Myasthenie [ Publications ]

Pseudomyasthénie grave chez une anorexique

  • Les myopathies nutritionnelles sont, bien que prévisibles, exceptionnellement décrites dans les états de dénutrition sévère liés à l'anorexie mentale. Nous rapportons un cas de myopathie oculopharyngée et phonatoire, simulant une myasthénie chez une femme de 42 ans, atteinte d'anorexie mentale, guérie en huit jours par l'enrichissement de la diététique en sucres rapides, principalement le chocolat. Les myopathies nutritionnelles sont mal connues et rarement recherchées , le tableau est habituellement un syndrome myogène dont la traduction histologique est une atrophie sélective des fibres de type 2. Ses caractéristiques biochimiques ressemblent à la maladie de Mac Ardle , une atteinte simulant la myasthénie n'a jamais été rapportée. La renutrition permet la guérison complète dans des délais rapides.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Histiocytose langerhansienne associée à une myasthénie chez un nourrisson.

  • La pathogénie de l'histiocytose langerhansienne n'est pas clairement élucidée, mais le rôle d'une dysrégulation du système immunitaire est de plus en plus probable. Nous rapportons l'observation d'un nourrisson chez lequel l'histiocytose langerhansienne est associée à une myasthénie. Le thymus joue un rôle important dans la myasthénie et est souvent atteint dans l'histiocytose langerhansienne. Le jeune âge et les signes de dysfonctionnement, principalement hépatiques, sont des facteurs de mauvais pronostic dans l'histiocytose, qui incitent à utiliser des thérapeutiques à visée immunorégulatrice (alpha interféron, hormones thymiques, ciclosporine voire à discuter l'indication d'une transplantation médullaire allogénique.

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Myasthénie familiale auto-immune deux soeurs suivies pendant plus de 30 ans.

  • Les auteurs rapportent l'évolution des cas de deux soeurs myasthéniques, déjà publiés en 1960 dans la Revue Neurologique. L'une et l'autre furent atteintes secondairement de forme grave respiratoire ayant mené à pratiquer une trachéotomie et à recourir à la ventilation mécanique. La thymectomie montra dans les deux cas un reliquat thymique. Une rémission complète, constatée longtemps après la thymectomie et alors même que les anticorps anti-récepteur à l'acétylcholine sériques étaient présents, persiste actuellement chez l'aînée malgré la survenue d'une thyroïdite auto-immune, et s'est maintenue chez la plus jeune malgré le développement d'un lymphosarcome médiastinal ayant entraîné son décès 32 ans après le début de la myasthénie.

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Myasthénie et troubles oropharyngés: a propos de 2 cas.

  • Objectif : ce travail a pour but de rapporter deux cas cliniques atypiques de myasthénie en raison d'une atteinte prédominante lors du temps pharyngé. Cas cliniques: il s'agit d'une étude rétrospective à partir de deux cas de myasthénie avec dysphagie principalement pharyngée. Conclusion : la diminution de l'ascension laryngée et la désynchronisation de l'ouverture du sphincter supérieur de l'oesophage (SSO) apparaissent comme les principaux mécanismes physiopathologiques. Les fausses routes sont fréquentes. Il ne faut pas méconnaître une myasthénie devant des troubles de déglutition pharyngés. L'atteinte du temps pharyngé peut être inaugurale dans cette maladie. Il faut réaliser un test aux anti-cholinestérases pouvant aider au diagnostic en cas de doute.

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Myasthénie congénitale avec atteinte oesophagienne.

  • La myasthénie persistante à début néonatal peut se traduire par des symptômes discrets qui peuvent ne pas être reconnus pendant de nombreux mois. L'atteinte de la motricité oesophagienne dans ce type de myasthénie n'a jamais été étudiée. Observation. Un diagnostic de reflux gastro-oesophagien était fait durant les premières semaines de la vie d'une fille. Elle n'était pas traitée. A l'âge de 8 mois, elle était admise pour convulsions fébriles, la fièvre était attribuée à une infection urinaire à Escherichia coli. 4 jours plus tard, le nourrisson présentait une faiblesse des muscles des paupières et des muscles extra-oculaires. La force musculaire de la racine des bras était également diminuée.

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Myasthénie néonatale sévère avec arthrogrypose: à propos d'un cas et revue de la littérature.

  • La myasthénie est une affection neurologique auto-immune rare, touchant surtout la femme jeune. L'association d'une myasthénie et d'une grossesse représente une situation à haut risque materno-fœtal, nécessitant une prise en charge pluridisciplinaire. À l'occasion d'une observation d'arthrogrypose compliquant une myasthénie, nous allons tenter de préciser les mécanismes de l'atteinte foetale et néonatale. Les nouveau-nés de mère myasthénique encourent le risque de myasthénie néonatale dans 15 à 20 % des cas, le risque de l'atteinte in utero est plus rare mais plus grave: sur les 27 cas décrits, seuls 5 ont survécu.

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Myasthénie auto-immune et syndrome myasthénique de Lambert-Eaton. Conceptions physiopathologiques.

  • Les conceptions physiopathologiques concernant la myasthénie et le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton sont présentées. Dans les 2 cas, il s'agit d'une affection auto-immune avec auto-anticorps. La myasthénie est due à des anticorps dirigés contre le récepteur de l'acétylcholine. Nous avons plus particulièrement analysé les aspects imparfaitement compris de la physiopathologie: l'absence de corrélation entre le taux d'anticorps et la sévérité, le rôle du thymus et les facteurs déclenchants.

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Thymolipome révélé par une myasthénie

  • Les thymolipomes sont des tumeurs bénignes rares à développement très lent. Ils sont souvent asymptomatiques , leur révélation par une myasthénie est exceptionnelle. Un patient âgé de 49 ans, présentait depuis un an une fatigabilité musculaire fluctuante. L’examen clinique montra un ptôsis bilatéral. L’électromyogramme révéla un bloc neuromusculaire de type myasthénique et le scanner X thoracique, une masse thymique surtout latéralisée à gauche. Une thymectomie par thoracotomie sous-mammaire gauche fut réalisée. L’étude histologique de la pièce opératoire fut en faveur d’un thymolipome. L’évolution de la myasthénie est restée stable avec un recul de 37 mois.

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L’association myasthénie et épilepsie : à propos d’une observation

  • L’association myasthénie et épilepsie est exceptionnelle. L’incidence de l’épilepsie est 5 à 7 fois plus élevée chez les myasthéniques que dans la population générale. La myasthénie est souvent associée à d’autres affections dont la plupart ont une origine immunologique , mais pour l’association myasthénie et épilepsie, les hypothèses permettant d’expliquer une telle association sont encore incertaines. Nous rapportons une telle association chez une femme épileptique depuis l’âge de 9 ans, qui a développé une myasthénie à l’âge de 23 ans alors que le traitement anticomitial était arrêté depuis 2 ans.

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Nicotine et aggravation de la myasthénie.

  • Nous rapportons un cas de myasthénie aggravée par l'application d'un dispositif transdermique délivrant de la nicotine, chez un patient fumant habituellement 40 cigarettes par jour sans modification de ses symptômes. Les récepteurs à l'acétylcholine de la jonction neuromusculaire sont de nature nicotinergique, et en nombre diminué dans la myasthénie, ce qui conduit à un « surdosage fonctionnel après application du patch comparable à la crise cholinergique. Ce cas est à rapprocher des syndromes myasthéniques réversibles observés pendant la seconde guerre mondiale chez des chiqueurs de tabac indemnes de toute pathologie musculaire.

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Traitement chirurgical des ptosis dans les cas de myopathies mitochondriales et de myasthénie grave.

  • Les auteurs prennent en considération les possibilités de traitement chirurgical des patients qui présentent des ptosis consécutifs à des pathologies primitives des muscles (myopathies mitochondriales), et/ou à des pathologies de la plaque neuromusculaire (myasthénie grave). Sur les dix patients examinés, six ont été soumis à une résection par voie antérieure du muscle releveur de la paupière supérieure, quatre à une suspension au muscle frontal selon la méthode de Fox. On décrit ensuite les résultats et les complications possibles de ces types d'intervention.

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Aggravation d'une myasthénie sous péfloxacine.

  • Nous rapportons le cas d'une patiente de 45 ans, atteinte d'une myasthénie depuis 2 ans, qui a présenté une aggravation de sa myasthénie avec ptosis bilatéral et accentuation de la fatigabilité survenue dans l'heure suivant la prise d'un comprimé de péfloxacine prescrit dans les suites d'une cystomanométrie. L'absence d'autres causes déclenchantes et l'amélioration spontanée et rapide des symptômes étaient en faveur de la responsabilité de la péfloxacine. Cette observation, ainsi que d'autres cas rapportés avec la ciprofloxacine, la norfoxacine ou l'ofloxacine, suggère que les fluoroquinolones sont susceptibles d'aggraver la myasthénie.

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Carcinome bronchiolo-alvéolaire compliquant une myasthénie traitée par azathioprine.

  • Nous rapportons une observation de carcinome bronchio-alvéolaire (CBA) chez un homme de 64 ans traité par aziathioprine pour une myasthénie sévère. Cette myasthénie se caractérisait par une atteinte prédominante des muscles respiratoires, par sa résistance aux anticholinestérasiques, par l'association à un thymone sans amélioration après thymomectomie. Le CBA était associé chez ce patient à une hémorragie alvéolaire (HA) confirmée par la biopsie pulmonaire et à une infection à Mycobacterium chelonae.

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Manifestations atypiques de la myasthénie oculaire

  • La myasthénie oculaire se caractérise par une variabilité de l’atteinte de la musculature oculomotrice ou palpébrale, aggravée par l’effort, améliorée par le repos, avec des rémissions et exacerbations à intervalles variables. Dans quelques rares situations, le diagnostic peut être difficile puisque plusieurs pathologies peuvent simuler une myasthénie oculaire. À l’inverse, une myasthénie oculaire peut simuler une autre pathologie ou encore s’y associer. À travers des cas cliniques, sont illustrés quelques diagnostics différentiels de la myasthénie oculaire : paralysie congénitale de la IV

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Myasthénie oculaire et monitorage de la curarisation au muscle sourcilier

  • Le monitorage de la curarisation au muscle sourcilier est utilisé lors de l’intubation trachéale, cependant la similitude de réponses aux curares entre le muscle sourcilier et les muscles laryngés peut être faussée chez un patient souffrant de myasthénie. Nous décrivons la prise en charge anesthésique d’un patient de 67 ans devant bénéficier d’une chirurgie ethmoïdale, souffrant d’une diplopie et d’un ptôsis en rapport avec une myasthénie oculaire droite isolée. L’anesthésie générale était induite par voie intraveineuse (thiopental 5 mg kg

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Arthrogrypose et myasthénie maternelle. Risque de récurrence.

  • Une femme de 26 ans, dont la myasthénie était en rémission depuis plus de 4 ans, a donné naissance au cours de 2 grossesses induites à 2 foetus mort-nés porteurs d'une arthrogrypose. La présence d'anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine d'origine maternelle ne suffit vraisemblablement pas à expliquer la survenue de retractions diffuses. Ce cas illustre le risque de récurrence de l'arthrogrypose après une première grossesse anormale chez une femme myasthénique.

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Myasthénie oculaire: une étiologie à évoquer devant une paralysie oculomotrice inexpliquée.

  • Trois cas de myasthénie oculaire pure ont été présentés. Le premier cas était une ophtalmoplégie gauche complète avec ptosis stable pendant un mois chez un homme de 74 ans. Le deuxième cas était une ophtalmoplégie droite incomplète avec pseudo-ophtalmoplégie internucléaire antérieure puis ptosis 48 heures plus tard chez un homme de 42 ans. Le troisième cas était une paralysie du nerf moteur oculaire commun droit apparue subitement chez un homme de 70 ans.

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Myosite à cellules géantes et myasthénie : à propos d’un cas

  • Nous rapportons le cas d’une patiente de 63 ans présentant une faiblesse musculaire dans un contexte de myasthénie évoluant depuis quatre ans. L’aggravation de l’atteinte musculaire, alors que la myasthénie était bien contrôlée, a conduit à la réalisation d’une biopsie musculaire. Celle-ci a retrouvé une myosite à cellules géantes, classiquement décrite dans la sarcoïdose, mais pouvant également se rencontrer dans le cadre d’une polymyosite associée à une myasthénie.

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Myasthénie et auto-anticorps : physiopathologie des différentes entités

  • La myasthénie se caractérise par une faiblesse musculaire et une fatigabilité anormale à l’effort. C’est une maladie auto-immune due à la présence d’anticorps dirigés contre des composants de la membrane musculaire localisés au niveau de la jonction neuromusculaire. Dans la majorité des cas, il s’agit d’auto-anticorps dirigés contre le récepteur de l’acétylcholine (RACh). Récemment d’autres cibles ont été décrites, telles que les protéines

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Association pityriasis rubra pilaire et myasthénie.

  • Le pityriasis rubra pilaire est un trouble de kératinisation rare dont l’étiopathogénie reste inconnue mais dont l'association avec autres pathologies a été déjà rapportée. Nous rapportons l'observation d'une jeune patiente qui présente un pityriasis rubra pilaire associé à une myasthénie. Traitée par Néostigmine et thymectomie avec bonne évolution sur le plan neurologique. Vu son désir de grossesse un traitement systémique de son pityriasis rubra pilaire n'a pas pu être instauré et l’évolution sous dermocorticoïdes n’était pas très favorable.

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