Maladie de tangier [ Niveau Expert ]

maladie de tangier [ Niveau Expert ]

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  • La maladie de Tangier (MT) est un trouble rare du métabolisme des lipoprotéines, caractérisé au niveau biochimique par une absence quasi complète de lipoprotéines de haute densité (HDL) plasmatiques. Au niveau clinique, une hépatosplénomégalie, une lymphadénopathie et une hypertrophie des amygdales sont observées, accompagnées d'une neuropathie périphérique chez les enfants et les adolescents, et occasionnellement, d'une maladie cardiovasculaire chez les adultes.

  • Source : orpha.net