Maladies du systeme nerveux [ Publications ]

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  • Georges Gilles de la Tourette n'a pas seulement décrit en 1885 l'affection nerveuse définie comme une « incoordination motrice accompagnée d'écholalie et de coprolalie », à laquelle son nom reste attaché. Le 28 décembre de la même année, il soutient pour le Doctorat en Médecine une thèse consacrée à « la marche dans les maladies du système nerveux étudiée par la méthode des empreintes ». Avec Albert Londe, dans le service de Charcot, durant deux ans (1884-1885), il utilise une méthode qu'il définit comme « simple et applicable à la fois chez l'individu sain et chez le malade » et qui va jeter les bases scientifiques et modernes de l'exploration fonctionnelle de la marche. Cette méthode consiste à « enregistrer les modifications de la marche, à les fixer de façon permanente à l'aide d'appareils appropriés, de telle façon que, non seulement la comparaison puisse rigoureusement s'établir, mais encore qu'il ne soit plus permis aux observateurs, usant de la même méthode, de contester ou d'infirmer des résultats tout à fait indépendants de l'expérimentateur lui-même ». Georges Gilles de la Tourette définit les différents paramètres caractéristiques et fournit les valeurs de référence normales chez l'homme et chez la femme en soulignant l'asymétrie physiologique des pas. Il caractérise la marche spasmodique, de la paralysie agitante, de l'ataxie locomotrice. Il fait la part entre les troubles de la commande nerveuse et celle des arthropathies associées. Il classe, par ailleurs, les différents types d'anomalies de la marche survenant au cours de l'hémiplégie avec un remarquable talent séméiologique. Le développement actuel des études cinétiques, cinématiques et biomécaniques de la marche confère aux propos de Gilles de la Tourette un regain d'actualité et révèle une perspicacité d'une grande acuité.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Dixièmes Journées des Maladies du Système Nerveux Périphérique Diagnostic des polyneuropathies axonales chroniques : les polyradiculonévrites chroniques méconnues

  • Les polyradiculonévrites chroniques sont dans leur forme classique des polyneuropathies démyélinisantes dysimmunitaires idiopathiques chroniques. Leur reconnaissance est basée en grande partie sur l’étude des vitesses de conduction nerveuse qui confirme la nature démyélinisante de la neuropathie et par l’existence d’une hyperproténorachie isolée. Dans certains cas, elles peuvent se présenter avec des anomalies démyélinisantes mais qui ne satisfont pas les critères de référence ou comme des neuropathies axonales sans aucun signe de démyélinisation. Le diagnostic de PRNC doit être évoqué si le tableau clinique n’est pas compatible avec une axonopathie longueur dépendante, et l’analyse de la biopsie nerveuse est alors indiquée qui permet le plus souvent de confirmer le diagnostic de PRNC en montrant des anomalies histologiques démyélinisantes ou plus rarement un infiltrat inflammatoire. Quelles que soient les anomalies des vitesses de conduction nerveuse, la sensibilité aux traitements de référence (immunoglobulines intraveineuses, corticoïdes, échanges plasmatiques) semble identique et toutes les formes électrophysiologiques doivent donc être traitées selon la même stratégie thérapeutique. L’existence de formes axonales primaires comme cela a été décrit pour le syndrome de Guillain Barré n’est pas prouvée pour les formes chroniques et il est possible qu’il ne s’agisse que de formes démyélinisantes échappant aux moyens d’investigation dont nous disposons.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Dixièmes Journées des Maladies du Système Nerveux Périphérique Neuropathies associées aux lymphomas

  • L’atteinte du système nerveux périphérique est rare au cours des lymphomes mais présente une grande hétérogénéité de présentation. En effet, tous les types de neuropathies peuvent être observés. Cette variété de présentation tient à la fois à la diversité des mécanismes à l’origine de l’atteinte du nerf, lesquels sont sans doute influencés par le type histologique du lymphome. À côté des neuropathies induites par les traitements du lymphome, il existe des neuropathies plus spécifiquement liées à l’activité du lymphome, comme les neuropathies infiltratives tumorales, ou les neuropathies secondaires aux perturbations dysimmmunes occasionnées par le lymphome. Dans ce registre, les polyradiculoneuropathies inflammatoires et démyélinisantes et les neuropathies liées à la sécrétion d’une immunoglobuline monoclonale sont les plus fréquentes. L’identification du mécanisme de la neuropathie est primordiale pour cibler la stratégie thérapeutique et améliorer le pronostic de ces neuropathies.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Dixièmes Journées des Maladies du Système Nerveux Périphérique - Ganglionopathies : évolution du concept et prise en charge

  • Les ganglionopathies sont des maladies des neurones sensitifs, actuellement considérées comme associées à des maladies dysimmunitaires, paranéoplasiques, toxiques ou héréditaires. Dans ces maladies, il existe une dégénérescence des projections spinales et des fibres nerveuses sensitives , il en résulte des modifications visibles à l’imagerie des cordons postérieurs, surtout à un niveau cervical et une réduction de l’amplitude des potentiels sensitifs. Ces dernières années ont vu une meilleure compréhension des mécanismes du développement des formes paranéoplasiques et iatrogènes, et la reconnaissance des causes dysimmunitaires. Le développement du diagnostic différentiel et de la description de formes rares comme les causes infectieuses complètent l’intérêt porté à ces maladies.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Migration et pathogénicité des lymphocytes T CD8 dans les maladies du système nerveux central.

  • Le rôle des lymphocytes T CD8 dans les pathologies infectieuses et inflammatoires du système nerveux central bénéficie d’une attention croissante. Ces cellules effectrices de l’immunité adaptative, cruciales pour le contrôle des infections neurotropes, peuvent toutefois être responsables de dommages tissulaires. Nous détaillerons dans cette revue les mécanismes moléculaires impliqués dans la migration de ces cellules vers le système nerveux central, ainsi que différentes situations pathologiques dans lesquelles leur rôle délétère a été mis en évidence. Nous suggèrerons enfin des stratégies thérapeutiques permettant de cibler cette population cellulaire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov