphocytaire interstitiel dense, occupant tout le derme, associé à des petits foyers d’épidermotropisme, sans transformation cytologique. D’autres lésions, récidivantes après polychimiothérapie, montraient un infiltrat dermique de faible densité, suggérant un lupus ou un granulome annulaire. Dans les deux cas, l’aspect clinique était évocateur de MF et il existait un clone T dans la peau, y compris sur les lésions d’allure inflammatoire du second malade. L’évolution tumorale du MF ne signifie donc pas forcément qu’il existe une progression en lymphome de haut grade. Il peut s’agir de MF interstitiel, dont le diagnostic histologique peut être difficile et nécessite une bonne confrontation anatomoclinique, la recherche de foyers d’épidermotropisme sur la biopsie, et la démonstration d’un clone T.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Mycosis fongoïde granulomateux simulant histologiquement une sarcoïdose cutanée.

  • Introduction. Le mycosis fongoïde granulomateux est une forme rare de mycosis fongoïde. Nous en rapportons un cas trompeur car ayant pris initialement l'aspect histologique d'une sarcoïdose cutanée. Observation. Un homme de 34 ans avait vu apparaître des plaques cutanées érythémateuses, fixes, du tronc et des membres. L'examen histologique montrait un aspect de sarcoïdose. Il n'existait pas d'atteinte extra-cutanée de sarcoïdose. Une puvathérapie entraînait la disparition des lésions. Cinq ans plus tard se développait une volumineuse tumeur cutanée scapulaire dont l'image histologique était celle d'un mycosis fongoïde granulomateux. Cette tumeur était traitée par radiothérapie. Les autres lésions cutanées en plaques réapparaissaient avec le même aspect histologique qu'initialement, Elles disparaissaient après des applications locales de chlormethine. Lors de l'évolution, survenaient des localisations ganglionnaires abdomino-pelviennes de mycosis fongoïde sensible à une polychimiothérapie. Discussion. Le mycosis fongoïde granulomateux est défini, histologiquement. par l'association d'images de lymphome cutané T épidermotrope et de granulomes dermiques épithélioïdes et giganto-cellulaires sans nécrose. Cette forme peut être trompeuse lorsque l'aspect gigantoépithélioïde est prédominant, comme dans notre observation. L'analyse de 28 cas rapportés dans la littérature ne distingue pas le mycosis fongoïde granulomateux du mycosis fongoïde classique sur les aspects clinique, évolutif ou thérapeutique. La cause de la réaction granulomateuse n'est pas connue. Une sarcoïdose extracutanée est rarement associée. Il est vraisemblable qu'il s'agisse d'une réaction tissulaire au lymphome.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Mycosis fongoïde conjugal.

  • Introduction. La physiopathologie du mycosis fongoïde demeure incertaine, mais le rôle du virus HTLV I ou d'un virus apparenté reste fortement débattu. L'observation de mycosis fongoïde conjugal que nous rapportons, nous a conduits à rediscuter de cette hypothèse pathogénique. Observation. Un homme de 70 ans ayant effectué de nombreux séjours à l'étranger a présenté successivement sur une trentaine d'années les tableaux cliniques de parapsoriasis en plaques, de papulose lymphomatoïde et de mycosis fongoide. Un mycosis fongoïde en plaque unique, s'est développé de nombreuses années plus tard chez son épouse. Le diagnostic de mycosis fongoïde a été confirmé par les examens anatomopathologique, immunohistochimique et par l'étude du réarrangement des gènes du récepteur T chez nos deux malades. La recherche d'une infection par le virus HTLV I, effectuée par des méthodes sérologiques, par mise en culture de lymphocytes circulants et par leur examen en PCR, est restée négative chez les deux époux. Commentaires. Les données épidémiologiques de notre observation: séjours à l'étranger multiples chez le mari, apparition différée d'un mycosis fongoide chez l'épouse, plaident pour l'existence d'un agent transmissible infectieux. La recherche du virus HTLV I par les méthodes virologiques dont nous disposons actuellement s'est révélée négative. Il est vrai que les travaux les plus récents seraient en faveur d'un virus proche mais différent du virus HTLV comme agent responsable du mycosis fongoïde.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Lésions cutanées atypiques des membres inférieurs sur insuffisance veineuse chronique : à propos d’un cas de mycosis fongoïde granulomateux

  • Lors des consultations de médecine vasculaire, il est fréquent d’observer des lésions cutanées des membres inférieurs, signes cliniques d’insuffisance veineuse chronique, comme la dermite ocre, la dermite de stase, la lipodermatosclérose (stade C4 de la CEAP). En général, la prise en charge étiologique adaptée de l’insuffisance veineuse chronique par compression médicale, règles hygiéno-diététiques, traitement spécifique de la varicose, éventuellement dermocorticoïdes, permet de stabiliser voire faire régresser ces signes. Toutefois, dans certains cas, les lésions cutanées persistent voire progressent, et il faut savoir évoquer des diagnostics différentiels, afin de ne pas méconnaître une dermatose indépendante de l’évolution de l’insuffisance veineuse chronique. Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques, biologiques, d’imagerie, conforté par des biopsies cutanées. Il faut donc savoir recourir si besoin au dermatologue, afin de mettre en place un traitement étiologique adapté après avoir effectué une synthèse clinico-histologique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Mycosis fongoïde de l'enfant. Trois cas.

  • Introduction. Le diagnostic de lymphome cutané épidermotrope est inhabituel chez l'enfant mais d'après la littérature, il semble que dans 5 p. 100 des cas environ, les lésions débutent à un jeune âge. Observations. Nous avons étudié rétrospectivement 3 cas de mycosis fongoide (MF) dont les lésions ont été constatées avant l'âge de 10 ans, mais chez l'un d'entre eux, le diagnostic de certitude n'a été posé qu'à l'âge adulte. Commentaires. Dans ces formes à début précoce, le retard au diagnostic est souvent long. Sur le plan clinique, ces lymphomes forment un groupe assez homogène. Dans environ 15 p. 100 des cas, un parapsoriasis en gouttes précède le MF, et quand les lésions se modifient ou deviennent atypiques, le recours à la biopsie doit être systématique. Les présentations à type de macules hypopigmentés vitiligoïdes paraissent plus fréquentes chez les enfants ou les adultes jeunes. Sur le plan histologique et phénotypique, ces formes pédiatriques ne présentent pas de particularités, et elles répondent aux mêmes traitements locaux classiques que chez l'adulte. Des études prospectives, associant pédiatres et dermatologues, seraient nécessaires pour préciser le profil évolutif de ces lymphomes cutanés, du fait d'évolutions décrites vers un lymphome agressif ou une maladie de Hodgkin.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Mycosis fongoïde hypopigmenté.

  • Introduction. Le mycosis fongoïde (MF) peut se manifester par des lésions cutanées hypopigmentées isolées. Cette forme clinique très rare n'a été décrite que chez des sujets mélanodermes et semble posséder des particularités cliniques, histologiques et évolutives. Observation. Nous rapportons le cas d'une jeune femme malienne de 28 ans présentant depuis 10 ans des macules hypopigmentées non infiltrées, discrètement squameuses disséminées sur le corps. L'examen anatomopathologique permit de porter le diagnostic de MF en montrant un infiltrat lymphocytaire très épidermotrope, avec quelques petites thèques. Le bilan d'extension du MF était négatif. Une PUVAthérapie a été entreprise et a permis une rapide régression des lésions. Discussion. Le MF hypopigmenté a été décrit chez des sujets mélanodermes, jeunes (âge moyen de survenue : 19 ans). Le diagnostic est souvent porté avec retard car des dermatoses banales sont suspectées en première intention (eczématides achromiantes, pityriasis versicolor). La physiopathologie de ces lésions hypopigmentées n'est pas connue. La PUVAthérapie semble efficace dans la majorité des cas.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Mycosis fongoïde des paupières - À propos de deux cas

  • Le mycosis fongoïde est une variante majeure des lymphomes malins cutanés de lignée T. Nous rapportons les cas de deux patients, âgés respectivement de 56 et 67 ans, et présentant des tumeurs pigmentées sur tout le visage et sur les paupières. Une biopsie palpébrale a permis de rétablir histologiquement l’origine lymphomateuse de ces lésions. Les analyses immunohistochimiques mettaient en évidence un infiltrat lymphocytaire cutané de type CD2+, CD3+, CD4+, CD8+ et CD7-. L’épidermotropisme était relativement rare, mais on observait l’invasion de tout le derme et l’angiotropisme par des lymphocytes malins. Une PUVAthérapie et une polychimiothérapie associée à une corticothérapie intraveineuse se sont avérées transitoirement efficaces. Au travers de ces observations, nous soulignons le lien étroit entre les tumeurs d’emblée du mycosis fongoïde et une dissémination viscérale et son retentissement péjoratif sur le pronostic vital.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Mycosis fongoïde chez une gabonaise infectée par le HTLV-I.

  • L'HTLV-I est carcinogène pour les lymphocytes T mais sa responsabilité dans le mycosis fongoïde est discutée. Une forme typique de mycosis fongoïde au stade tumoral de la forme classique d'Alibert - Bazin a été diagnostiquée chez une gabonaise de 58 ans également infectée par l'HTLV-I. Cette affection, qui se classe parmi les lymphomes épidermotropes, est rarement décrite en Afrique mais elle y est vraisemblablement méconnue. L'association avec l'infection rétrovirale pourrait n'être que fortuite, le Gabon se situant parmi les régions de plus forte prévalence pour l'HTLV-I dont la seule expression maligne actuellement reconnue est la leucémie/lymphome à cellules T. Cependant des données récentes font état de la présence de particules rétrovirales semblables et d'un gène commun tax dans les monocytes de la plupart des patients porteurs de mycosis fongoïde.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le mycosis fongoïde et son paradigme rénové.

  • Les lymphomes primitifs de la peau se distinguent par des caractéristiques cliniques, histologiques et pronostiques qu’ils ne partagent pas avec celles des lymphomes d’origine ganglionnaire. Cette revue est une actualisation des concepts biologiques, diagnostiques et thérapeutiques relatifs au mycosis fongoïde qui est le plus fréquent des lymphomes cutanés primitifs. Il semble aujourd’hui établi que le mycosis fongoïde trouve son origine dans des lymphocytes T résidant normalement dans le derme. Cette situation implique que les traitements, du moins au début de l’affection, doivent cibler en priorité la peau sans rechercher un impact sur des organes lymphoïdes internes.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Comment je traite...un patient atteint de mycosis fongoïde.

  • Les lymphomes primitifs de la peau ont des caractéristiques cliniques, histologiques et pronostiques particulières qu’ils ne partagent pas avec celles des lymphomes d’origine ganglionnaire. Cette revue est une actualisation des concepts diagnostiques et thérapeutiques actuels relatifs au mycosis fongoïde qui est le plus fréquent des lymphomes cutanés primitifs.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov