Maladie d'erdheim-chester [ Publications ]

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  • La maladie d'Erdheim-Chester est une forme rare d'histiocytose non langerhansienne systémique en rapport avec une prolifération d'histiocytes spumeux. La douleur est le signe clinique le plus fréquent. L'atteinte osseuse, critère de diagnostic majeur, est caractéristique et constante. Il s'agit de condensations métaphyso-diaphysaires touchant particulièrement les os longs des membres inférieurs. Il existe de rares cas de lésions axiales. Les atteintes extra-osseuses peuvent être rétropéritonéales, pulmonaires, cutanées, cardiovasculaires, neurologiques et orbitaires. Le pronostic dépend des atteintes viscérales, notamment cardiovasculaires et pulmonaires. Le diagnostic de certitude de la maladie d'Erdheim-Chester est établi devant l'aspect radiologique, la fixation scintigraphique et le profil immuno-histochimique quasi pathognomoniques de cette maladie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Imagerie de la maladie d'Erdheim-Chester.

  • La maladie d'Erdheim-Chester est une Histiocytose non X de l'adulte caractérisée par une atteinte osseuse constante diaphyso-métaphysaire des os longs, prédominant sur le squelette des membres inférieurs, dont l'aspect peut faire évoquer le diagnostic dans les formes typiques. Cette atteinte osseuse peut être isolée, ou associée à des localisations viscérales multiples qui mettent en jeu le pronostic vital. Les auteurs rapportent trois observations, chez trois femmes de 46, 50 et 73 ans, associant une forme localisée et deux atteintes systémiques. A partir de ces trois observations et d'une revue de la littérature, ils décrivent les principales anomalies observées en imagerie en insistant sur les lésions osseuses, rétropéritonéales, neurologiques et péricardiques. Ils discutent les relations entre la maladie d'Erdheim-Chester et les Histiocytoses X.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Exophtalmie bilatérale-diabète insipide: la maladie d'Erdheim-Chester.

  • Les auteurs rapportent le cas d'un homme de 61 ans présentant une exophtalmie bilatérale aux antécédents de diabète insipide central. Le scanner et l'IRM révèlent la présence d'une infiltration bilatérale de la graisse rétro-orbitaire. Une biopsie rétro-orbitaire réalisée s'est avérée non contributive en retrouvant un tissu fibro-collagénique adipeux. Le diagnostic de maladie d'Erdheim-Chester n' a pu être posé que secondairement face à une atteinte multiviscérale (fibrose rétropéritonéale et médiastinale périaortique, masse tumorale pancréatique) avec une localisation osseuse spécifique. L'examen histologique d'une biopsie osseuse a permis de poser le diagnostic en retrouvant une prolifération d'histiocytes spumeux. Le patient décède quelques mois plus tard d'une infection intercurrente.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La maladie d'Erdheim-Chester. A propos d'un cas avec étude autopsique.

  • La maladie d'Erdheim-Chester est une variété très rare d'histiocytose non langerhansienne de l'adulte, d'étiologie inconnue, caractérisée par une atteinte osseuse, bilatérale et symétrique des os longs. Elle peut être accompagnée de localisations viscérales multiples plus ou moins étendues, qui conditionnent le pronostic de l'affection. La scintigraphie osseuse est suffisamment caractéristique pour évoquer la maladie, mais l'étude histologique d'un prélèvement périphérique permet de confirmer le diagnostic, en montrant la présence d'histiocytes spumeux CD68 +, PS100 +/-, CD1a-. Nous présentons une observation révélée par une atteinte pulmonaire sévère et qui a fait l'objet d'une étude autopsique détaillée.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov