Meningocele [ Publications ]

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  • La fermeture des myéloméningocèles larges nécessite une couverture cutanée stable et durable de la réparation dure-mérienne. Vingt-sept cas de myéloméningocèles ont été traités dans le service de neurochirurgie pédiatrique à l’hôpital de la Timone à Marseille depuis 17 ans. Six enfants ont bénéficié de l’apport des techniques de chirurgie plastique et réparatrice. Parmi ces six enfants, quatre enfants, vus plusieurs mois après la naissance avec un myéloméningocèle large, ont bénéficié d’une expansion cutanée préalable à la fermeture. Un enfant, vu en période néonatale a bénéficié d’incisions latérales de décharge. Le sixième enfant, vu à 15 ans pour un écoulement persistant de LCR malgré de nombreuses tentatives de fermeture dure-mérienne a bénéficié d’un lambeau fasciocutané dorsal de rotation, avec plastie dure-mérienne. Ces techniques ont permis dans tous les cas une fermeture cutanée stable et durable avec un recul maximum de suivi de 11 ans. Une complication d’expansion a été observée avec exposition de la prothèse sans surinfection. L’expansion cutanée est une technique de choix pour la fermeture des myéloméningocèles larges vus tardivement. Elle permet de limiter les cicatrices et de conserver le capital musculocutané chez des enfants à risque d’escarre.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Suivi à l’âge adulte des patients porteurs de myéloméningocèle

  • Le devenir à l’âge adulte des patients porteurs de myéloméningocèle pose de multiples problèmes en rapport avec le caractère multisystémique de leur pathologie. Ces pathologies entraînent une surmortalité, actuellement liée surtout au shunt, et une morbidité qui se manifeste surtout aux plans de la locomotion et du contrôle sphinctérien. Ces patients peuvent donc perdre la marche, du fait du syndrome de refixation médullaire ou voir se dégrader leur continence et leur fonction rénale. Le résultat est dans l’immense majorité des cas un résultat fonctionnel et une intégration socioprofessionnelle médiocres. Les demandes des patients concernant leur vie professionnelle, affective et de procréation doivent être entendues. Cela nécessite la mise en place d’équipes pluridisciplinaires, à la fois pédiatriques et adultes, mais aussi par l’éducation des patients et la reconnaissance du coût financier du maintien de l’autonomie des patients et une tarification des actes thérapeutiques, permettant d’assurer la viabilité de la prise en charge médicale.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Thérapie in utero des myéloméningocèles : où en sommes-nous ?

  • La myéloméningocèle (MMC) correspond à une non-fermeture du tube neural qui conduit à une extériorisation de la moelle épinière et des racines. Une partie des séquelles postnatale de cette malformation pourrait être liée à des lésions médullaires in utero et à la répercussion cérébrale de la fuite de liquide céphalorachidien à partir du défect lombo-sacré. Plusieurs études expérimentales chez l’animal ont démontré qu’une réparation chirurgicale de la lésion à mi-gestation réduisait les séquelles postnatales. Ces résultats ont été confirmés dans l’espèce humaine par le Management of Myelomeningocele (MOM) Trial. Cette technique de réparation à ciel ouvert est cependant associée une morbidité maternelle qui doit être connue.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Méningocèle et neurinome thoraciques compliquant une maladie de von Recklinghausen. Intérêt des moyens d'imagerie dans la prise en charge thérapeutique, à propos de deux observations.

  • Nous rapportons deux observations de tumeurs neurogènes endothoraciques (neurinomes et méningocèles) chez des patients présentant un tableau clinique de maladie de Recklinghausen. La prise en charge de ces patients a bénéficié des progrès des techniques de diagnostic radiologique, notamment de l'imagerie par résonnance magnétique pour le suivi au long terme, en raison de la récidive fréquente et du risque de dégénérescence maligne de ces tumeurs. Les moyens d'imagerie permettent donc de mieux cerner les indications thérapeutiques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Chapitre B - Troubles vésico-sphinctériens et sexuels des spina bidida et myélomeningocèles

  • Les vessies neurologiques secondaires au spina bifida peuvent revêtir un masque protéiforme. En revanche, elles ont une caractéristique commune qui est le risque élevé de dégradation à la fois de la qualité de vie des patients, mais aussi de leur espérance de vie par lésion du haut appareil urinaire. Dans cet article, nous présentons les caractéristiques épidémio-logiques de cette pathologie, ses principaux tableaux cliniques et urodynamiques, puis nous exposons les risques évolutifs de la pathologie, en insistant sur l’intérêt potentiel de la surveillance de ces patients à haut risque.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Méningocèles et méningomyélocystocèles cervicales. A propos de 4 cas.

  • Les cas publiés dans la littérature de lésions cervicales dysraphiques sont peu nombreux. On estime leur proportion à près de 5% de l'ensemble des dysraphismes spinaux. Quatre cas sont rapportés ici, représentant deux types de lésion: deux méningocèles avec un simple tractus fibreux fixant la face postérieure de la moelle à la peau et deux méningomyélocystocèles avec une participation médullaire et d'autres anomalies associées (hydromyélie, hydrocéphalie, Chiari II, malformation oculaire de Peters). La présentation clinique est celle d'une masse cervicale postérieure sans anomalie marquée à l'examen neurologique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Épilepsie temporale symptomatique d’une méningocèle intracrânienne chez une patiente atteinte de neurofibromatose de type 1

  • L’épilepsie est une manifestation rare dans la neurofibromatose de type 1 ou maladie de von Recklinghausen. Elle est rapportée dans 3 à 6 % des cas. Elle est généralement liée à des anomalies de la migration neuronale ou à des malformations corticales. Nous rapportons un cas d’épilepsie temporale secondaire à une méningocèle intracrânienne en rapport avec une dysplasie sphénoïdale chez une patiente atteinte de NF1 et nous discutons cette association.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Meningocele sacrée antérieure associée à une spondylodiscite lombaire. Apport de l'imagerie.

  • La méningocèle sacrée antérieure est une malformation ostéo-méningée rare. Nous rapportons un cas, particulier par son association à une spondylodiscite infectieuse lombaire. Nous insistons sur l'intérêt de l'imagerie, en particulier l'échographie et la tomodensitométrie, qui ont permis dans ce cas précis de distinguer cette malformation d'une collection de nature infectieuse en rapport avec la spondylodiscite.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Evaluation tomodensitométrique des pseudoméningocèles.

  • Un cas thoracique et traumatique. Un cas lombaire et iatrogène. La combinaison myélographie et tomodensitométrie est la meilleure méthode pour la localisation du trajet fistuleux et du kyste.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov