Malformations [ Publications ]

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  • Objectifs. Après une revue des principales séries de la littérature, évaluation des résultats d'une série de 705 patients porteurs de malformations artério-veineuses cérébrales (MAVc) traités par radiochirurgie seule ou combinée à d'autres traitements. Matériel et méthodes. De janvier 1984 à décembre 1998, 705 patients ont été traités par une équipe multidisciplinaire regroupant neurochirurgiens, neuroradiologues, radiophysiciens et radiothérapeutes. L'âge de révélation de la MAVc allait du jour de la naissance à 73 ans (âge moyen 27 ans, âge médian 25 ans). L'âge des patients à la date du traitement allait de 7 à 75 ans (âge moyen 33 ans, âge médian 31 ans). La population était composée de 410 hommes et 295 femmes soit un sex-ratio de 1,39. Le mode de révélation était une hémorragie dans 59 % des cas, une crise d'épilepsie dans 23 % des cas, des céphalées dans 14 % des cas et un déficit neurologique progressif dans 4 % des cas. La découverte de la MAVc était fortuite dans 4 % des cas. La répartition des patients traités selon le grading de Spetzler se fait de la manière suivante : 12 % en grade 1, 36 % en grade 2, 40 % en grade 3, 12 % en grade 4 et 0 % en grade V. Le diamètre maximal va de 4 à 60 mm (moyenne 23 , médiane 20 , écart-type 10,1 mm). Le volume va de 0,2 à 24,3 cc (moyenne 3,8 , médiane 2,8 , écart-type 3,4 cc). La majorité vies MAVc traitées sont de grande taille (42 % dont la dimension maximale est supérieure à 25 mm) et de grand volume (54 % dont le volume est supérieur à 10 cc). Un traitement antérieur à la RC a été effectué chez 54 % des patients : 38 % des patients ont été embolisés, 10 % des patients ont été opérés, 4 % ont déjà été traités par RC (réirradiation), et 3 % ont été opérés et embolisés. Résultats. Le taux d'oblitération complète (TO) brut était de 55 %. Il était significativement influencé par la taille (les TO étaient de 77 % pour les MAVc inférieures à 15 mm, 62 % pour celles comprises entre 15 et 25 mm et 44 % pour les MAVc supérieures à 25 mm), le volume (les TO sont de 94 % pour les MAVc d'un volume inférieur à 1 cc, de 64 % de 1 à 4 cc, de 48 % de 4 à 10 cc et de 62 % pour les MAVc supérieures à 10 cc), la dose à l'isodose de référence, la Dmin et des paramètres morphologiques (type de fistules, topographie en profondeur, présence d'afférences méningées). En analyse multivariée, seuls le recouvrement complet de la MAVc et la Dmin sont associés de façon significative au TO. Le délai d'oblitération était associé de façon significative en analyse multivariée au recouvrement complet de la MAVc, à la Dmin, à la présence d'une angioarchitecture artériolo-veinulaire (facteurs de réduction du délai d'oblitération). et d'une ectasie veineuse (facteur d'allongement du délai d'oblitération). Conclusions. Le TO brut n'est qu'une donnée peu fiable de l'efficacité de la méthode radiochirurgicale dans le traitement des MAVc. Ce TO doit être interprété en fonction de nombreux paramètres morphologiques et dosimétriques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le risque thérapeutique dans l'approche multidisciplinaire des malformations artério-veineuses cérébrales.

  • Patients et techniques. - Les auteurs rapportent une série de 67 patients traités pour MAV cérébrale selon une approche multidisciplinaire, en étudiant spécialement les complications dues au traitement. Les malformations ont été classées selon l'échelle de Spetzler (bas grade : 67 %, haut grade : 37 %). Trois modes de traitement ont été utilisés, selon le schéma suivant : exérèse chirurgicale d'emblée, 25 % des cas , embolisation endovasculaire suivie de résection, 24 % , embolisation seule, 21% et radiochirurgie, 30 % (soit directe, soit après embolisation ou exérèse incomplète). Les taux d'éradication complète ont varié selon la méthode utilisée : 80 % pour l'ensemble des cas, 91% après exérèse chirurgicale (avec ou sans embolisation), 13 % après embolisation seule, et 87 % après radiochirurgie. Résultat clinique. - Le résultat clinique a été évalué en termes de détérioration due au traitement. Une telle détérioration est survenue dans 28 % des cas : soit détérioration mineure (19 %), soit déficit neurologique (4 %), soit décès (4 %). L'exérèse chirurgicale a été suivie d'une détérioration chez 20 % des opérés (mineure dans 17 %, déficit persistant 3 %). La radiochirurgie a été suivie d'une détérioration (mineure dans tous les cas) chez 10 % des patients irradiés. L'embolisation a entraîné une complication chez 25% des patients embolisés (complication mineure 12,5 %, déficit neurologique 5 %, décès 7,5 %). Le mécanisme de la complication a été : la résection ou la manipulation d'une zone fonctionnelle et l'hémorragie dans les cas traités par exérèse chirurgicale (avec ou sans embolisation préalable), la radionécrose pour les cas irradiés, et pour les cas embolisés soit l'ischémie (50 %) soit l'hémorragie (50 %). Dans 4 des 5 cas avec hémorragie post-embolisation, une occlusion du drainage veineux principal a été constatée. Discussion. - Les auteurs font dans la littérature la revue des perturbations hémodynamiques responsables des complications du traitement des MAV. Les principaux mécanismes reconnus sont : la rupture capillaire à pression normale, les perturbations du drainage veineux (surcharge veineuse ou hyperémie occlusive), et la thrombose rétrograde des artères nourricières. Conlusion. - L'approche multidisciplinaire, et en particulier l'embolisation endovasculaire, ont permis de traiter plus efficacement les MAV cérébrales, et en particulier les MAV de haut grade, qui sont les plus difficiles et les plus dangereuses. En contrepartie, le risque s'est naturellement déplacé de l'exérèse chirurgicale vers l'embolisation endovasculaire qui est utilisée en première intention dans les cas difficiles. Cette pathologie nécessite une concertation soigneuse entre les différents spécialistes, d'autant plus que certaines malformations peuvent être une bonne indication pour chacune des trois méthodes utilisables.

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IRM des malformations de l'hippocampe dans l'épilepsie temporale réfractaire.

  • Objectifs. Lors du bilan morphologique réalisé par IRM chez les patients ayant une épilepsie temporale réfractaire, certaines anomalies de forme de l'hippocampe ont été individualisées. Leur prévalence est inconnue et leur relation avec l'origine des crises n'est pas établie. Le but de cette étude est de préciser la sémiologie IRM et de déterminer l'incidence de ces anomalies, appelées malformations hippocampiques, dans un groupe de patients porteurs d'une épilepsie temporale et dans un groupe de sujets témoins afin de comprendre leur signification. Matériels et méthodes. Il s'agit d'une étude prospective sur 97 patients atteints d'épilepsie temporale réfractaire pour lesquels une IRM a été réalisée dans la phase de sélection pré-chirurgicale. Le protocole comportait des coupes coronales obliques sur les lobes temporaux en pondération T1 inversion récupération, T2 haute résolution (HR) et FLAIR complétées par des séquences FLAIR axial et en inversion récupération axiale et sagittale sur l'ensemble de l'encéphale. Chez 50 sujets témoins ayant participé au protocole il a été réalisé des coupes coronales obliques en T2HR. Les deux groupes ont été évalués à la recherche d'une lésion encéphalique et d'anomalie morphologique de l'hippocampe. Les différents critères retenus pour le diagnostic de malformation hippocampique étaient :un hippocampe médialisé et/ou de forme pyramidale, un sillon collatéral verticalisé, une perte de la visibilité des structures internes. Résultats. Quatorze patients (14 %) présentaient des modifications structurales des formations hippocampiques. Les anomalies les plus représentées étaient la forme pyramidale (n = 13) et la verticalisation des sillons collatéraux (n = 13). D'autre anomalies étaient décrites, comme la position de l'hippocampe (anormale, médialisé) (n = 5) et un stratum radiatum non visualisé (n = 3). Les malformations hippocampiques dans leur forme la plus complète avec perte de visualisation de la structure interne (absence d'hyposignal linéaire en T2) étaient corrélées au foyer électrique (n = 3). La verticalisation du sillon collatéral a également été retrouvée dans 6 % (n = 3) des sujets témoins, ainsi qu'une forme pyramidale dans 4 % (n = 2). En revanche les structures internes étaient toujours visualisées. Conclusion. Les formes complètes de malformation hippocampique avec perte de visualisation de la structure interne de l'hippocampe pourraient être considérées comme des lésions épileptogènes à part entière. Cependant, l'interprétation des formes incomplètes reste difficile. En effet, la verticalisation du sillon collatéral ainsi qu'un hippocampe de forme pyramidale sont retrouvés chez le sujet sain et pourraient, en conséquence, être considérés comme des variantes de la normale.

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Evolution des céphalées associées aux malformations artério-veineuses cérébrales après radiochirurgie.

  • Le but de l'étude est d'analyser l'évolution des céphalées associées aux malformations artério-veineuses cérébrales (MAVc) après traitement par radiochirurgie (RC) et de rechercher les facteurs associés à une bonne réponse. A partir d'une série de 700 patients dont la MAVc a été traitée par RC, 109 souffrant de céphalées sons étudiés rétrospectivement, dont 48 hommes et 61 femmes, d'âge moyen 32 ans. Les céphalées ont disparu chez 37 patients (53,6 %), ont diminué de fréquence chez 14 patients (20,3 %), persistent inchangées chez 16 patients (23,2 %) et ont augmenté de fréquence chez 2 patients (2,9 %). Ces céphalées ont disparu avant deux ans de traitement par RC chez la majorité des patients soit 31 sur 37 (83,8 %). Le taux de disparition des céphalées est meilleur pour les céphalées isolées (64 %) et les céphalées précédant les crises d'épilepsie (60 %) par rapport aux céphalées précédant l'hémorragie cérébrale (34,8 %). La meilleure réponse concernant le rythme des épisodes céphalalgiques est obtenu pour des céphalées avec une fréquence d'un à 2 épisodes/mois (64.9 %) et pour des épisodes céphalalgiques de durée inférieure à 3 heures (67,56 %). Les céphalées unilatérales constituent 86,5 % des céphalées disparues alors que les céphalées bilatérales ne constituent que 8.1 % de celles-ci, et moins encore les céphalées diffuses (5,4 %). La meilleure évolution se trouve dans la localisation pariétale de la MAVc (55,5 %) suivie par la topographie rolandique (50 %), alors que dans la localisation frontale la disparition est de 25 %. La topographie occipitale est associée à une disparition des céphalées dans 38,1 %, la temporale dans 34,3 %. La disparition des céphalées est souvent corrélée à la réponse de la MAVc elle-même (oblitération dans 64,9 %). Cependant, dans 29,7 % des cas, les céphalées disparaissent avant l'oblitération de la MAVc et sont associées à une diminution du débit ou du nidus, voire une disparition du nidus avec persistance uniquement d'un drainage veineux précoce. Ces céphalées ont disparu malgré la persistance inchangée de la MAVc dans 5,4 % des cas. Nous avons retrouvé chez un patient l'apparition de céphalées de novo à un an du traitement par RC. Un seul patient a présenté un épisode céphalalgique 12 heures après la séance de radiothérapie. L'évolution des céphalées associées aux MAVc après RC est bonne dans la majorité des cas et s'associe à une bonne réponse de la MAVc elle-même. Ceci souligne le lien des céphalées décrites avec la MAVc, avec une efficacité combinée de la RC sur les céphalées et sur l'oblitération de la MAVc.

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Radiochirurgie des malformations artério-veineuses cérébrales choroïdiennes et cisternales.

  • Buts. Les malformations artério-veineuses cérébrales (MAVc) entourées de liquide cérébro-spinal semblent répondre moins bien répondre à la radiochirurgie (RC). Nous avons cherché sur les données de notre série à vérifier cette notion et à en rechercher les causes. Matériel et méthodes. Sur 705 patients traités par RC, 3,8 % avaient une MAVc choroïdienne ou cisternale. Le mode de révélation majoritaire était l'hémorragie dans 86 % des cas, avec parfois des céphalées la précédant. Au total, 96 % des patients ont eu une hémorragie. L'âge moyen de révélation était de 24 ans. La taille moyenne des MAVc traitées était de 20 mm avec un volume moyen de 4 cc. La répartition en grades de Spetzler était de 35 % en grade II, 43 % en grade III et 22 % en grade IV. La topographie était ventriculaire dans 63 % des cas et cisternale dans 37 % des cas La dose moyenne à l'isodose de référence était de 24 Gy avec une prédominance de mono-isocentres. Nous avons recherché les éventuelles différences entre cette population de MAVc et le reste de la série globale pour les patients, les traitements antérieurs à la RC, les caractéristiques de la MAVc et les paramètres dosimétriques puis les éventuelles complications. L'étude statistique a été réalisée par test de chi2 de Pearson et test non paramétrique de corrélation de Spearman Résultats. Le taux d'oblitération est de 47,6 % avec un délai médian de 26 mois. Les caractéristiques différentielles observées de la population porteurs de MAVc choroïdiennes ou cisternales sont : l'âge de révélation plus jeune, la plus grande fréquence d'hémorragies, d'anévrysmes intra ou juxta-nidaux, et de drainage profond et unique, un grade de Spetzler plus élevé et un recouvrement moins complet. La mortalité et la morbidité clinique imputables à la RC sont nulles. Le taux actuariel d'hémorragies après RC est de 4,34 % par an par patient ou par hémorragie. Ce taux est plus élevé que dans la série globale. Les réactions parenchymateuses (RP) en IRM sont beaucoup moins fréquentes (26,6 %) et moins graves (pas de RP de grade 4, évoquant une radionécrose). Conclusion. Les MAVc choroïdiennes ou cisternales semblent répondre un peu moins bien que les MAVc situées ailleurs. Une explication possible est la grande fréquence de MAVc multiafférentées et les anastomoses entre les systèmes artériels choroïdien antérieur et postérieurs. La radiochirurgie reste cependant un traitement de choix pour ces MAVc avec des adaptations de la stratégie d'irradiation.

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Caractéristiques des crises d'épilepsie associées aux malformations artério-veineuses cérébrales.

  • Buts. Le but de l'étude est d'analyser les caractéristiques des crises d'épilepsie associées aux malformations artério-veineuses cérébrales (MAVc) chez des patients traités par radiochirurgie. Matériel et méthodes. Sept cent deux patients sont étudiés dont 406 hommes et 296 femmes d'âge moyen 33 ans. Les crises d'épilepsie sont survenues chez 210 patients. Il s'agit du mode de révélation de la MAVc ou d'un signe clinique associé à d'autres, Les crises survenant après une hémorragie cérébrale sont écartées de l'étude. Les facteurs étudiés sont les tranches d'âge d'apparition des crises, la topographie de la MAVc associée aux crises, la séméiologie partielle, généralisée ou partielle secondairement généralisée, les antécédents, les corrélations clinico-topographiques, le nombre de crises, le délai de présence de crises avant le traitement par radiochirurgie, le traitement antiépileptique administré, les caractéristiques EEG, les caractéristiques angiographiques, le traitement préalable endovasculaire ou chirurgical et enfin les facteurs associés à une épilepsie sévère. Résultats, les crises d'épilepsie révèlent la MAVc dans 30 % des cas. Elles prédominent entre 10 et 40 ans (80,5 %) avec un maximum entre 20 et 30 ans. Les topographies de MAVc les plus fréquemment associées aux crises sont les topographies temporale et rolandique où prédominent les crises partielles alors que les crises généralisées prédominent chez les patients présentant une MAVc frontale ou sylvienne. La séméiologie des crises est en rapport dans tous les cas avec la topographie de la MAVc. 47,6 % ont présenté un nombre limité de crises (entre 2 et 20 crises), 27,6 % ont présenté une crises et 24,7 % souffrent d'une épilepsie sévère, Les crises généralisées sont isolées dans la majorité des cas (61,8 %) alors que les crises partielles sont sévères dans 47,6 % des cas. 79 % des patients ont suivi une monothérapie. Les tracés EEG montrent une faible augmentation des ondes lentes et aiguës focales chez les patients présentant des crises par rapport à l'ensemble (27 % et 15 % respectivement). Les épilepsies sévères prédominent entre 10 et 19 ans , les crises sont uniquement partielles dans 59,6 % ou secondairement généralisées dans 40,4 %, leur fréquence est de 1 à 4/mois dans la majorité des cas (59,1 %), le délai est souvent >

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Démarche palliative chez le nouveau-né atteint de malformations ou d’anomalies génétiques sévères

  • La démarche palliative est progressivement apparue comme un choix envisageable en périnatalogie, comme il l’était déjà auparavant chez l’enfant et l’adulte. La promulgation en 2005 de la loi « Léonetti », qui a fait de l’approche palliative l’alternative à l’obstination déraisonnable, a stimulé la réflexion sur cette démarche. Trois situations cliniques périnatales sont susceptibles d’aboutir à une prise en charge palliative : les naissances « aux limites de la viabilité », les décisions d’arrêt de traitements chez des nouveau-nés hospitalisés, les naissances d’enfants présentant des malformations ou des anomalies génétiques particulièrement sévères. Comme aux autres âges de la vie, la démarche palliative a pour but de prendre soin du nouveau-né, de son confort et de son bien-être, dans un projet de vie, quelle qu’en soit la durée. La présence humaine et soignante, notamment celle des parents et de la famille, y tiennent une place essentielle. Il faut que le temps de vie de l’enfant ne se résume pas à des temps de soins et de traitements mais puisse aussi être fait de moments de présence, de relation, d’intersubjectivité, d’expression, même limitée aux modalités propres au nouveau-né. Il ne s’agit ni de supprimer une vie, ni de la sacraliser à tout prix, mais bien d’être dans le juste soin, le juste traitement, la juste considération de la personne qu’est cet enfant, dans son contexte physiologique mais aussi parental, familial, sociétal. Ce qui fait la justesse de ces éléments, c’est la concordance avec le meilleur intérêt de l’enfant comme sujet à part entière. Une démarche palliative nécessite une approche pluridisciplinaire, collégiale, permettant de limiter l’influence des diverses subjectivités mobilisées et de mettre en œuvre une prise en charge, un accompagnement centrés sur le nouveau-né tout en considérant son entourage humain et sociétal. La mobilisation et la formation des équipes soignantes sont des conditions essentielles à une bonne prise en charge des enfants et de leur famille. En cas de malformations ou d’anomalies génétiques particulièrement sévères reconnues chez le fœtus, la décision de prise en charge palliative se fait au terme de plusieurs étapes pendant la période prénatale : (1) identification des anomalies, souvent lors de l’échographie du 2

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Embolisation des malformations artérioveineuses pulmonaires localisées de l'adulte.

  • Objectifs. Rapporter notre expérience de l'embolisation dans le traitement des formes localisées de fistules artérioveineuses pulmonaires chez l'adulte. Matériel et méthodes. Tous les patients présentant une forme localisée de fistules artérioveineuses pulmonaires traités par embolisation ont été inclus. La présentation clinique (signes respiratoires, antécédents d'embolie paradoxale systémique) et les caractéristiques des fistules artérioveineuses (unique ou multiples, localisation, diamètre de l'artère afférente et angioarchitecture simple ou complexe) avant embolisation ont été analysées. Les détails concernant la procédure d'embolisation en particulier le nombre de fistules traitées, le nombre de coils utilisés et les complications au cours du geste ont été recueillis. Le suivi clinique et tomodensitométrique des patients traités était détaillé. Résultats. Quarante deux patients (26 femmes et 16 hommes, âgés de 45 ans en moyenne) dont trente six présentaient une maladie de Rendu-Osler ont été traités par embolisation. Vingt deux patients (53 %) étaient dyspnéiques et 12 (29 %) avaient des antécédents d'embolie paradoxale avant l'embolisation. Quarante sept séances d'embolisation ont été réalisées pour traiter un total de 99 fistules artérioveineuses pulmonaires (soit 2,3 par malade) à l'aide de 530 coils (12,6 par malade). Les fistules siégeaient dans les lobes inférieurs dans 60 % des cas et étaient de forme simple dans 81 % des cas. L'artère afférente mesurait en moyenne 6 mm de diamètre. Aucune complication n'a été observée lors de l'embolisation. A distance du traitement, 2 patients (5 %) ont présenté une embolie paradoxale et 5 patients sur 22 (23 %) restaient dyspnéiques. Le taux d'occlusion complète des fistules traitées était de 92 % sur le suivi tomodensitométrique. Conclusion. L'embolisation des fistules artérioveineuses pulmonaires localisées est une technique efficace pour corriger l'hypoxémie et réduire les risques d'embolie paradoxale systémique. Un fort taux de succès technique peut être obtenu par des opérateurs entraînés.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Morbidité et mortalité du traitement chirurgical des malformations artério-veineuses cérébrales. Données actuelles et analyse de la littérature récente.

  • Objectifs. Il est important de connaître les taux de mortalité et morbidité après microchirurgie des malformations artérioveineuses (MAV) en vue de disposer d'éléments de comparaison avec les résultats de la radiochirurgie stéréotaxique. Des indications du traitement chirurgical peuvent être reconfirmées à la lumière de ces résultats. Méthode. Recherche dans Medline et manuellement des résultats cliniques et angiographiques de séries importantes de MAV traitées, et publiés de janvier 1990 à décembre 2000. Résultats, a) La mortalité globale postopératoire est en moyenne de 3.3 % (68 cas sur 2 452 opérés dans 25 séries) et varie de 0 à 15 %. La morbidité postopératoire globale est en moyenne de 8,6 %. Elle n'est jamais nulle et varie de 1,5 % à 18,7 %. Le taux de morbidité mortalité augmente avec le grade de Spetzler-Martin de la MAV, et dépend de la localisation de la lésion. Pour les lésions de moins de 3 cm de diamètre, la mortalité est nulle et la morbidité permanente est en moyenne de 4,6 % (comprise entre 1,5 % et 9,7 %). b) Le contrôle angiographique postopératoire confirme la qualité de l'exérèse avec un taux moyen d'éradication complète de 97 % (1 050/1 076 patients dans 11 séries), et varie de 91 à 100 %. c) La morbidité permanente liée aux complications directement attribuables à l'embolisation préopératoire varie de 4 à 8,9 %. Les résultats des traitements multiples combinant chirurgie, embolisation, et radiochirurgie sont imprécis ou incomplets. Conclusions. Une exclusion complète, immédiate et définitive de la MAV peut être accomplie par microchirurgie, avec de grandes chances de succès et un faible risque postopératoire si les indications raisonnables sont respectées en accord avec l'expérience du neurochirurgien. Le choix du meilleur traitement d'une MAV n'est plus unique ni l'oeuvre d'un seul, et le rôle du neurochirurgien y apparaît déterminant.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Pathologie neurovasculaire malformative de l'enfant : malformations anévrismales de la veine de Galien (MAVG), malformations artérioveineuses piales (MAVP), malformations des sinus duraux (MSD)

  • L'objectif est d'aborder de manière générale les malformations vasculaires cérébrales et médullaires pédiatriques, et en particulier les malformations anévrismales de la veine de Galien (MAVG), les malformations artérioveineuses (MAV) piales, les malformations des sinus duraux (MSD). Nous rapportons l'expérience de Bicêtre depuis 1981 jusqu'à 2003, à partir de séries de 317 MAVG, 302 MAV piales et 30 MSD. Nous en décrivons l'histoire naturelle, les aspects cliniques et d'imagerie, le traitement endovasculaire, ses résultats morphologiques et cliniques. Les répercussions pour les MAVG et les MAV piales sont cérébrales ou systémiques. Lorsqu'elles sont cérébrales, elles sont de type hydroveineux, et vont du ramollissement cérébral aux hydrocéphalies chroniques avec calcifications, épilepsie et retard psychomoteur. En fonction de l'angioarchitecture et de l'importance du shunt, leur gravité et l'âge à laquelle elles se révèlent sont variables. Les MAV piales, à la différence des MAVG présentent dès le début de l'histoire de la maladie un risque hémorragique. La présence d'un shunt artérioveineux de type fistule à haut débit doit faire rechercher une maladie de Rendu-Osler (HHT). En ce qui concerne les MSD, le risque réside d'abord à l'infarcissement hémorragique, avant les troubles hydroveineux chroniques. Pour les MAVG, l'oblitération complète du shunt est obtenue dans 55 % des cas, avec un taux d'occlusion supérieur à 50 % dans 93,8 % des cas. Parmi les cas traités, 74 % ont un examen neurologique normal. Le pronostic des MSD, malgré le traitement endovasculaire, est plus péjoratif, avec un taux de mortalité de 38 %.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Apport de l'échographie avec Doppler couleur et pulsé dans les malformations pulmonaires du foetus.

  • Objectif. Évaluer l'intérêt du Doppler couleur et du Doppler pulsé pour le diagnostic et le pronostic de ces malformations. Matériels et méthode. Il s'agit d'une étude rétrospective de 24 foetus explorés en échographie pour malformation pulmonaire. Il a été réalisé une classification en q atre groupes basée sur la présence de kystes et l'échogénicité de la lésion, puis une analyse des enregistrements vidéo comportant du Doppler avec une grille de lecture : vaisseau afférent, cartographie couleur, forme du spectre (vaisseau afférent et au sein de la malformation) afin de déterminer l'apport du Doppler au sein de chaque groupe. Résultats. Quatre lésions étaient avasculaires : kystes bronchogéniques (3 cas), séquestration sous diaphragmatique (1 cas). Les autres lésions étaient vascularisées et le Doppler couleur a déterminé l'origine de la vascularisation alimentant la malformation : branches de l'artère pulmonaire dans 13 cas (8 maladies adénomatoïdes kystiques 2 atrésies et 3 obstacles de l'axe aérien) ou de l'aorte dans 7 cas (séquestrations pulmonaires) avec retour veineux pulmonaire : 6 cas (séquestrations intra lobaires) ou retour veineux systémique : 1 cas (séquestration extra lobaire). L'enregistrement au Dopple r pulsé dans la malformation (6 cas) a complété le Doppler couleur en montrant des spectres de forme différente selon l'origine aortique ou pulmonaire du flux. La cartographie couleur était harmonieuse dans 3 cas (segmentation pulmonaire normale), et hétérogène dans 8 cas (dysplasies parenchymateuses). De plus, l'intensité de la perfusion était corrélée à l'évolution des lésions. Conclusion. Le Doppler couleur et le Doppler pulsé permettent un diagnostic plus précis de ces malformations et semblent apporter des éléments pronostiques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Evolution des données d'imagerie dans le repérage stéréotaxique pour la radiochirurgie des malformations artério-veineuses cérébrales.

  • L'angiographie fut historiquement l'une des premières techniques neuroradiologiques disponibles. Elle a donc été employée non seulement pour établir le diagnostic positif de la lésion, mais aussi pour définir la cible du traitement radiochirurgical. Le développement de l'imagerie en coupe (TDM, IRM) utilisable avec des instrumentations stéréotaxiques adaptées (Leksell, Fisher) est immédiatement apparu séduisant pour le repérage des MAVc. Les avantages de ces techniques se révèlent multiples. Le caractère non invasif de ces imageries s'accordent bien avec la méthodologie de la radiochirurgie. Il est possible de visualiser les structures cérébrales adjacentes à la MAVc, ce que ne permet pas l'angiographie. Enfin, ces techniques d'imagerie permettent la génération d'acquisition et de reconstructions 3D, de rendu de surface volumique et de reformatage multiplanaire. Malgré ces atouts, l'imagerie en coupe a longlemps conduit à une analyse morphologique des MAVc plus « tumorale » qu'« angioarchitecturale ». Les développements récents de l'angiographie numérique 2D et 3D morphométriquement fiables, de la TDM spiralée, de l'IRM et angio-IRM avec correction des déformations permettent une approche très complémentaire de ces différentes modalités d'imagerie utile à la définition la plus précise possible du shunt artério-veineux et de son environnement cérébral. Le recalage de toutes ces données d'imagerie, reposant sur un système référentiel, basé sur l'anatomie du patient lui-même, représente une approche, en cours de développement, prochainement finalisée. Dans ce contexte, nous nous proposons de retracer l'évolution de l'utilisation des données d'imagerie dans notre expérience du repérage des MAVc concernant 541 patients, sur une période de 8 ans, traités par radiochirurgie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Imagerie moderne des malformations cranio-faciales.

  • Les progrès de l'imagerie médicale dans le domaine des malformations cranio-faciales conduisent à une réappréciation de sa place dans le bilan de telles anomalies. Actuellement, l'imagerie tomodensitométrique tridimensionnelle reste l'élément fondamental du bilan en précisant une véritable dissection anatomique de chaque os. Dans le domaine des craniosténoses, l'étude de la base du crâne a permis une nouvelle appréciation de l'atteinte des sutures basicrâniennes et cranio-faciales et des déformations squelettiques qui en découlent: elles apportent une justification a posteriori à une approche extensive de la chirurgie de ce groupe malformatif et ouvrent une base de réflexion à une extension vers une chirurgie directement basicrânienne. Les dysraphies cranio-faciales constituent un groupe hétéroclite d'anomalies où les conceptions de Tessier ont permis une approche méthodique. Le scanner 3D permet au sein de ce groupe de mieux préciser certains groupes malformatifs (fentes médio-faciales) et de mieux comprendre les déficits squelettiques des fentes maxillaires, tout particulièrement dans la région latéro-faciale. Cette imagerie connaît aujourd'hui des développements en cours de progression rapide: par une amélioration des techniques de scanner 3D (saisie tridimensionnelle directe, amélioration du rendu des images), par le développement et l'association de l'IRM tridimensionnelle qui pourra, en étant recollée sur l'image squelettique, permettre une dissection totale de la malformation, par la mise au point de techniques d'analyse céphalométrique tridimensionnelle et de logiciels d'analyse de croissance qui permettrait une « chirurgie assistée par l'image » réellement prédictive. Enfin, l'imagerie anténatale (échographie B et 3D) est un apport considérable dans ce domaine pathologique en permettant le diagnostic d'anomalies graves ou lourdement handicapantes, et en permettant de comprendre le développement anténatal de certaines anomalies (craniosténoses tout particulièrement) et de leurs conséquences.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Malformations du développement cortical : quelles stratégies ?

  • Les malformations du développement cortical (MCD) correspondent à un large spectre de lésions cérébrales résultant d’une anomalie du développement cortical au cours de l’embryogénèse. Elles sont associées à une épilepsie fréquemment pharmacorésistante et à un déficit neurologique et cognitif de sévérité variable. Le diagnostic des MCD a été transformé par l’avènement de l’imagerie contemporaine et un nombre croissant de patients souffrant d’une épilepsie cryptogénique sont actuellement reconnus comme porteurs d’une MCD. Les classifications récentes intégrant l’ensemble des données connues reposent sur une combinaison de données cliniques, d’imagerie, de génétique et de neuropathologie. Elles permettent d’analyser des séries homogènes de patients et d’optimiser les stratégies thérapeutiques. Un traitement chirurgical curatif peut ainsi être proposé à des patients porteurs de lésions focales telles que les dysplasies corticales focales ou les tumeurs associées à une dysplasie corticale (tumeurs dysembryoplasiques neuroépithéliales et gangliogliomes). Un pronostic favorable peut également être obtenu dans certains cas de lésions plus diffuses telles que la sclérose tubéreuse de Bourneville, les hétérotopies périventriculaires et les polymicrogyries. Le recours aux explorations invasives, et en particulier la stéréo-électro-encéphalographie (SEEG), a permis de définir l’organisation de la zone épileptogène dans chaque type de MCD et d’adapter l’étendue de l’exérèse corticale. L’établissement de corrélations entre les données neurophysiologiques, l’imagerie et la neuropathologie ont par la suite permis de réaliser des résections corticales sans explorations intracérébrales préalables dans la majorité des formes focales, cependant les enregistrement intracérébraux restent nécessaires en cas de lésions plus diffuses.

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Caractéristiques des céphalées associées aux malformations artério-veineuses cérébrales.

  • Buts. Le but de l'étude est d'essayer d'identifier les caractéristiques spécifiques des céphalées associées des malformations artério-veineuses cérébrales (MAVc) et les différencier des céphalées connues comme la migraine, l'algie vasculaire de la face et la névralgie faciale, afin d'aider à établir précocement le diagnostic et proposer un traitement adapté avant la survenue d'une hémorragie cérébrale. Matériel et méthodes. L'étude porte sur 700 patients présentant une MAVc et traités par radiothérapie multifaisceaux. 109 patients dont 48 hommes et 61 femmes, d'âge moyen 33 ans, présentent des céphalées. Les céphalées sont étudiées comme mode de révélation isolé des MAVc ou comme signe précédant les crises d'épilepsie, une hémorragie cérébrale ou associé à un déficit neurologique. Treize paramètres cliniques et 30 anatomiques de la MAVc étudiés par angiographie ont été analysés. Résultats. Les céphalées sont retrouvées dans 15,6 % des MAVc : elles sont isolées dans 6 % des cas, précédent une hémorragie cérébrale dans 12,9 % des cas constituant un signal d'alarme précédant ou sont associées aux crises d'épilepsie ou à un déficit neurologique dans 9,6 % des cas. Nous retrouvons une prédominance du sexe féminin (sex-ratio 0,78), l'apparition à un jeune âge (72,3 % entre 10 et 40 ans). Les céphalées sont non pulsatiles dans 95,3 % des cas , les nausées, vomissements, photophobie et phonophobie ne sont retrouvés que dans 4,7 % des cas. Les céphalées sont unilatérales et ipsilatérales à la MAVc dans 80 % des cas, suivent la topographie de la MAVc dans 97,4 % des MAVc postérieures et 80 % des MAVc antérieures. Les signes neurologiques associés sont présents dans 20,2 % des cas, sont en rapport avec la MAVc et durent entre 5 et 30 mn. Les épisodes douloureux sont

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Anoplastie périnéale simple pour le traitement des malformations anorectales basses chez l'adulte, à propos de deux cas.

  • Les malformations anorectales chez l'adulte sont des anomalies congénitales rares du tube digestif qui prédominent chez le sexe féminin. Notre étude porte sur deux observations de malformation anorectale basses vues et traitées au stade adulte par les 2 équipes (plasticiens et viscéralistes) à l'Hôpital Avicenne à Rabat. Il s'agit d'un homme de 24 ans avec une dyschésie anale l'autre cas est une femme de 18 ans avec une malformation anovulvaire Les caractéristiques cliniques combinées avec les imageries radiologiques (lavement baryté, et la manométrie anorectale) ont confirmé qu'il s'agit d'une malfomation anorectale basse. Les deux cas sont corrigés par une reconstruction sphinctérienne, réimplantation anale avec anoplastie périnéale. Les suites opératoires étaient simples, pas de souffrance cutanée ou nécrose, avec changement de pansement gras chaque jour. Le résultat fonctionnel (la continence) était favorable pour les 2 patients. La présentation des MAR à l’âge adulte est rare, d’étiologie mal connu, elles apparaissent selon le mode sporadique. Les caractéristiques cliniques, couplées à l'imagerie (lavement baryté, IRM pelvienne), l'endoscopie et la manométrie anorectale, permettent de confirmer le diagnostic et classer ces anomalies en 3 types: basses, intermédiaires, et hautes. Les formes basses sont traités d'emblée par une réimplantation anale et anoplastie périnéale simple tels nos deux cas, elles peuvent être traités dans certains cas par un abaissement anorectale associé à une plastie V-Y permettant ainsi un emplacement anatomique correct de l'anus, alors que les formes hautes ou intermédiaires relèvent d'une chirurgie complexe avec souvent une dérivation digestive transitoire. Contrairement aux autres formes, Les formes basses ont un pronostic fonctionnel favorable.

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Tumeurs et malformations vasculaires, classification anatomopathologique et imagerie.

  • The understanding of vascular anomalies (vascular tumours and vascular malformations) was obscured, for a long time, by confusion and uncertainties in nosology and terminology. The International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) recently adopted a classification scheme, clearly separating vascular tumours (hemangiomas of different types) which result from active cell proliferation, from vascular malformations, which are inborn defects in vascular morphogenesis. These two types of lesions have different clinical behaviour and require different diagnostic and therapeutic strategies. The most frequent vascular tumour is infantile hemangioma. Its clinical aspects and evolution are well-known. New data have been recently obtained concerning the phenotype of tumour cells and its histogenesis. Of the numerous new vascular tumours, which have been recently described, only the congenital hemangiomas, the vascular tumours associated with the Maffucci syndrome and the tumours that may be complicated by a profound thrombocytopenia (Kasabach and Merritt phenomenon) will be considered. Vascular malformations can be classified according to the vessel(s) types they are composed of. A classification table is presented, separating the malformations of vascular trunks from tissular malformations which are more intimately embedded in the surrounding tissues. The different syndromes associated with vascular anomalies take also place in this table. The clinical, imaging and histological aspects of the most frequent malformations (capillary, venous, lymphatic and arteriovenous) are presented. This classification intend to clarify the nosology and terminology of the complex field of vascular tumours and malformation and to offer a common language to the different physicians and specialists contributing, preferably with a interdisciplinary approach, to the diagnosis and treatment of these difficult lesions.

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Rôle de l'Angio-IRM dans la surveillance des malformations artério-veineuses intra-crâniennes traitées par abord endo-vasculaire.

  • Le but de ce travail est de mesurer la précision et la fiabilité de l'Angio-IRM dans l'étude et le suivi des malformations artério-veineuses intra-crâniennes et d'apprécier notamment les résultats obtenus après traitement endo-vasculaire. Durant une période de dix-huit mois, 4 patients porteurs de malformations ont été examinés par cette technique: - 1 angiome du corps calleux, - 1 angiome pariéto-rolandique gauche, - 1 angiome thalamique postérieur, - 1 angiome cérébelleux. Tous les examens furent réalisés sur un appareil Magnetom-Impact 1 Tesla (Siemens, Erlangen, Allemagne), en utilisant une antenne crâne, des séquences d'Angio-IRM « temps de vol » et des saturations différentielles artérielles et veineuses. Chaque patient a été examiné en An gio-IRM au début du traitement et, par la suite, de manière ambulatoire au décours des protocoles d'embolisation. L'étude morphologique intéressait les pédicules afférents, le nidus et les veines efférentes. Il apparaît ainsi que l'Angio-IRM permet une très bonne reconnaissance des artères nourricières des malformations, ce qui facilite l'appréciation de la réduction de l'importance de leur apport après traitement, en dehors de toute artériographie. L'analyse du nidus de la malformation est facilitée par la disposition judicieuse des saturations artérielles et veineuses. En fait, l'application systématique de l'Angio-IRM à la surveillance de ce type de malformations permet une mesure très fiable de l'efficacité du traitement endo-vasculaire dans des conditions de confort inégalables chez ces patients externesLes séquences d'angiographies sélectives ne sont plus alors réalisées que lors des phases thérapeutiques.

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Hémangiomes et malformations vasculaires superficielles.

  • On oppose aux hémangiomes les malformations vasculaires superficielles proprement dites. Les hémangiomes, apanage du nouveau-né et du nourrisson, après une phase d'évolution vont touJours régresser et parfois aboutir à la restitution ad integrum. L'abstention thérapeutique est la règle sauf dans les angiomes à risque où un traitement médical par corticothérapie peut être efficace. Les localisations viscérales posent des problèmes thérapeutiques. Les malformations vasculaires superficielles surviennent à tout âge, et intéressent tous les vaisseaux. A chaque type, correspond un tableau clinique bien particulier, des examens complémentaires précis et une thérapeutique appropriée. Certaines sont peu évolutives, il s'agit des malformations capillaires, veineuses et lymphatiques. D'autres sont hémodynamiquement actives, ce sont les malformations artério-veineuses. Les malformations capillaires que sont les angiomes plans ont un préjudice essentiellement esthétique, en dehors du syndrome de Sturge-Weber-Krabbe. Les malformations veineuses froides et bleutées, confirmées si nécessaire par l'échographie et l'imagerie par résonance magnétique, ont des traitements adaptés selon leur taille et leur localisation : compression, embolisation, chirurgie ou abstention. Les malformations lymphatiques sont kystiques ou tissulaires , le lymphangiome kystique, tuméfaction molle sur peau souvent saine, avec à l'échographie des logettes séparées par des cloisons, sera traité par embolisation à l'éthibloc. Les malformations artério-veineuses, chaudes et battantes, démontrées à l'artérlographie, ont parfois une évolutivité redoutable, le traitement chirurgical ou par embolisation lorsqu'il est nécessaire doit être complet. Enfin, il existe des malformations vasculaires complexes posant de difficiles problèmes de prise en charge.

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Malformations cardiaques et complications vasculaires associées au syndrome de Turner. Etude prospective chez 26 patientes.

  • Le syndrome de Turner est associé à une cardiopathie congénitale dans un tiers des cas. Plusieurs observations de dilatation aortique et de décès par dissection ou rupture de l'aorte ont été rapportées. Nous avons réalisé une étude prospective dont l'objectif était d'évaluer l'incidence des malformations cardiaques et de la dilatation aortique chez des patientes ayant un syndrome de Turner génétiquement prouvé. Sur 34 personnes convoquées, 26 (76 %), âgées de 7 à 30 ans (17 ans ± 6). ont accepté de participer à cette étude et ont eu un examen clinique, un électrocardiogramme, une radiographie thoracique et une échocardiographie. Treize avaient une monosomie 45X et 13 une mosaïque ou une anomalie de structure. Six avaient des antécédents cardiovasculaires (coarctation opérée 2. kinking 2, hypertension essentielle 2). Huit patientes (30 %) avaient une ou plusieurs anomalies cardiovasculaires anatomiques : bicuspidie aortique 19,2 %. anomalies de l'isthme aortique (kinking ou coarctation) 15,4 %, insuffisance aortique 7,7 %, rétrécissement mitral 3,8 %, retour veineux pulmonaire anormal partiel 3,8 %, canal artériel 3,8 % et veine cave supérieure gauche 11,5 %. L'étude systématique de l'aorte a permis de découvrir une dilatation de l'aorte ascendante dans un cas et une dilatation modérée du sinus de Valsalva dans 2 autres cas. En conclusion, une évaluation cardiovasculaire par échocardiographie est indispensable lors du diagnostic de syndrome de Turner. Elle doit être répétée régulièrement à la recherche d'une dilatation aortique qui expose les patientes à des complications graves telles que la rupture ou la dissection aortique.

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