Melanose [ Niveau Expert ]

melanose [ Niveau Expert ]

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  • \L'hypomélanose de Ito (HI) est une maladie neurocutanée multisystémique caractérisée par des lésions cutanées hypopigmentées le long des lignes de Blaschko. Sa prévalence est inconnue, mais son incidence est estimée entre 1/10 000 et 1/8 500. L'HI est de cause hétérogène et, à l'exception des anomalies pigmentaires cutanées qui sont essentielles à la définition de la maladie, la présentation clinique est très variable. Le phénotype cutané est caractérisé par des lésions hypopigmentées maculaires bilatérales en spirales, en bandes et patchs correspondant aux lignes de Blaschko et qui se développent, en général, dans les deux premières années de la vie. Des symptômes neurologiques, squelettiques et oculaires ont été rapportés. Les anomalies du système nerveux central peuvent inclure un déficit intellectuel, un retard moteur, une épilepsie, une microcéphalie, une macrocéphalie et une hypotonie.\

  • Source : orpha.net

Melanose neurocutanee

  • La mélanocytose neurocutanée (MNC) est une maladie neurologique rare congénitale caractérisée par la prolifération anormale de nevomelanocytes dans le système nerveux central (mélanomatose leptoméningée), associée à un nevus pigmentaire congénital géant (NMCG, voir ce terme). La MNC peut être asymptomatique ou présenter des lésions neurologiques, menant dans certains cas à la mort.

  • Source : orpha.net

Mélanose neurocutanée

  • Naevus congénital géant très rare caractérisée par des naevus mélanocytaire étendus souvent dans la zone recouverte par le maillot de bain, des naevus mélanocytaires plus petits sont souvent situés à distance sur la paume des mains et la plante des pieds...

  • Source : dermis.net