Medulloblastome [ Publications ]

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  • Nous avons décrit une méthode ELISA double-site pour doser la PSA-NCAM (polysialyl neural cell adhesion molecule) dans le LCR. Une immunocapture des molécules polysialylées est d'abord réalisée par un anticorps monoclonal (anti-MenB) dirigé contre les polymères d'acide sialique et absorbé sur un support. La PSA-NCAM ainsi combinée est révélée par un anticorps dirigé contre la partie protéique de la molécule et marqué à la peroxydase. Le seuil de détection de la PSA-NCAM par cette méthode a été évalué à 0,11 μ/l. Les échantillons de LCR avaient été prélevés à différents temps après l'exérèse de la tumeur et conservés à - 80° C. Le taux (ou la positivité) de la PSA-NCAM de ces échantillons a alors été déterminé et confronté aux résultats des examens cytologiques (cellules métastatiques) et des examens d'imagerie craniospinale (scanner ou IRM), qui avaient été effectués au moment du prélèvement. La PSA-NCAM n'a jamais été détectée chez les sujets témoins. Chez les sujets en première ou seconde rémission, attestées par une cytologie et une imagerie toujours négatives, et au-delà de la période post-opératoire de I à 2 mois, la PSA-NCAM était en permanence négative (indétectable) chez 18 sujets sur 21. Chez les sujets réfractaires, définis par une cytologie et/ou une imagerie positives, la fréquence de la positivité de la PSA-NCAM dans l'ensemble des examens effectués était de 23/23, alors que pour la cytologie et l'imagerie, elle n'était que de 16/23, dans les deux cas. Pour les récidives, la fréquence de positivité de la PSA-NCAM était de 6/7, et elle n'était que de 1/7 et de 5/7 pour la cytologie et l'imagerie, respectivement. Nous en concluons que la positivité de la PSA-NCAM dans le LCR pourrait être un indice fiable pour déceler le caractère invasif ou métastatique des médulloblastomes réfractaires ou récidivants. L'implication de la PSA-NCAM dans les phénomènes invasifs des tumeurs est évoquée.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le médulloblastome de l’enfant et de l’adulte : quelle différence ?

  • Le médulloblastome représente 30 % des tumeurs cérébrales de l’enfant et moins de 1 % de celles de l’adulte. La probabilité de survie s’est très significativement améliorée ces dernières années avec un taux à cinq ans de 80 % tous stades confondus. Cependant, ces bons résultats sont grevés de lourdes séquelles neurocognitives chez l’enfant. Tous sont traités selon des protocoles standardisés français ou européens intégrant la neurochirurgie, la radiothérapie et une chimiothérapie. Grâce à la mise en place d’un contrôle de qualité de la radiothérapie, d’abord rétrospectif puis actuellement prospectif, le taux de rechute a très significativement diminué avec un réel impact sur la survie. Les stratégies thérapeutiques sont aujourd’hui adaptées au risque évolutif (médullobalstomes de risque standard et de haut risque) et prennent en compte très largement le risque de toxicité tardive. La rareté du médulloblastome chez l’adulte explique l’absence d’études prospectives et le peu de données sur les séquelles. Cette pathologie constitue un défi thérapeutique et sa prise en charge s’inspire des avancées du médulloblastome de l’enfant. Dans le but de mieux connaître cette pathologie adulte et de standardiser les traitements, il a été mis en place une réunion de concertation pluridisciplinaire par web conférence mensuelle à la demande de l’Institut national du cancer (Inca). Chaque nouveau cas est présenté et une prise en charge thérapeutique est proposée. À l’avenir, une meilleure compréhension des caractéristiques biologiques et des voies d’activation impliquées dans la pathogénèse des médulloblastomes conduira à une meilleure stratification des tumeurs selon le risque évolutif et offrira de nouvelles cibles thérapeutiques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le médulloblastome chez l'adulte: à propos de 13 cas et revue de la littérature.

  • Le médulloblastome est une tumeur neuro-ectodermique primitive maligne. Il s'agit d'une tumeur rare chez l'adulte, représentant moins de 1% des tumeurs cérébrales. Nous proposons une étude rétrospective réalisée au sein du service d'Oncologie-Radiothérapie du CHU Mohamed VI de Marrakech sur une période de 13 ans. Le but de notre travail est de déterminer le profil épidémioclinique, thérapeutique, évolutif ainsi que les facteurs pronostiques de cette entité pathologique avec une revue de la littérature. Notre série comportait 13 patients, 10 hommes et 3 femmes, l’âge médian a été 20,8 ans. Le tableau clinique a été révélé par un syndrome d'hypertension intracrânienne (100%), associée à un syndrome cérébelleux (84%). La localisation était hémisphérique (31%) et vermio-hémisphérique (54%). 31% des patients ont bénéficié d'une exérèse chirurgicale totale. 85% des cas avaient une variante classique et 15% une variante desmoplasique. 30% des cas avaient été classés à «risque standard» et 70% à «haut risque». La chirurgie avait été complétée d'une radiothérapie de l'ensemble du névraxe selon la technique de «jonctions mobiles» dans tous les cas. Le délai moyen était de 73 jours. Une chimiothérapie adjuvante avait été réalisée chez 9 cas. Avec un recul moyen de 21.3 mois, l’évolution a été marquée par une récidive tumorale (4 cas), une toxicité auditive (6 cas) et des troubles cognitifs chez un cas. La prise en charge du médulloblastome doit être multidisciplinaire associant neurochirurgiens et oncologues radiothérapeutes. Cette collaboration est le seul garant d'une amélioration de son pronostic.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Rechute frontale du médulloblastome - Causes et conséquences (à propos d’un cas)

  • Le médulloblastome est une tumeur cérébrale pédiatrique fréquente. Son pronostic a été modifié depuis l’introduction de la radiothérapie postopératoire. Cette radiothérapie étendue et complexe est un compromis entre la nécessité du contrôle tumoral et le risque de toxicité pour les organes à risque. La rechute dans le lobe frontal, au contact de la lame criblée de l’ethmoïde, est un mode d’échec thérapeutique non négligeable. L’explication de cette topographie élective serait une distribution insuffisante des doses de radiothérapie dans cette zone, du fait de la proximité des globes oculaires protégés par le cache du massif facial. La position couchée sur l’abdomen lors de la chirurgie favoriserait le dépôt des cellules tumorales sur la lame criblée. Nous rapportons le cas d’un enfant de dix ans, traité en 1998 par chirurgie macroscopiquement complète et irradiation de l’axe cérébrospinal de 24 Gy et de la fosse postérieure de 54 Gy. Quatre ans après est survenue une rechute sustentorielle frontale gauche isolée. Une chirurgie d’exérèse, puis une chimiothérapie par VP16-carboplatine ont permis une rémission complète radiologique. Une deuxième rechute frontale associée à une récidive de la fosse postérieure est survenue un an après. Une deuxième ligne de chimiothérapie par ifosfamide–cisplatine a permis une deuxième rémission complète radiologique. La rechute frontale du médulloblastome est une complication ou plutôt une évolution redoutable, mais probablement évitable, moyennant une rigueur technique opératoire et radiothérapique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Médulloblastome de l'adulte. A propos de 22 cas, revue de la littérature et perspectives thérapeutiques.

  • But de l'étude. - Le médulloblastome est une tumeur neuro-ectodermique primitive maligne classiquement considérée comme une tumeur de l'enfant. Chez l'adulte, il s'agit d'une entité rare et de ce fait mal connue. Les auteurs rapportent leur expérience et proposent une revue de la littérature afin de préciser les objectifs et les modalités des traitements actuellement proposés. Matériel et méthodes. - Les auteurs présentent une série de 22 patients traités pour un médulloblastome cérébelleux entre 1979 et 1999. L'analyse actuarielle des taux de survie et de rémission a été réalisée par la méthode de Kaplan-Meier, l'analyse des facteurs pronostiques par la méthode de Log-Rank test. Résultats. - Les taux de survie et de rémission à 5 ans sont respectivement de 81,3 % et 63 %. Aucun des facteurs étudiés (âge, sexe, type histologique, qualité de l'exérèse chirurgicale, présence d'une valve de dérivation, radiothérapie, chimiothérapie) n'est associé de façon significative à la survie ou à la rémission. Cependant les résultats statistiques obtenus à partir de cette petite population doivent être interprétés avec prudence. Conclusion. - Le pronostic du médulloblastome de l'adulte semble s'améliorer depuis l'introduction de la chimiothérapie dans les protocoles thérapeutiques. Des études prospectives et multicentriques devront déterminer de façon précise les modalités d'utilisation de ce traitement.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le médullomyoblastome : une variante de médulloblastome avec différenciation rhabdomyoblastique

  • Un patient était opéré à 26 ans d’une tumeur du vermis cérébelleux, puis réopéré d’une récidive locale à l’âge de 35 ans. L’examen anatomopathologique de la lésion mettait en évidence une prolifération en nappes densément cellulaires évocatrices de médulloblastome. Sur ce fond étaient dispersées des cellules de grande taille au cytoplasme éosinophile, au noyau arrondi avec un volumineux nucléole. L’étude immuno-histochimique montrait une expression de la protéine du neurofilament et de la synaptophysine par la plupart des cellules neuroblastiques. Les cellules de grande taille exprimaient la desmine, la myogénine et le neurofilament. Cet aspect morphologique, joint au profil immuno-histochimique, est caractéristique du médullomyoblastome. Le patient décédait 11 ans après la première intervention. Le médullomyoblastome est une lésion rare, correspondant à une variante de médulloblastome avec différenciation musculaire, les deux populations tumorales partageant les mêmes altérations génétiques. Les principaux diagnostics différentiels sont la tumeur rhabdoïde et tératoïde atypique, le tératome immature, le médulloépithéliome, le rhabdomyosarcome intracérébral primitif et le myoneurocytome.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Facteurs pronostiques des médulloblastomes de l’adulte : revue de la littérature et perspectives

  • Le médulloblastome de l’adulte est une maladie rare. Un certain nombre de caractéristiques différentes du médulloblastome de l’enfant ont été démontrées : une localisation plus fréquente dans les hémisphères cérébelleux, une fréquence plus élevée du sous-type desmoplasique, une incidence moindre de diffusion métastatique et des récidives tardives. Il est probable que ces différences soient une conséquence de caractéristiques spécifiques moléculaires et cytogénétiques distinctes dans ces 2 populations. Des facteurs pronostiques ont été décrits dans la population adulte comme l’âge, le sexe, le type histologique, l’existence d’un résidu tumoral après exérèse chirurgicale, la présence de métastases. Cependant, la présence accrue des mutations activant la voie cellulaire

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Tumeur indifférenciée des tissus mous avec phénotype rhabdoïde (tumeur rhabdoïde extra-rénale). A propos d'un cas congénital associé à un médulloblastome dans la fratrie.

  • Nous rapportons le cas d'une tumeur cervicale congénitale de morphologie compatible avec le diagnostic de tumeur rhabdoïde extra-rénale, exceptionnelle par l'association à un médulloblastome dans la fratrie. Le profil immunohistochimique de cette prolifération est en faveur d'une différenciation neuroectodermique (MJC 2+, Leu 7+). Les tumeurs rhabdoïdes extra-rénales regroupent des proliférations histologiquement similaires mais de phénotypes variables considérées désormais comme le plus souvent de nature neuro-ectodermique. L'association familiale à un médulloblastome permet de supposer qu'une anomalie génétique de la différenciation neuroectodermique pourrait être à l'origine du développement de cette tumeur.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Mutisme cérébelleux après ablation d’un médulloblastome vermien chez un adulte

  • Le mutisme cérébelleux postopératoire est un phénomène rare qui survient essentiellement lors de la résection des lésions tumorales de la fosse cérébrale chez l’enfant. Nous en rapportons un cas chez un adulte de 22 ans après exérèse d’un médulloblastome vermien. L’ablation tumorale a été macroscopiquement totale via un abord sous-occipital médian. Le patient développa un mutisme constaté le lendemain de l’intervention chirurgicale qui persista pendant deux semaines avant de disparaître progressivement et complètement. Bien que les mécanismes neuro-anatomophysiologiques du mutisme cérébelleux soient imprécis, cette complication doit être reconnue par tout neurochirurgien après chirurgie de la fosse cérébrale postérieure chez l’adulte. Toutes les observations rapportées dans la littérature se sont accordées sur le caractère transitoire et sans séquelles du mutisme dans les trois premiers mois.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Chimiothérapie intensive des rechutes du médulloblastome du jeune enfant

  • Le traitement habituel du médulloblastome du jeune enfant est basé sur l'association d'une chirurgie et d'une radiothérapie de l'ensemble du système nerveux central. Cette irradiation étendue est responsable de séquelles neurologiques et endocriniennes sévères. Pour tenter de diminuer cette iatrogénicité, les jeunes enfants ont reçu une chimiothérapie postopératoire dans le but de retarder la radiothérapie. Cette attitude a été adoptée depuis 1900 par les membres de la Société française d'oncologie pédiatrique (SFOP). Parmi ces enfants traités sans radiothérapie. 20 ont rechute et sont entrés dans cette étude. Le traitement a alors été intensifié par une chimiothérapie à hautes doses associant busulfan (600 mg/m

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Protéine gliofibrillaire acide (GFA) et tumeurs nerveuses centrales. Etude immunohistochimique d'une série de 207 cas. IIe Partie: Médulloblastomes. Hémangioblastomes. Autres tumeurs. Discussion.

  • 15 mésangioblastomes du cervelet sur 17 comportent des cellules GFA positive dont le nombre est estimé à 3% des éléments cellulaires. Sur 8 hémangioblastomes cérébelleux ou médullaires, 3 présentent de rares cellules GFA. Les autres tumeurs avec cellules positives sont des oligoastrocytomes, gangliomes, un hématorme et un pinéocytome. Le nombre de cellules positives dans un astrocytome ou un glioblastome n'est pas en corrélation avec le stade histologique de la tumeur.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Innovation dans le traitement du médulloblastome.

  • Malgré des progrès indéniables, le pronostic du médulloblastome reste sévère avec un taux de survie sans récidive d'environ 70 % et des séquelles importantes chez la majorité des enfants. La récidive locale ou locorégionale reste de loin le mode de rechute le plus fréquent. Depuis 20 ans, des essais sont en cours tant en France qu'à l'étranger pour tenter d'améliorer le pronostic. Cette amélioration ne peut se faire au détriment de la qualité de vie présente ou future. Parmi les voies actuellement explorées, la radiothérapie conformationnelle et les altérations du fractionnement paraissent les plus prometteuses. L'application stricte de critères de qualité est aussi susceptible d'améliorer significativement le pronostic.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Une variété exceptionnelle de médulloblastome: le médulloblastome mélanotique.

  • Nous rapportons un nouveau cas de médulloblastome mélanotique situé dans le vermis d'un garçon de 3 ans 1/2, d'aspect typique en microscopie optique. L'étude immunohistochimique montre que les formations pseudo-épithéliales pigmentées, tubulaires, typiques de la lésion expriment la PS100 et la vimentine. Cette tumeur est traitée par chirurgie et radiothérapie. La surveillance découvre, 10 ans après, un processus de l'hémisphère cérébelleux gauche correspondant à un glioblastome. L'histogenèse de cette deuxième néoplasie, en particulier post-radique, est discutée ainsi que le rôle, hypothétique, du traitement par l'hormone de croissance.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Pronostic des médulloblastomes de l'adulte.

  • Vingt-quatre patients, 17 hommes (70,8%), 7 femmes (29,2%), âgés de 16 à 57 ans (moyenne: 28,9 ans) (médiane: 26 ans) ont été opérés d'un médulloblastome du cervelet entre mars 1979 et juillet 1988. Après une mise à jour des données concernant l'état des malades à la date de point (Juin 1989) une étude rétrospective a été entreprise afin d'étudier la valeur pronostique de certains facteurs tant naturels que thérapeutiques.

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Expression des molécules d'adhésion N.CAM, L1 et de l'épitope HNK1 par les médulloblastomes.

  • L'expression de certaines molécules d'adhésion de la superfamille des immunoglobulines: N.CAM (Neural Cell Adhesion Molecule), L1 et l'épitope HNK1 a été recherchée dans 12 cas de médulloblastome de l'enfant par des techniques biochimiques et immunocytochimiques. Un anticorps monoclonal a permis d'établir une distinction entre les formes polysialysées (PSA) de N.CAM et leur isoformes adultes. Toutes les cellules tumorales exprimaient l'épitope HNK1, N.CAM et sa forme polysialysee dans les 12 medulloblastomes. L'immunomarquage était membranaire.

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Méningo-radiculite révélant un médulloblastome-PNET occulte de l'adulte.

  • Une méningite néoplasique révélant un médulloblastome-PNET (Primitive Neuro-Ectodermal Tumor) occulte est occasionnellement rencontrée chez l'enfant. Nous rapportons l'observation d'un homme de 64 ans qui présenta une méningo-radiculite avec atteinte progressive des racines de la queue de cheval puis des nerfs oculo-moteurs, révélant un médulloblastome-PNET occulte.

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Prise en charge du médulloblastome de l'enfant.

  • A la lueur de l’expérience des services de Pédiatrie et de Neurochirurgie du CHR de Liège, nous précisons les particularités, la prise en charge et le pronostic d’une tumeur neuro-épithéliale primitive fréquente de l’enfant : le médulloblastome. Dix dossiers ont été étudiés de façon rétrospective : la survie sans récidive est de 77 % 5 ans après le diagnostic.

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Évolution de la prise en charge des médulloblastomes de l’enfant et de l’adulte

  • Les médulloblastomes sont des tumeurs cérébelleuses appartenant au groupe des tumeurs primitives neuro-ectodermiques (

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Le médulloblastome de l’enfant

  • Le médulloblastome est l’une des tumeurs cérébrales les plus fréquentes de l’enfant : il s’agit d’une tumeur neuroectodermique primitive localisée au niveau du cervelet et du 4

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