Maladie d'ebstein [ Publications ]

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  • Le traitement chirurgical de la maladie d'Ebstein demeure controversé. Nous avons analysé rétrospectivement les résultats du remplacement valvulaire tricuspidien effectué à l'hôpital Sainte-Justine pour cette pathologie. Neuf remplacements valvulaires tricuspidiens ont été pratiqués d'octobre 1977 à décembre 1997. L'âge au moment de la chirurgie était de 31 à 248 mois (M 176 ± 66). Huit patients étaient dans la classe fonctionnelle III et IV de la NYHA alors qu'un était dans la classe II. La plicature de la paroi ventriculaire droite atrialisée a été nécessaire chez sept patients. Huit bioprothèses ayant un diamètre de 31 à 35 mm furent implantés alors qu'une valve mécanique de 21 mm a été utilisée chez le plus jeune patient. Chez 6 patients, les prothèses ont été implantées sur l'anneau tricuspidien. Il n'y eut aucun décès hospitalier, et aucun bloc AV complet n'est survenu suite à la chirurgie. Le suivi de nos patients a été de 11 à 264 mois (M 91 ± 84), représentant 68 années patient. Un décès tardif par suicide est survenu. La probabilité de survie de nos patients à 20 ans est 88 %. Un deuxième remplacement valvulaire a été pratiqué chez un patient 162 mois après sa première opération à cause d'une dégénérescence de la bioprothèse. Sept patients étaient dans la classe fonctionnelle I, et un patient dans la classe Il au moment de sa dernière visite en clinique externe. Ces résultats démontrent que le remplacement valvulaire avec bioprothèse dans la maladie d'Ebstein est une option thérapeutique valable, compte tenu du faible risque opératoire, de l'amélioration fonctionnelle des patients et la bonne durabilité de la bioprothèse en position tricuspidienne.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Nouvelle approche de la valve tricuspide par échocardiographie 3D temps réel dans la maladie d'Ebstein.

  • La maladie d'Ebstein affecte la valve tricuspide avec de grandes variantes anatomiques. Le succès de la plastie tricuspide tient surtout à la possibilité de mobiliser les valves. Léchocardiographie bidimensionnelle appréhende avec difficulté la surface des valves tandis que le mode tridimensionnelle (3D) offre des vues intracardiaques de la valvule. Nous avons appliqué la méthode chez 10 patients en utilisant 3 modes d'imagerie : biplan, temps réel, volume total. La population étudiée (âge : 1 jour à 30 ans) comprenait : 1 diagnostic prénatal, 1 nouveau-né avec cyanose réfractaire, 5 patients avec fuite tricuspide modérée. 3 avec fuite tricuspide sévère dont 2 ont eu une plastie. L'échocardiographie 3D s'est révélée décevante chez le foetus et le nouveau-né en raison d'une résolution spatiale insuffisante. Les vues ventriculaires de la valvule tricuspide ont permis chez l'enfant plus grand et chez l'adulte de décrire le mécanisme de coaptation et de la fuite tricuspide. Commissures et surface des valves ont été analysées. Le résultat de la plastie chirurgicale a pu être apprécié sur les vues 3D. L'échocardiographie 3D est désormais trans-thoracique et temps réel. Des progrès techniques sont encore requis avant une utilisation plus systématique : sonde matricielle plus maniable (intégrant le doppler pulsé et continu) et imagerie 3D temps réel plus large en volume et plus fine en résolution. Sa place dans l'évaluation de la maladie d'Ebstein doit être faite sur une plus grande série de patients.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Anastomose cavo-bipulmonaire associée à la réparation intracardiaque de la maladie d'Ebstein. Intérêt chez les patients à haut risque.

  • Le pronostic chirurgical de la maladie d'Ebstein dépend de la qualité de la réparation valvulaire tricuspide mais aussi de la contractilité du ventricule droit. Chez les malades ayant un ventricule droit défaillant, une diminution de la précharge a été faite par une anastomose cavo-bipulmonaire associée à la réparation intraventriculaire. Méthode : parmi les 111 opérés d'une maladie d'Ebstein, 59 présentant un risque chirurgical élevé ont été sélectionnés pour cette étude. Les critères d'inclusion sont l'existence d'un ou plusieurs caractères suivants : insuffisance tricuspide massive, portion atrialisée du ventricule droit de grande étendue, mauvaise contractilité ventriculaire droite, fibrillation auriculaire ancienne. Cette population a été divisée en deux groupes présentant les mêmes caractéristiques préopératoires. Groupe I (45 opérés) : une plastie de la valve tricuspide associée à une plicature longitudinale du ventricule droit. Groupe Il (14 opérés): même réparation intracardiaque que dans le groupe 1 et anastomose cavo-bipulmonaire associée. Résultats : la mortalité opératoire est de 24 % (11/45) dans le groupe I et 7 % (1/14) dans le groupe II (p

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Dilatation idiopathique de l'oreillette droite simulant une maladie d'Ebstein. A propos d'un cas découvert in utero.

  • En octobre 1992, chez un foetus de 35 semaines, une oreillette droite fortement dilatée est découverte. La valve septale de la tricuspide semble déplacée distalement, entraînant une insuffisance valvulaire massive. Le diagnostic d'anomalie d'Ebstein est posé et sera confirmé après la naissance. A l'âge de 10 mois, apparaît une insuffisance cardiaque droite réfractaire et la fillette est opérée. A l'intervention, l'oreillette droite est énorme, la tricuspide est en position normale et a une morphologie normale. La paroi de l'oreillette droite, partiellement réséquée, montre une musculature pauvre, avec des foyers de fibroélastose. Quatre ans après, l'enfant est asymptomatique. La dilatation de l'oreillette droite et l'anneau tricuspide distendu ont causé un pseudo-déplacement de la valve septale de la tricuspide. Cet aspect, combiné à l'insuffisance tricuspide, a fait suspecter à tort une anomalie d'Ebstein. Il est important de différencier celle-ci de la dilatation idiopathique de l'oreillette droite, la chirurgie étant difficile dans le premier cas, plus facile dans le second.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Rôle du shunt droit-gauche atrial dans la diminution de la tolérance à l'effort de la maladie d'Ebstein asymptomatique.

  • Le but de l'étude a été d'évaluer la tolérance cardiorespiratoire à l'effort chez l'enfant dans les formes non opérées, non traitées et paucisymptomatiques de maladie d'Ebstein. Nous avons mené une étude prospective sur 11 enfants, âgés en moyenne de 9.6 ans. qui ont eu des explorations fonctionnelles respiratoires, une épreuve d'effort cardiorespiratoire (bicyclette ergométrique n = 8, tapis roulant n = 3) et une échocardlographie de contraste. Tous les paramètres de spirométrie étaient normaux. L'échographie cardiaque de contraste a permis de détecter un shunt atrial droite-gauche chez 7 enfants (groupe 1) alors qu'aucun shunt n'était retrouvé par cette méthode chez 4 enfants (groupe 2). La saturation en oxygène au repos était de 97.4 ± 2 %. sans différence entre les groupes 1 et 2. Par contre, la saturation en oxygène au pic de VO

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Une association rare: tétralogie de Fallot et maladie d'Ebstein. Approche thérapeutique à propos d'un cas.

  • L'association d'une tétralogie de Fallot avec une maladie d'Ebstein est très rare. Nous rapportons ici l'observation d'un nourrisson de 22 mois atteint d'une telle association. La maladie d'Ebstein étant asymptomatique, l'indication opératoire retenue est la réparation de la tétralogie de Fallot uniquement. Lors de l'intervention, la dysfonction ventriculaire droite a rendu nécessaire la réalisation d'une anastomose mono-cavobipulmonaire. Les suites opératoires ont été simples. Très peu de cas similaires ont été retrouvés dans la bibliographie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Facteurs prédictifs de mortalité dans la maladie d'Ebstein.

  • Près de 150 ans après la description de la maladie d'Ebstein, les aspects évolutifs de la malformation restent encore difficiles à systématiser. En dehors des formes foetales et du nouveau-né qui restent de mauvais pronostic, les formes de l'adulte sont souvent bien tolérées et posent le difficile problème de leur prise en charge thérapeutique. Ce travail étudie rétrospectivement 73 patients atteints de l'anomalie, suivis entre 1967 et 2002 au centre hospitalier et universitaire de Bordeaux. On compte 14 décès (19 %), dont 50 % (n = 7) durant les 3 premiers mois de vie. Les facteurs prédictifs de mortalité (p

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Aspects actuels de la maladie d'Ebstein.

  • Le diagnostic est plus fréquent grâce à l'échocardiographie et le pronostic est dominé par les troubles du rythme.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov