Melorheostose [ Publications ]

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  • Introduction. La mélorhéostose est une dysplasie osseuse rare pouvant s'associer à des malformations vasculaires diverses. Nous rapportons un cas de fistule artérioveineuse de l'oreille associée à une mélorhéostose segmentaire homolatérale. Observation. Un garçon de 13 ans avait un angiome plan congénital de l'hémicrâne droit compliqué d'une fistule artérioveineuse de l'oreille avec nodules angiomateux récidivants du pavillon. Il était traité successivement par laser, résection chirurgicale des nodules puis 3 séances d'embolisation par voie artérielle et percutanée. En 1999, on découvrait à l'occasion d'un traumatisme de la main droite des anomalies osseuses touchant les os du carpe et les os longs de la main, à type de plages de densification en « coulée de cire » très évocatrices de mélorhéostose. Une exploration radiographique complète ultérieure trouvait le même type d'anomalies sur l'hémicrâne droit et les os longs du membre supérieur droit. En dehors d'une déformation des doigts, il n'y avait pas de symptomatologie fonctionnelle. Discussion. La mélorhéostose est une dysplasie osseuse bénigne sporadique rare, localisée ou disséminée, diagnostiquée le plus souvent avant l'âge adulte. Elle est asymptomatique ou responsable de douleurs, raideur, déformation de membre. La peau en regard peut être érythémateuse, scléreuse. L'aspect radiographique est caractéristique avec hyperostose corticale en « coulée de cire ». L'association à une anomalie vasculaire est décrite dans 17 p. 100 des cas (hémangiomes, anévrismes, sténose de l'artère rénale...). La mélorhéostose est le plus souvent homolatérale à l'anomalie vasculaire. Nous rapportons la première observation de fistule artérioveineuse de l'oreille associée à une mélorhéostose, homolatérale à l'atteinte osseuse. La physiopathologie de la mélorhéostose est inconnue mais la coexistence d'anomalie vasculaire homolatérale serait en faveur d'un désordre embryologique localisé survenant pendant la période de développement des systèmes vasculaire et squelettique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Mélorhéostose et entorse du ligament croisé antérieur chez une jeune fille de 15 ans.

  • Nous rapportons le cas d'une jeune fille de 15 ans victime d'un traumatisme indirect du genou ayant occasionné la réalisation de clichés radiographiques du genou. Ces clichés ont mis en évidence des images de coulée osseuse en cire de bougie obstruant partiellement le canal médullaire du fémur et du tibia. À l'IRM, ces lésions étaient en hyposignal en T1 et en T2. Le diagnostic retenu devant l'aspect radiologique est celui de mélorhéostose. Une biopsie a été réalisée afin d'écarter les autres diagnostics possibles. L'IRM a en outre mis en évidence une rupture du ligament croisé antérieur (LCA). Un traitement conservateur a été proposé pour cette rupture du LCA et une surveillance clinique et radiologique a été proposée pour la mélorhéostose.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Association d'une mélorhéostose monomélique et d'une chondromatose synoviale du genou.

  • La mélorhéostose est une affection rare, d'étiopathogénie obscure, correspondant à une ostéosclérose avec hyperostose en coulée. Nous rapportons l'observation d'une mélorhéostose du membre inférieur survenant chez une patiente de 18 ans ayant consulté pour une tuméfaction du membre inférieur avec genou douloureux et enraidi. La radiographie a permis le diagnostic sur l'aspect caractéristique en coulée de bougie avec ostéochondromatose du genou et calcifications des parties molles. La synovectomie du genou a apporté l'indolence et les lésions semblent se stabiliser à 3 ans de recul. L'ostéochondromatose synoviale semble faire partie intégrante de la maladie. Les caractéristiques de la mélorhéostose sont étudiées en fonction des données de la littérature.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov