Mastocytose [ Niveau Expert ]

mastocytose [ Niveau Expert ]

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  • Service Médical Rendu (SMR) Faible \t le service médical rendu par RYDAPT est faible dans le traitement de la mastocytose systémique agressive (MSA), la mastocytose systémique associée à une autre hémopathie maligne (MS-AHM) ou la leucémie à mastocytes (LM). Amélioration du service médical rendu (ASMR) V (absence) \t Compte tenu : - des données d\ efficacité limitées issues d\ une étude de phase II non comparative montrant un taux de réponse globale proche de 60%, - de l\ absence de donnée probante montrant un gain sur la survie globale et la qualité de vie, - de la difficulté de réaliser une comparaison à un seul traitement préconisé dans la même étude pour l\ ensemble des patients de l\ indication du fait de l\ hétérogénéité de la maladie et sa prise en charge notamment son association ou pas à une hémopathie maligne, - du besoin médical important, la Commission considère que RYDAPT, en monothérapie, n\ apporte pas d\ amélioration du service médical rendu (ASMR V) dans la stratégie de prise de la mastocytose systémique agressive (MSA), la mastocytose systémique associée à une autre hémopathie maligne (MS-AHM), ou la leucémie à mastocytes (LM).

  • Source : has-sante.fr

Mastocytose : quand faut-il y penser ?

  • Les mastocytoses sont caractérisées par l'accumulation de mastocytes dans divers organes. Les formes cutanées touchent surtout les enfants tandis que les formes systémiques prédominent chez l'adulte. Les symptômes sont dus aux médiateurs proinflammatoires libérés par les mastocytes ou à l'infiltration de divers organes. Le dosage de la tryptase sérique a amélioré les possibilités de dépistage de la mastocytose, qui doit être évoquée systématiquement en cas de réaction anaphylactique sévère. Le diagnostic de certitude s'établit sur la biopsie de peau ou de moelle osseuse. Une mutation activatrice du c-kit (récepteur du stem cell factor) est souvent présente. Le traitement repose sur le contrôle des symptômes déclenchés par la dégranulation mastocytaire. De nouveaux traitements visant à inhiber directement les voies de prolifération des mastocytes peuvent être proposés aux patients.

  • Source : revmed.ch

Mastocytose systémique - nouvelles stratégies thérapeutiques

  • La mastocytose systémique est caractérisée par une prolifération accrue de mastocytes et leur infiltration de différents organes. Dans chaque forme de mastocytose, l'éviction des facteurs déclencheurs d'anaphylaxie est primordiale. Une prémédication est nécessaire en cas de geste chirurgical, d'anesthésie ou d'imagerie avec produit de contraste. Le traitement symptomatique comprend antihistaminiques, antileucotriènes, inhibiteurs de la pompe à protons et corticoïdes topiques. Les formes indolentes avec symptômes réfractaires, les rares cas de mastocytose systémique agressive avec dysfonction d'organes et les leucémies mastocytaires nécessitent un traitement cytoréducteur. Les traitements de première ligne incluent l'interféron alpha 2b et l'imatinib, un inhibiteur de la tyrosine kinase. A ce jour, aucun traitement curatif n'est disponible.

  • Source : revmed.ch

Mastocytose cutanée - Maladie(s) incluse(s) Mastocytome cutané Mastocytose cutanée diffuse Mastocytose cutanée maculeuse télangiectasique

  • Les mastocytoses cutanées sont caractérisées par une accumulation et une prolifération anormales de mastocytes dans la peau. Elles sont le plus souvent isolées, mais peuvent être associées à d'autres atteintes et font alors partie des mastocytoses systémiques. Les mastocytoses cutanées sont les plus fréquentes des mastocytoses, dont la prévalence dans la population générale n'est pas connue...

  • Source : orpha.net

Hennekam-Beemer, syndrome de - Mastocytose - petite taille - surdité

  • Le syndrome de Hennekam-Beemer est caractérisé par l'association d'une mastocytose cutanée (donnant une apparence de pigmentation diffuse), d'une petite taille, d'une microcéphalie, d'une surdité de conduction et de signes dysmorphiques. Il a été décrit chez deux patients seulement : une fille née de parents consanguins, dont le développement mental était normal, et une autre née de parents non consanguins et présentant un retard psychomoteur sévère. La transmission est probablement de type autosomique récessive.

  • Source : orpha.net

Syndromes Myéloprolifératifs (SMP) rares - Mastocytoses, leucémie chronique à polynucléaires neutrophiles, SMP inclassables

  • Mastocytoses, Leucémie chronique à polynucléaires neutrophiles, Syndromes Myéloprolifératifs inclassables (SMP - U, ou MPN - U)

  • Source : hematocell.fr

Mastocytose systémique associée à une hémopathie non mastocytaire

  • La mastocytose systémique associée à une hémopathie non mastocytaire est une forme de mastocytose systémique (MS, voir ce terme) associée à une hémopathie (autre que la leucémie mastocytaire, voir ce terme). Elle représente moins de 10% des cas de MS (qui a une prévalence estimée entre 1/20 000 et 1/40 000), mais sa prévalence exacte n'est pas connue.

  • Source : orpha.net

Mastocytose systémique indolente

  • La mastocytose systémique indolente (MSI) est une forme bénigne de mastocytose systémique (MS, voir ce terme), caractérisée par une prolifération anormale de mastocytes dans de nombreux tissus, dont la moelle osseuse, ou uniquement dans cette dernière. Elle représente 90 % des MS et sa prévalence dans le monde est estimée entre 1/40 000 et 1/20 000. La MSI touche essentiellement le sujet adulte.

  • Source : orpha.net

La mastocytose : une maladie revisitée à la lumière des nouvelles données génétiques

  • Dans cette revue, nous aborderons la pathogenèse, la présentation clinique, les méthodes diagnostiques et les classifications des mastocytoses cutanées et systémiques. Nous discuterons également du pronostic ainsi que des différents traitements disponibles actuellement en fonction du type de mastocytose

  • Source : amub.be

Les mastocytoses - Annales de dermatologie et de vénéréologie (2014) 141 , 698-714

  • Lesnmastocytosesnconstituentnunngroupenhétérogènend atteintesnd organesnliénànl accumulationnanormalendenmastocytes

  • Source : sfdermato.org

Mastocytose systémique

  • définition, description clinique, mode de prise en charge, pronostic, étiologie, méthodes de diagnostic biologique, références bibliographiques , associations de malades, consultations, laboratoires de diagnostic, programmes de recherche, signes et symptômes

  • Source : orpha.net

AFIRMM - Association Française pour les Initiatives de Recherche sur le Mastocyte et les Mastocytoses

  • regrouper le maximum de patients atteints de mastocytoses cutanées et systémiques et soutenir toutes les recherches

  • Source : afirmm.com

Mastocytose systémique agressive

  • La mastocytose systémique agressive (MSA) est une forme sévère et rare de mastocytose systémique (MS, voir ce terme) caractérisée par une large infiltration mastocytaire dans différents tissus...

  • Source : orpha.net