Melanose [ Publications ]

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  • Introduction. L'hypomélanose de Ito a été individualisée en 1952 par Ito qui la décrivit sous le terme d'« incontinentia pigmenti achromians ». Il s'agit d'une affection rare caractérisée par une hypopigmentation suivant les lignes de Blaschko et dont la gravité est liée à l'association possible avec d'autres anomalies, en particulier neurologiques, squelettiques et ophtalmologiques. Les cas sont sporadiques et un mosaïcisme chromosomique est souvent décrit. Nous rapportons ici un cas avec une mosaïque à quatre clones. Observation. Une femme de 26 ans était atteinte dune trisomie 13 en mosaïque, et d'une forme neurocutanée d'hypomélanose de Ito. Des signes squelettiques et ophtalmologiques complétaient le tableau. En microscopie optique, on trouvait une diminution des marquages PS1oo et Melan A en peau hypopigmentée par rapport à la peau normale. La microscopie électronique montrait une diminution des mélanocytes et des mélanosomes en zone hypopigmentée. L'étude cytogénétique effectuée dans les zones de peau normale et hypopigmentée sur fibroblastes révélait une nouvelle mosaïque à quatre clones. Discussion. Il s'agit du troisième cas de trisomie 13 en mosaïque associée à une hypomélanose de Ito, alors que d'autres anomalies du chromosome 13 ont déjà été décrites. Happle a récemment décrit des cas d'hypopigmentations dites phylloïdes et qui, contrairement à l'hypomélanose de Ito, seraient presque toujours associées à la trisomie 13. Il s'agit de la première observation de mosaïque à quatre clones, qui peut s'expliquer par des mutations successives durant l'embryogenèse. Des anomalies des chromosomes 5, 6 et 21 n'avaient jamais été mises en évidence. La définition de l'hypomélanose de Ito n'est pas encore très précise et cette entité est en train de disparaître au sein d'un groupe plus large de « dysplasies pigmentaires » dont le dénominateur commun est le mosaïcisme génétique, ce qui pourrait compliquer encore la distinction des différentes entités et leur compréhension physiopathogénique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Méningite mélanocytaire et naevus géant congénital: la mélanose neurocutanée.

  • L'apparition de signes neurologiques chez un patient présentant un naevus géant congénital fait craindre en premier lieu une métastase cérébroméningée d'un mélanome malin cutané. La mise en évidence de cellules mélanocytaires à la ponction lombaire confirme ce diagnostic si elles sont de même nature maligne que le contingent nævique. La présence d'une méningite mélanocytaire de nature bénigne, ou la présence de cellules malignes dans le liquide céphalorachidien alors que le naevus reste bénin, oriente chez un sujet porteur de lésions næviques cutanées congénitales multiples et/ou de grande taille vers une mélanose neurocutanée (MNC). Nous rapportons l'observation d'un jeune homme de 19 ans aux lésions cutanées congénitales typiques se présentant avec des épisodes évocateurs d'accidents ischémiques transitoires en contexte d'hypertension intracrânienne. L'imagerie cérébrale orienta vers une infiltration méningée dont la nature mélanique bénigne fut suspectée par l'analyse du LCR puis confirmée par l'examen nécropsique de l'encéphale seulement 3 mois après le début de la symptomatologie, conduisant au diagnostic de MNC.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Erythromélanose folliculaire de la face et du cou.

  • Introduction. L'érythromélanose folliculaire de la face et du cou, décrite pour la première fois par Kitamura et al. en 1960, au Japon, est caractérisée par une triade clinique : érythème, hyperpigmentation et papules folliculaires, avec une très nette délimitation. Elle affecte la face et le cou, le plus souvent de façon bilatérale. Depuis la description initiale, peu de cas ont été rapportés. Observations. Nous rapportons deux nouveaux cas, chez 2 hommes de 16 et 30 ans, particuliers par leur localisation unilatérale. Discussion. Toutes les observations publiées sont analysées et recensées, après discussion des divers diagnostics différentiels. Cette entité, plus fréquente que ne le laisse supposer le nombre limité de cas rapportés dans la littérature, mérite d'être plus souvent reconnue. Le cadre nosologique et l'étiologie restent encore à préciser.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hypermélanose naevoïde linéaire et en volutes: deux observations

  • Observation. - Nous rapportons deux nouveaux cas d'hypermélanose nævoïde linéaire et en volutes. Les anomalies dermatologiques (macules hyperpigmentées, disposées suivant les lignes de Blaschko) apparaissaient progressivement après la naissance. Dans les deux cas, il existait des anomalies neurologiques associées (symptomatiques dans un cas, et sur l'IRM cérébrale dans l'autre). Conclusion. - Cette dermatose sporadique correspond probablement à un mosaïcisme cutané et doit être différenciée de l'incontinentia pigmenti, de la maladie de Mac Cune-Albright ou d'un chimérisme. Sa place par rapport aux troubles pigmentaires blaschkolinéaires, comme l'hypomélanose de Ito, est discutée.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Mélanome nodulaire sur mélanose acquise primitive de la conjonctive - À propos d’une observation anatomo-clinique

  • Nous présentons le cas anatomo-clinique d’une femme de 74 ans venue consulter pour « larmes de sang ». L’étiologie se révéla être un volumineux mélanome nodulaire conjonctival caché dans le cul-de-sac supérieur gauche. Il s’était développé à bas bruit sur une mélanose acquise primitive méconnue. Les données cliniques et histologiques ainsi que le traitement sont présentés. Un arbre décisionnel résume la conduite à tenir face à une mélanose conjonctivale.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hypomélanose d’Ito : à propos de 4 cas

  • L’hypomélanose d’Ito est un syndrome neurocutané rare. Nous en rapportons 4 observations chez des enfants âgés de 8 à 20 mois. Ils présentaient tous une épilepsie, un retard de développement psychomoteur et des lésions hypopigmentées diffuses. L’électroencéphalogramme montrait des anomalies irritatives diffuses ou focales sur un rythme de fond normal ou ralenti. La tomodensitométrie cérébrale était normale chez 2 enfants et montrait dans un cas une atrophie hémisphérique sous-corticale. Malgré un traitement antiépileptique et une rééducation psychomotrice, l’amélioration clinique est restée pauvre avec persistance d’une épilepsie pharmacorésistante et d’un retard des acquisitions psychomotrices.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Mélanose oculaire isolée. A propos d'un cas.

  • A l'occasion de la description d'un cas de mélanose oculaire isolée les auteurs rappellent la physiopathologie et les diagnostics différentiels de cette affection. La mélanose oculaire isolée est le résultat d'une migration cellulaire incomplète : les mélanocytes n'atteignant pas l'épithélium peuvent coloniser les tissus orbitaires. Les principaux diagnostics à évoquer devant un trouble de la coloration sclérale sont le naevus de Ota, les maladies des sclères bleues et les sclérites. Cette affection atteint principalement les populations d'origine asiatique et de race noire, la dégénérescence maligne est possible, elle est plus fréquente dans les populations blanches.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Mélanose pustuleuse néonatale transitoire

  • La mélanose pustuleuse transitoire est une dermatose néonatale relativement fréquente, bénigne, souvent méconnue. Son diagnostic est clinique, caractérisé par la survenue précoce d’une éruption vésiculopustuleuse étendue, évoluant rapidement vers de petites macules pigmentées. L’évolution est spontanément favorable en quelques semaines, ce qui permet de différentier cette pustulose des autres dermatoses pustuleuses néonatales notamment d’origine infectieuse. Nous rapportons une observation de mélanose pustuleuse transitoire et discutons les problèmes nosologiques et les principaux diagnostics différentiels de cette entité.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Mélanose neurocutanée néonatale asymptomatique

  • Les nævus géants congénitaux sont dans 1 % des cas associés à des lésions du système nerveux central constituant une mélanose neurocutanée. Il s’agit d’une association au pronostic sombre lorsqu’elle est révélée par des symptômes cliniques. La découverte de lésions encéphaliques chez un nouveau-né asymptomatique est actuellement plus fréquente en raison de leur recherche systématique en cas de facteurs de risque. À partir d’une observation clinique d’un nouveau-né, nous faisons le point sur cette association.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Mélanome malin et mélanose de la conjonctive. Excision chirurgicale limitée et cryoapplication.

  • Chez une femme de 92 ans, apparition de gros nodules tumoraux noirs au niveau de la conjonctive temporale doite. Le reste de la conjonctive est faite de taches noirâtres planes évoquant une mélanose acquise primitive. L'exérèse de ces nodules est associée à une cryoapplication de la mélanose. L'examen histopathologique confirme l'atteinte épithéliale conjonctivale par les cellules malignes mélaniques et donc la transformation maligne de cette mélanose primitive.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Mélanome malin de la conjonctive développé à partir d'une mélanose précancéreuse, pronostic et traitement.

  • Les auteurs rapportent une observation de mélanome malin de la conjonctive développé sur une mélanose précancéreuse. Ils décrivent le traitement de cette affection par cryothérapie et les autres thérapeutiques possibles. Ils discutent également les pronostics des différentes formes de mélanome.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Mélanome malin sur mélanose conjonctivale acquise primitive.

  • Une femme caucasienne de 65 ans développe une mélanose acquise primitive de la conjonctive bulbaire droite. Après quatre années de quiescence, cette lésion se transforme en mélanome malin de la conjonctive. L'évolution est favorable à trois ans du terme des procédures thérapeutiques. Les données cliniques et anatomo-pathologiques sont présentées.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Confrontation anatomo-clinique. Mélanose vulvaire.

  • La mélanose vulvaire est une affection bénigne qui peut faire craindre un mélanome. Nous rapportons le cas d’une femme ayant subi une vulvectomie partielle pour cette mélanose. La lésion correspond à une accumulation accrue de mélanine dans les kératinocytes sans accumulation néoplasique de mélanocytes.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hypomélanose de Ito. Revue de la littérature à propos de 3 cas.

  • 3 observations d'Incontinentia pigmenti achromians sont rapportées. Les rapports de cette affection avec l'Incontinentia pigmenti et le Nævus achromique sont discutés.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov