Manifestations neurologiques [ Publications ]

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  • Manifestations neurologiques de la maladie de Behçet. Seize observations dans une cohorte de 110 malades. Objectif: Décrire et discuter les diverses manifestations neurologiques de la maladie de Behçet et leur traitement. Patients et méthodes : Entre 1980 et 1994, nous avons recueilli 110 malades ayant une maladie de Behçet dont 16 avec atteinte neurologique. Tous ces malades répondaient aux critères de diagnostic de l'Ecole Japonaise et du Groupe d'Étude International sur la maladie de Behçet. Résultat : L'atteinte neurologique a intéressé le système nerveux central dans 15 de ces cas et le système nerveux périphérique dans un seul. La méningo-encéphalite et/ou la myélite transverse ont représenté le tableau clinique le plus fréquent (69 %) suivi par un syndrome pseudo-tumoral cérébral (13 %) une thrombophlébite cérébrale par occlusion du sinus latéral gauche est observée dans un cas. Les déficits focalisés (moteurs ou sensitivo-moteurs) étaient les symptômes les plus fréquents et une paralysie des paires crâniennes est notée dans 19 % de nos cas. Au cours des méningo-en-céphalites, le liquide céphalo-rachidien avait surtout une prédominance lymphocytaire avec une protéinorachie élevée. Le scanner cérébral, réalisé 6 fois, était normal dans 33 % des cas alors que l'IRM cérébrale, réalisée 4 fois, a montré des lésions de la substance blanche hémisphérique, du tronc cérébrale, réalisée 4 fois, a montré des lésions de la substance blanche hémisphérique, du tronc cérébral et du thalamus dans un cas, une occlusion du sinus latéral gauche dans un autre et un aspect pseudo-tumoral dans le troisième. La corrélation clinico-radiologique de ces lésions est établie. Conclusion : Malgré le polymorphisme clinique de la maladie de Behçet, il est possible d'individualiser 3 aspects majeurs : La mé-ningomyélio-encéphalite, l'hypertension intracrânienne par thrombose veineuse cérébrale et les pseudo-tumeurs cérébrales. L'effica-cité des corticoïdes est confirmée notamment dans les formes méningo-encéphalitiques et pseudo-tumorales et le traitement précoce améliore le pronostic.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Manifestations neurologiques de la lèpre.

  • La lèpre, ou maladie de Hansen, est une maladie chronique causée par Mycobacterium leprae affectant surtout la peau et le système nerveux périphérique. C'est la neuropathie qui est à l'origine des troubles trophiques, du handicap fonctionnel et du discrédit séculaire qui stigmatisent le lépreux. Les manifestations cliniques et histologiques dépendent de la réponse immune de l'organisme vis-à-vis de M. leprae. Elles forment un spectre qui s'étend de la forme lépromateuse à la forme tuberculoïde, en passant par des formes intermédiaires. Malgré de récents progrès dans la connaissance de l'épidémiologie, de l'immunopathologie et des facteurs de risque d'apparition de la neuropathie hansénienne, de nombreux aspects restent énigmatiques. Le diagnostic repose sur les arguments cliniques, le frottis de sérosité dermique et la biopsie de peau. La biopsie de nerf permet le diagnostic de la forme purement neuropathique. Pour faciliter le choix du protocole de polychimiothérapie, l'OMS préconise un classement en deux groupes, lèpre paucibacillaire ou multibacillaire. Comme un même patient peut présenter un aspect multibacillaire au niveau des nerfs et paucibacillaire pour la peau, la biopsie de nerf est souvent utile. En Europe, le diagnostic de lèpre est évoqué devant toute neuropathie ne faisant pas sa preuve, chez un patient ayant séjourné en zone d'endémie. Avant, pendant ou après le traitement antibacillaire, l'évolution peut être émaillée d'épisodes inflammatoires subaigus appelés « réactions lépreuses » (réaction d'inversion tuberculoïde, érythème noueux lépreux). Toutefois, l'aggravation fonctionnelle est souvent insidieuse, sans douleur d'un tronc nerveux ou symptôme cutané (« neuropathie silencieuse »). Le dépistage précoce des réactions lépreuses et des « neuropathies silencieuses » est important pour prévenir l'aggravation de la neuropathie, souvent réversible sous corticoïdes. Plusieurs essais thérapeutiques en cours permettront d'améliorer la prévention et le traitement de la neuropathie hansénienne.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Manifestations neurologiques de la maladie de Fabry

  • Due à un déficit enzymatique en alpha-galactosidase A, la maladie de Fabry, sphingolipidose de transmission génétique liée au chromosome X, est responsable d’une accumulation lysosomale de glycosphingolipides se traduisant par une atteinte multisystémique, associant des manifestations dermatologiques, oculaires, rénales, cardiaques et neurologiques. L’atteinte du système nerveux périphérique caractérisée par des crises douloureuses aiguës et des acroparesthésies chroniques est souvent révélatrice et en rapport avec une atteinte des fibres nerveuses de petit calibre non myélinisées, confirmée par la normalité de l’électromyographie et l’élévation des seuils de sensibilité à la douleur ou aux stimulations thermiques. Les atteintes du système nerveux autonome et cochléo-vestibulaires sont fréquentes. Outre les rares méningites aseptiques, les atteintes centrales sont dues à des lésions vasculaires ischémiques. Intéressant préférentiellement le territoire vertébro-basilaire, leur physiopathologie n’est pas encore complètement élucidée. L’IRM montre l’existence de nombreuses lésions silencieuses, augmentant avec l’âge, dans les territoires vascularisés par des artères perforantes de petit calibre. Les calcifications des pulvinars liées à une hyperperfusion cérébrale pourraient être une caractéristique de la maladie de Fabry. L’analyse en caméra à positrons montre une diminution du métabolisme régional du glucose et une augmentation du débit local au niveau de la substance blanche secondaire à la microangiopathie. Il est important de préciser le retentissement neurologique au long cours de la thérapie enzymatique substitutive et l’impact d’éventuels anticorps neutralisants. Un effort d’éducation médicale devrait favoriser un diagnostic plus précoce. Des études de dépistage sur des populations ciblées permettront de mieux apprécier l’incidence de cette maladie dans la pathologie vasculaire cérébrale.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Manifestations neurologiques de la maladie de Behçet

  • Les manifestations neurologiques de la maladie de Behçet (MB) sont retrouvées chez 5,3 à plus de 50 % des patients selon les séries. Elles sont séparées en deux grands types d’atteintes : les formes « parenchymateuses », regroupant les atteintes intracérébrales (méningo-encéphalites), par opposition aux formes « extra-parenchymateuses », incluant les thromboses veineuses cérébrales et les anévrismes artériels. Les atteintes médullaires et les atteintes périphériques sont exceptionnelles. Un syndrome de neuro-Behçet (NB) doit être évoqué devant la survenue de troubles neurologiques, en particulier des céphalées et une atteinte pyramidale, chez un homme jeune suivi pour une MB. Néanmoins, sa reconnaissance est difficile lors des formes inaugurales (un tiers des cas), et nécessite une connaissance des lésions morphologiques. Ainsi, les lésions de NB parenchymateux sont classiquement inflammatoires en IRM et situées à la jonction méso-diencéphalique, ainsi que dans le tronc cérébral, avec rarement une extension sus-tentorielle. Une méningite associée n’est pas systématique, absente dans environ 30 % des cas. La physiopathologie de ces lésions est imparfaitement connue, mais l’infiltrat inflammatoire est majoritairement constitué de polynucléaires neutrophiles et de lymphocytes T activés (notamment de type Th17). Les principaux diagnostics différentiels concernent les pathologies infectieuses (herpès, listériose, tuberculose), et inflammatoires (sclérose en plaques, sarcoïdose) qui doivent être systématiquement évoquées. Le traitement du NB doit être initié dès son diagnostic afin d’en limiter le risque de séquelles, de rechute ou de décès.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Manifestations neurologiques associées à la varicelle : apport de l’amplification génique dans le liquide céphalo-rachidien

  • Les manifestations neurologiques sont responsables de 7,6 à 25 % des hospitalisations pour varicelle et leur diagnostic est le plus souvent aisé du fait de l’exanthème associé. Dans ces situations, la pertinence de l’amplification génique (PCR) qualitative de l’ADN du virus varicelle-zona (VZV) dans le liquide céphalo-rachidien (LCR) n’est pas établie. Le but de notre étude était d’évaluer la valeur pronostique de cet examen et d’évaluer son impact sur la prise en charge thérapeutique. Nous avons réalisé une étude rétrospective monocentrique chez des enfants présentant des manifestations neurologiques au cours d’une varicelle, comparant ceux ayant une PCR-VZV du LCR positive à ceux pour lesquels elle était négative. Sept enfants avec PCR positive et 16 avec PCR négative ont été inclus. Leur âge médian était respectivement de 3 (1,6 à 12) et de 2 ans (0,6 à 5). La durée médiane d’hospitalisation avait été de 3 jours dans les 2 groupes (respectivement 0 à 6 jours et 2 à 7 jours) et tous les enfants avaient évolué favorablement (retour au domicile). Il n’y avait pas non plus de différence significative entre les 2 groupes en termes de fréquence de traitement , 2 enfants (28,5 %) avaient été traités par acyclovir dans le groupe à PCR positive et 4 (25 %) dans le groupe à PCR négative. Notre étude n’a pas montré de valeur pronostique de la PCR-VZV qualitative dans le LCR sur l’évolution des patients et remet en cause sa réalisation dans le cadre d’un diagnostic clinique de varicelle avec manifestations neurologiques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Manifestations neurologiques transitoires révélatrices d'hématomes épiduraux cervicaux aigus spontanés.

  • Le scanner X et surtout l'IRM permettent actuellement de diagnostiquer précocement et avec certitude les hématomes épiduraux rachidiens (HER). Nous rapportons 2 observations (un homme de 24 ans et une femme de 79 ans) d'hématomes épiduraux spontanés cervicaux aigus, révélés par des cervicalgies brutales et un déficit moteur et sensitivomoteur sans atteinte sus-médullaire. Dans les 2 cas, la récupération neurologique fut complète en quelques heures et durable en l'absence d'intervention chirurgicale. Chez le premier patient, le scanner X montrait les signes caractéristiques d'un HER. Dans les 2 cas, l'IRM révélait sur plusieurs étages cervicaux un signal rétro-médullaire compressif iso-intense en T1 correspondant à l'hématome. Aucune cause ne fut trouvée en dehors de la prise d'aspirine chez un patient. La résolution spontanée des signes neurologiques est rarement rapportée dans les HER. Il est exceptionnel que l'évolution clinique soit rapidement, totalement et durablement favorable en quelques heures. Cette symptomatologie trompeuse pouvait évoquer un accident ischémique médullaire transitoire, suggérer d'autres diagnostics tels une dissection artérielle ou inciter abusivement à entreprendre une anticoagulation. L'abstention chirurgicale semble raisonnablement indiquée seulement dans ces cas bénins d'HER confirmés par l'IRM.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Neurolupus (1re partie). Description et démarche diagnostique et thérapeutique dans les manifestations neurologiques centrales et psychiatriques au cours du lupus érythémateux systémique

  • Le lupus érythémateux systémique est une maladie auto-immune touchant principalement la peau et les articulations. Les manifestations neurologiques centrales et périphériques sont fréquentes au cours du lupus systémique mais ne sont pas toujours imputables au lupus lui-même. Une classification établie en 1999 par l’American College of Rheumatology (ACR) a proposé un consensus de 12 définitions de manifestations neurologiques centrales et de sept définitions de manifestations neurologiques périphériques attribuables au lupus (« neurolupus »). Malgré ce consensus, plusieurs études publiées depuis ont conclu à une prévalence du neurolupus variant entre 20 à 97 %, ce qui montre la difficulté diagnostique et l’hétérogénéité de ces manifestations. Dans cette première partie, nous proposons une revue exhaustive des publications décrivant les manifestations psychiatriques et neurologiques centrales définies par la classification ACR afin d’en comprendre les limites. Nous proposons également de détailler les définitions, les fréquences et les facteurs de risques, les caractéristiques cliniques et la démarche diagnostique de chacune de ces manifestations psychiatriques ou neurologiques centrales.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les manifestations neurologiques et systémiques liées au virus HTLV-1

  • le virus HTLV-1 est le premier rétrovirus humain. Isolé en 1980, sa responsabilité dans la survenue de myélopathies chroniques en milieu tropical fut démontrée cinq ans plus tard, en Martinique. La maladie existant en dehors des tropiques, en particulier au Japon, il fut convenu de la nommer TSP/HAM (Tropical Spastic Paraparesis/HTLV-1 Associated Myelopathy). Puis rapidement, d'autres manifestations non néoplasiques furent associées à ce virus, principalement alvéolite lymphocytaire, syndrome sec, myosite. uvéite et arthrite. Cependant, la physiopathologie de toutes ces manifestations, y compris la TSP/HAM, reste à ce jour mal comprise : la réplication virale dans les organes atteints paraît infime voire nulle, rendant peu probable une agression virale directe, tandis que les effecteurs cellulaires d'une possible inflammation viro-induite et auto-entretenue sont très controversés. Cette obscurité pathogénique joue à l'évidence un rôle dans notre impuissance thérapeutique actuelle, aucun progrès significatif réel dans ce domaine n'ayant été obtenu quinze ans après la description de la TSP/HAM par Vernant.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Manifestations neurologiques du syndrome de Sjögren primitif.

  • Les complications du syndrome de Sjôgren primitif (SSP) traduisent une atteinte du système nerveux périphérique et/ou central. Les polyneuropathies axonales sensitives ou sensitivomotrices sont les plus fréquentes, suivies des neuronopathies sensitives qui sont les seules à être caractéristiques du SSP. Quelques cas d'atteinte motoneuronale ont été décrits. Les complications neurologiques centrales sont très polymorphes en raison du caractère focal ou multifocal des lésions et de leurs topographies. L'atteinte encéphalique diffuse se traduit par des manifestations psychiatriques, des troubles cognitifs et plus rarement une méningoencéphalite aseptique. Les examens complémentaires (notamment l'étude du liquide céphalo rachidien et l'imagerie par résonance magnétique cérébrale) sont normaux ou trouvent des anomalies non spécifiques. L'atteinte médullaire est plus rare , il s'agit de myélopathies aiguës ou chroniques progressives. Les complications neurologiques sont souvent révélatrices du SSP dont elles sont fréquemment les seules complications systémiques. Ainsi la recherche d'un SSP doit être systématique devant tout tableau neurologique demeurant inexpliqué.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Manifestations neurologiques des infections à Mycoplasma pneumoniae.

  • Des complications neurologiques secondaires à une pneumopathie à Mycoplasma pneumoniae ont été décrites. Elles sont à type de méningoencéphalite, ataxie cérébelleuse, méningite lymphocytaire, myélite transverse, polyradiculonévrite, paralysie des nerfs crâniens ou myosite. Observations. - Cas 1 : un garçon de 10 ans a présenté une pneumonie aiguë qui a été secondairement attribuée à une infection à M pneumoniae. Cette pneumopathie a résisté à l'administration de macrolides pendant 1 semaine, nécessitant ensuite l'administration de vibramycine. A ce moment-là, le malade a présenté une méningite aseptique et une ataxie cérébelleuse sévère dont il a complètement guéri en quelques jours. Cas 2 : un garçon a été admis pour une polyradiculonévrite apparue au cours d'un épisode aigu de pneumopathie. L'atteinte neurologique s'est étendue aux paires crâniennes puis a complètement régressé. L'étude séro-immunologique a confirmé l'infection à M pneumoniae. Conclusion - Le mécanisme de ces manifestations neurologiques classiques et rares reste discuté.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Manifestations neurologiques associées à la carence en vitamine B12 en milieu carcéral en Guinée : étude de 22 observations.

  • Les troubles neurologiques liés à la carence en vitamine B12 sont fréquents en milieu carcéral tropical en Afrique. Nous avons colligé 22 cas (20 hommes et deux femmes avec un âge moyen de 42±12 ans) de carence en vitamine B12 chez lesquels les signes neurologiques étaient représentés par une sclérose combinée de la moelle (n=9), une neuropathie périphérique (n=6), un syndrome cérébelleux (n=2), un syndrome pyramidal des membres inférieurs (n=4) et une neuropathie optique (n=1). Le bilan biologique a révélé chez ces patients un taux d'hémoglobine de 7,2±1,5 g/dl, un VGM moyen 104±28 fl, une anémie macrocytaire chez dix patients. La maladie de Biermer a été identifiée chez neuf patients, un syndrome de non-dissociation de la vitamine B12 chez trois malades, une gastrectomie chez 2 patients et chez huit patients aucune étiologie n'a été identifiée.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Manifestations neurologiques périphériques et centrales révélatrices d’un syndrome de Churg et Strauss

  • Dans le syndrome de Churg et Strauss, une atteinte du système nerveux central est exceptionnelle. Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 47 ans qui présentait depuis plusieurs mois une altération de l’état général, une bradypsychie et une multinévrite axonale sensitivo-motrice. Le contexte de polypose nasale, d’asthme, de troubles digestifs chroniques associé à une hyperéosinophilie sanguine et la présence d’anticorps anti-cytoplasmes des polynucléaires de type myélopéroxydase ont permis de poser le diagnostic de syndrome de Churg et Strauss. Un scanner X cérébral puis une imagerie par résonance magnétique cérébrale mirent en évidence deux hématomes simultanés, pariéto-occipital gauche et occipital droit, associés à une hémorragie sous-arachnoïdienne antérieure droite. L’artériographie confirmait la vasculite cérébrale. La patiente a bénéficié d’un traitement par bolus de corticoïdes et immuno-suppresseurs.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Manifestations neurologiques au cours des infections liées à des micro-organismes transmis par les tiques.

  • Un certain nombre de micro-organismes transmis à l'homme par piqûre de tique sont responsables d'infections qui peuvent se compliquer d'atteintes neuro-méningées. Parmi les virus, il s'agit notamment des virus TBE, responsables de lésions neurologiques qui peuvent être graves et pour lesquelles aucun traitement spécifique n'est disponible. Les principales infections bactériennes qui peuvent être associées à une atteinte neuro-méningée sont représentées par la borréliose de Lyme, la fièvre Q et certaines rickettsioses. Plus récemment les ehrlichioses, faisant partie des infections émergentes, se sont révélées capables d'entraîner des atteintes méningo-encéphalitiques. Pour ces infections le traitement repose sur une antibiothérapie alors qu'aucune prévention vaccinale n'est disponible en Europe.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Manifestations neurologiques au décours d'une exposition accidentelle au pyralène et à ses produits de dégradation thermique.

  • Cinq jeunes femmes ont été exposées, au décours d'une explosion, au pyralène et a ses produits de dégradation thermique. Elles ont développé une riche symptomatologie fonctionnelle que le contexte dramatique de l'accident pourrait expliquer. Toutefois, la mise en évidence chez 3 d'entre-elles d'anomalies des potentiels évoqués somesthésiques et chez 2 d'entre-elles d'anomalies neuroradiologiques incitait à rapporter ces observations. Les polychlorobiphényles (PCB) ont un effet neurotoxique pour le système nerveux périphérique comme l'ont montré certaines catastrophes récentes, en revanche, leurs effets sur le système nerveux central sont plus discutés.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Manifestations neurologiques centrales chez les patients infectés par le VIH dans le service des maladies infectieuses du CHU de Casablanca, Maroc.

  • . Les atteintes survenues en cas d'immunodépression sévère étaient la leucoencéphalite multifocale progressive, la CNM et le lymphome cérébral primitif. Le taux de létalité global était de 39 %. Dans le service des maladies infectieuses du CHU prenant en charge les PvVIH, la tuberculose est la première étiologie des MNC au cours de l'infection au VIH. Une collaboration conjointe du programme national de lutte contre la tuberculose et de celui de lutte contre le sida a été mise en place pour améliorer le dépistage et la prise en charge de ces patients.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Manifestations neurologiques des intoxications par les poissons, mollusques et crustacés.

  • Les intoxications liées aux produits marins s'observent dans plusieurs régions du globe. Elles sont liées à la consommation de la chair de poissons, mollusques ou crustacés, contaminée par les toxines produites par des micro-organismes (dinoflagellés). Les manifestations neurologiques, parfois associées à d'autres signes, peuvent être graves et mettre rapidement en jeu le pronostic vital. Cet article traite des principales toxines décrites, de leur répartition géographique, des manifestations cliniques qui s'y associent et de l'attitude thérapeutique et préventive.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Apport de l'imagerie au cours des manifestations neurologiques de la maladie de Behcet.

  • La maladie de Behçet est une vascularite a tropisme essentiellement veineux. Elle esl caractérisée par une triade classique: aphtose buccale, aphtose génitale ci uvéite récidivante. C'est une pathologie fréquente au Japon, au Moyen-Orient et dans certains pays méditerranéens. Sa pathogénie reste discutée. Les manifestations neurologiques au cours de cette maladie ne sont pas l'ares et sont un l'acteur de mauvais pronostic. Elles sont inaugurales dans 5% des cas et sont très polymorphes. Nous rapportons une série de 15 patients porteurs d'un neuro- Behçet explorés par IRM et Angio-MR.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Manifestations neurologiques paroxystiques révélatrices d'attaques de panique.

  • Trente-sept patients ont présenté des manifestations neurologiques paroxystiques qui ont été attribuées à des crises d'angoisse. Ces crises associaient: pertes de connaissance, déficits moteurs ou sensitifs focaux, dysesthésies diffuses, troubles risuels, tremblements. Elles 10 à 45 minutes et se répétaient 1 fois par jour à 1 fois par semaine. Une pathologie organique a été écartée sur la normalité des examens et l'évolution atypique. Chez tous les patients, un interrogatoire dirigè a mis en évidence des symptômes caractéristiques d'anxiété aiguë.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Manifestations neurologiques dans le territoire vertebro-basilaire révélatrices d'une toxémie gravidique.

  • Nous rapportons un cas de toxémie gravidique d'évolution favorable, caractérisée par des symptomes neurologiques de topographie essentiellement vertébro-basiliaire, La responsabilité d'un vasospasme est évoquée. Le rôle inducteur d'un tintement bêtamimétique instauré 15 jours plus tôt devant une menace d'accouchement prématuré est suggéré.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les manifestations neurologiques de la ciguatera. Trois cas avec étude neurophysiologique et examen d'une biopsie nerveuse.

  • 3 cas mortels sont décrits. Des altérations histologiques particulières ont été observées en microscopie électronique dans les fibres du nerf sural dans 1 des cas. Ces altérations sont très similaires à celles produites par l'injection de venins de scorpion et d'araignée dans le nerf périphérique de l'animal expérimental. Ces venins-ci aussi bien que la ciguatoxine augmentent la perméabilité de la membrane excitable du sodium.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov