Malformations corticales [ Publications ]

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  • Les malformations corticales sont de plus en plus reconnues comme d'importantes causes d'épilepsie, de retard mental et autres troubles neurologiques. Notre but est de présenter l'intérêt de l'IRM dans ces pathologies en y associant leur aspect clinique, génétique et thérapeutique. En utilisant une classification basée sur les trois événements fondamentaux de la formation corticale : prolifération des neurones et de la glie dans la matrice germinale périventriculaire, migration des neurones post-mitotiques vers la périphérie, organisation corticale secondaire. L'IRM étudie tout particulièrement l'épaisseur du manteau cortical, la morphologie du cortex et des sillons, la jonction SB-SG, recherche la présence de tissu gris en position ectopique. Ces informations, couplées avec l'histoire familiale, la sémiologie des crises et les données génétiques doivent permettre une classification correcte des lésions. L'IRM permet le dépistage et la classification des malformations corticales. Son apport est fondamental pour décider de la possibilité d'une chirurgie en cas d'épilepsie réfractaire au traitement médical. Une correcte classification, de ces malformations devrait aider à fournir à la famille un conseil adapté à la fois en terme de génétique et de pronostic.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov