Maladies a prions [ Niveau Expert ]

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  • \Les maladies à prions sont des maladies rares, caractérisées par une dégénérescence du système nerveux central et la formation d\ agrégats d\ une protéine spécifique. On les appelle aussi encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (ESST). Elles sont dues à l\ accumulation dans le cerveau d\ une protéine normale mais mal conformée, la protéine prion. Ces maladies sont caractérisées par une évolution rapide et fatale, ainsi que par l\ absence de traitement. La plus connue est la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MJC).\

  • Source : inserm.fr

Diagnostic et transmission des maladies à prions

  • Les maladies à prions ou encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST) sont des maladies provoquées par des prions (particules protéiques infectieuses), non curables et toujours fatales. Chez l'homme, elles se présentent sous trois formes: familiale, sporadique et acquise. Les formes familiales sont la maladie de Creutzfeldt- Jakob familiale (fMCJ), l'insomnie fatale familiale (IFF) et le syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS). La forme la plus fréquente est la forme sporadique de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (sMCJ).

  • Source : medicalforum.ch