Mastocytose cutanee [ Publications ]

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  • Les mastocytoses sont un groupe de maladies liées à l’accumulation et à la prolifération anormales de mastocytes dans un ou plusieurs organes. Elles seraient associées à une mutation ponctuelle acquise et activatrice du récepteur tyrosine-kinase c-KIT du principal facteur de croissance mastocytaire. Les manifestations cliniques sont variées et secondaires à la libération des médiateurs mastocytaires ou à l’infiltration des différents organes. On distingue les mastocytoses cutanées pures et les mastocytoses systémiques, quand plus de deux tissus sont atteints par l’infiltration mastocytaire (moelle osseuse, tube digestif, os, foie et rate, ganglions). Les mastocytoses touchent les enfants dans 2/3 des cas, sous une forme cutanée isolée le plus souvent. La forme clinique la plus fréquente est l’urticaire pigmentaire et le mastocytome solitaire, plus rarement une mastocytose bulleuse diffuse. Nous rapportons le cas d’un nourrisson de 8 mois ayant présenté une éruption bulleuse prurigineuse diffuse dont l’aspect histologique et immuno-histochimique était en faveur d’une mastocytose. Le dosage sérique de tryptase était positif. Le bilan paraclinique n’a pas objectivé d’atteinte systémique. L’enfant a reçu des antihistaminiques anti-H1 et des soins locaux. Des conseils concernant la maladie ont été donnés aux parents. L’évolution a été marquée par une diminution du nombre de bulles et une atténuation du prurit avec 6 mois de recul. Cette observation souligne l’intérêt de connaître cette entité rare qui doit être évoquée devant toute dermatose bulleuse de l’enfant, permettant ainsi une prise en charge précoce.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Evaluation de l'état osseux chez dix adultes atteints de mastocytose cutanée.

  • Introduction. Le but de l'étude était d'évaluer systématiquement, chez des malades consultant pour une mastocytose cutanée, l'état osseux à la recherche d'une ostéoporose. Malades et méthodes. Lors d'une étude prospective de mars 1997 à juin 2000, nous avons inclus consécutivement tous les nouveaux malades consultant pour des signes cutanés de mastocytose, dans le service de Dermatologie du CHR d'Orléans. Ces malades ont eu un examen clinique, une biopsie cutanée, des examens biologiques, une ostéodensitométrie, une biopsie ostéomédullaire et d'autres examens orientés en fonction de la clinique. Résultats. Dix malades ont été inclus. Six malades avaient des signes cliniques pouvant évoquer une atteinte systémique de leur mastocytose. Deux malades avaient une ostéoporose. Cinq autres malades avaient une ostéopénie. Quatre malades avaient une atteinte médullaire liée à leur mastocytose. Un de ces quatre malades avait une myélodysplasie. Discussion. Cette étude souligne l'intérêt d'une évaluation osseuse et médullaire chez les malades ayant une mastocytose cutanée. La réalisation systématique d'une biopsie osseuse et d'une densitométrie osseuse permet de détecter des atteintes osseuses infracliniques chez ces malades. En particulier, l'ostéodensitométrie permet de détecter précocement les malades à risque fracturaire. Cette recherche a un intérêt thérapeutique car les malades qui ont une ostéoporose peuvent à l'heure actuelle être traités par le pamidronate.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Mastocytose cutanée.

  • Les mastocytoses cutanées sont les formes les plus fréquentes des mastocytoses, maladies rares, liées à l'accumulation et à la prolifération anormales de mastocytes dans un ou plusieurs organes. Elles surviennent surtout chez les jeunes enfants, chez qui elles sont généralement spontanément régressives avant la puberté. Chez l'adulte, elles ne régressent que rarement et s'intègrent souvent dans le cadre des mastocytoses systémiques atteignant d'autres organes que la peau. Sur le plan clinique, les mastocytoses cutanées réalisent des tableaux dermatologiques polymorphes liés à l'infiltration mastocytaire, souvent associés à des manifestations aiguës (poussées lésionnelles et flushes) liées à la dégranulation mastocytaire. L'origine des mastocytoses n'est pas connue. Des mutations génétiques du protogène c-kit codant le récepteur transmembranaire kit, récepteur du stem cell factor, facteur de maturation, de prolifération et d'activation des mastocytes, sont souvent retrouvées. Actuellement, le traitement des mastocytoses cutanées est essentiellement symptomatique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Xanthogranulome de l'adulte et mastocytose cutanée.

  • Le xanthogranulome de l'adulte est une affection rare. Les auteurs rapportent un cas de xanthogranulome chez une femme de 20 ans. Il s'agit d'une observation exceptionnelle par la présence en histologie d'un infiltrat histiocytaire peu xanthomisé, sans cellule géante, mais aussi par son association à une urticaire pigmentaire régressant avec l'apparition du xanthogranulome. De telles constatations amènent à discuter les formes histologiques trompeuses du xanthogranulome et leurs limites nosologiques avec d'autres infiltrats histiocytaires non langerhansiens, mais aussi du rôle de la mastocytose dans le déclenchement de la réaction xanthogranulomateuse.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Un autre cas de naevus musculaire généralisé avec aspect clinique de bébé Michelin associé a une mastocytose cutanée.

  • Observation d'un enfant de 2 ans et demi dont le corps recouvert de bourrelets présente un aspect de «bébé Michelin» qui à l'examen histologique est un nævus musculaire diffus, de plus, associé à une mastocytose cutanée.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Mastocytose cutanée bulleuse révélée par un malaise grave secondaire à la prise de morphinique

  • La mastocytose chez l’enfant peut se présenter sous trois formes cliniques. La forme la plus rare en est la forme cutanée diffuse ou bulleuse.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov