Maladie de whipple [ Publications ]

maladie de whipple [ Publications ]

Publications > maladie de whipple

  • La maladie de Whipple est une affection bactérienne chronique due à Tropheryma whipplei. La diffusion du germe dans le système nerveux central est probablement constante au cours de la maladie comme l'a montré la positivité fréquente du test PCR dans le liquide céphalo-rachidien (LCR). Les manifestations neurologiques les plus fréquentes sont des altérations cognitives (71 p. 100), une ophtalmoplégie (33 p. 100) et des myoclonies (28 p. 100). Des crises épileptiques, un syndrome tumoral, des manifestations hypothalamo-hypophysaires, cérébelleuses, médullaires, ont également été décrites ainsi que des manifestations psychiatriques. Une uvéite, une rétinite, une neuropathie optique, un oedème papillaire peuvent être observés. Ces manifestations neurologiques sont associées dans 80 p. 100 des cas à d'autres symptômes: arthralgies, perte de poids, troubles digestifs, fièvre, adénopathies... qui orientent le diagnostic. La mise en évidence d'une infiltration par des macrophages spumeux PAS positifs est indispensable au diagnostic, le plus souvent dans le duodénum où les biopsies sont systématiques. Une coloration PAS du culot de centrifugation est réalisée dans le LCR parallèlement au test PCR spécifique de Tropheryma whipplei, dont la sensibilité paraît supérieure. Le traitement repose sur des antibiotiques franchissant la barrière méningée en raison du risque de rechute neurologique. Un traitement initial de 14 jours par Pénicilline ou Ceftriaxone et Streptomycine, est suivi d'un relais par Cotrimoxazole ou Céfixime pendant au moins douze mois. Dans les formes neurologiques la réponse clinique est lente et inconstante et de nombreuses aggravations ont été observées sous traitement. La durée optimale du traitement n'est pas clairement établie et l'utilisation du test PCR dans le LCR comme marqueur d'efficacité thérapeutique est proposée.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Maladie de Whipple associée à une hypertension artérielle pulmonaire. Réaction de Jarisch-Herxheimer après antibiothérapie.

  • Introduction L'hypertension artérielle pulmonaire fait partie des manifestations rarement décrites dans la maladie de Whipple et dont le mécanisme physiopathologique est discuté. Observation Une femme de 57 ans était hospitalisée pour l'exploration d'arthralgies migratrices évoluant depuis 5 ans. Le diagnostic de maladie de Whipple était fait sur le résultat de l'examen anatomopathologique des biopsies duodénales. Une angiographie pulmonaire réalisée devant des signes d'insuffisance cardiaque droite montrait une hypertension artérielle pulmonaire et éliminait une embolie pulmonaire. Une péricardite de grande abondance s'installait progressivement. L'introduction de l'antibiothérapie par sulfaméthoxazole-triméthoprime entraînait une réaction systémique de type Jarisch Herxheimer .Ce traitement permettait la régression rapide de l'hypertension artérielle pulmonaire et la guérison plus lente de la péricardite. Discussion Dans notre observation, l'hypertension artérielle pulmonaire semble directement en rapport avec la maladie de Whipple probablement par le biais de l'infiltration vasculaire par Tropherymo whippeli.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La maladie de Whipple.

  • La maladie de Whipple (MW) a longtemps été considérée comme une maladie rare essentiellement intestinale à l'origine d'une malabsorption. Elle apparaît maintenant davantage comme une affection multiviscérale qui semble survenir préférentiellement chez des sujets atteints de déficits spécifiques et subtils de l'immunité cellulaire. Son diagnostic comme le suivi de l'efficacité de son traitement reposait, il y a peu encore, sur la seule mise en évidence de corpuscules positifs à la coloration par l'acide périodique de Schiff (PAS+) sur les biopsies duodénales. De nouvelles méthodes diagnostiques utilisant l'amplification génique par PCR et l'immunohistochimie sont désormais disponibles grâce aux progrès réalisés respectivement dans le séquençage de l'ADN et la culture de la bactérie responsable, récemment rebaptisée Tropheryma whipplei. Bien que toujours empirique et dans l'attente des résultats du premier essai randomisé actuellement en cours, l'évolution du choix et de la durée du traitement antibiotique de cette maladie spontanément fatale a permis une nette diminution du risque de rechute clinique en particulier neurologique. Cette revue illustre à quel point les progrès les plus récents de la médecine ont transformé soudainement la compréhension d'une maladie dont la description princeps date d'un siècle.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Uvéite et maladie de Whipple: identification du Trophyrema whippelii par PCR.

  • La maladie de Whipple est une maladie bactérienne multisystémique caractérisée par une malabsorption, des diarrhées et des polyarthralgies. Les manifestations oculaires sont réprésentées par des uvéites, hyalites, rétinites, vascularites, myosites, œdèmes papillaires et atrophies optiques. Nous rapportons le cas d'un patient de 63 ans porteur d'une maladie de Whipple présentant une panuvéite bilatérale sévère, les manifestations ophtalmologiques sont survenues tardivement, 30 ans, par rapport à la maladie initiale et il n'existait alors plus de signes digestifs ni articulaires. Une vitrectomie diagnostique et thérapeutique a été réalisée pour chaque œil. Les prélèvements vitréens ont été étudiés en PCR (Polymerase Chain Reaction) selon une méthode originale décrite récemment, ceci a permis de mettre en évidence l'ARN 16S correspondant au Trophyrema Whippelii alors que l'histologie ne retrouvait des macrophages PAS positifs que dans un seul des prélèvements. Cette nouvelle stratégie diagnostique par PCR semble spécifique et plus sensible que le diagnostic histologique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le cas clinique du mois. Maladie de Whipple: tableau psychiatrique inaugural.

  • D'abord décrite comme une maladie digestive métabolique, la maladie de Whipple est apparue progressivement comme une maladie systémique d'origine bactérienne, dont l'agent pathogène est le Tropheryma Whippelii, répondant favorablement aux antibiotiques. Des symptômes marquant l'atteinte du SNC peuvent apparaître dans 10 à 20 % des cas, tantôt de façon initiale, tantôt dans le décours de la maladie. Une atteinte isolée du SNC reste très rare. La symptomatologie systémique et neurologique est peu spécifique. L'évolution des techniques génétiques (technique d'amplification du 16S rRNA par polymérase chaîne réaction PCR) qui permettent un diagnostic sur un mode non invasif pourrait amener à l'installation d'un traitement antibiotique adéquat plus précoce ainsi qu'à un monitorage précis de l'évolution de la maladie. Nous décrirons le cas d'une patiente présentant un tableau psychiatrique inaugural qui s'est révélé être dû à une maladie de Whipple.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Maladie de Whipple

  • La maladie de Whipple est une infection bactérienne multisystémique, chronique, touchant souvent l’homme d’âge moyen, et curable. Ses manifestations cliniques sont très variables. Dans la forme historique, elle associe un amaigrissement et une diarrhée, précédés dans trois quarts des cas par une atteinte articulaire qui évolue en moyenne pendant six ans. La présentation articulaire est stéréotypée sous la forme d’une oligo ou d’une polyarthrite chronique, intermittente, inexpliquée, séronégative, des grosses articulations. Chez la plupart des patients, la coloration par l’acide périodique de Schiff des biopsies duodénojéjunales permet de révéler des inclusions macrophagiques caractéristiques qui correspondent à des structures bactériennes. Néanmoins, l’atteinte gastro-intestinale peut être absente cliniquement et même parfois en histologie, voire par amplification génique. Malgré l’absence de manifestations digestives, il faut savoir évoquer la maladie de Whipple devant une endocardite à hémocultures négatives, des manifestations neurologiques centrales ou articulaires inexpliquées. L’identification de la bactérie responsable,

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hypertension intra-crânienne aiguë et cholestase anictérique révélant une maladie de Whipple sans atteinte digestive.

  • La maladie de Whipple est une maladie infectieuse rare, dont les manifestations neurologiques ont un pronostic sévère. Nous rapportons le cas d'une jeune femme admise pour une hypertension intra-crânienne aiguë associé à une cholestase ayant révélé une maladie de Whipple sans atteinte digestive. La présence dans le foie de granulomes prenant la coloration du PAS a permis d'en évoquer le diagnostic. Un traitement antibiotique prolongé a permis la guérison complète sans rechute. L'association d'une hypertension intra-crânienne et d'une cholestase doit faire évoquer une maladie de Whipple.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Aspect endoscopique et pathologique de l'atteinte intestinale et colique de la maladie de Whipple. A propos d'un cas.

  • Nous rapportons le cas d'un malade atteint d'une maladie de Whipple révélée par une entérocolite endoscopique et histologique. Le diagnostic a été porté sur des arguments cliniques, anatomo-pathologiques, bactériologiques et moléculaires. Cette observation permet de rappeler la rareté de l'atteinte iléale et colique dans la maladie de Whipple et la difficulté du diagnostic différentiel. L'aspect endoscopique est variable, non spécitque, et les lésions histologiques doivent faire éliminer les autres causes d'infiltration muqueuse par des macrophages.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Maladie de Whipple: un responsable ou plusieurs?

  • Considérée classiquement comme essentiellement digestive, la maladie de Whipple apparaît actuellement comme une maladie polyviscérale avec une double caractéristique: une infiltration macrophagique diffuse sans réaction inflammatoire et des aspects d'invasion bactérienne intra et extracellulaire. Ce substrat anatomique remarquable a fait alternativement évoquer une anomalie de la fonction immunitaire ou une forme très inhabituelle d'infection bactérienne. Des travaux récents permettent de privilégier l'hypothèse d'une infection microbienne liée à un germe jusque-là inconnu: Tropheryma whippelii ou à des germes apparentés du type des actinomycètes.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Atteinte axiale rhumatismale dans un cas de maladie de Whipple.

  • L'étude de la littérature conduit à individualiser dans la maladie de Whipple plusieurs types d'atteintes axiales : la spondylarthrite ankylosante (9 cas confirmés), les sacro-iliites uni- ou bilatérales plus fréquentes, la spondylite « whipplérienne » de nosologie encore discutée et des atteintes mixtes associant sacro-iliites et arthrites périphériques. Une atteinte inflammatoire axiale, surtout si elle est atypique, doit faire rechercher une maladie de Whipple.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Endocardite infectieuse isolée : une présentation atypique de la maladie de Whipple

  • La maladie de Whipple, de fréquence longtemps sous-estimée faute de moyens diagnostiques, est une cause non exceptionnelle d’endocardite à hémocultures négatives, et doit être systématiquement recherchée dans ce contexte. En effet, son évolution spontanée est toujours défavorable, et elle relève d’un traitement spécifique

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Péricardite constrictive et maladie de Whipple.

  • Nous rapportons le cas d'ne péricardite constritive nécessitant une péricardectomie chez un patient de 61 ans traité par tétracycline pour une forte présomption de maladie de Whipple.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Atteinte valvulaire de la maladie de Whipple: deux observations et revue de la littérature.

  • La maladie de Whipple (MW) est la conséquence d'une infection par une bactérie, Tropheryma whippelii. Au cours de cette maladie, les endocardites sont fréquemment mises en évidence dans des études post mortem mais sont rarement diagnostiquées du vivant du malade.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov