Maladie de moya-moya [ Publications ]

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  • La maladie de Moya-Moya (sténose de la partie proximale du polygone de Willis) est rare chez les Caucasiens. Les manifestations ischémiques sont plus fréquentes dans la pathologie pédiatrique alors que les manifestations hémorragiques touchent davantage les adultes. Le pronostic est sévère, d'autant plus sombre que le début des symptômes est précoce. Observations. - Nous présentons notre expérience chirurgicale du traitement de la maladie de Moya-Moya par encéphaloduro-artériosynangiose (EDAS). Trois enfants de cinq, huit et 15 ans (dont deux soeurs d'origine turque) ont ainsi été traités. Ils ont eu des accidents vasculaires cérébraux à répétition confirmés par l'examen tomodensitométrique cérébral (hypodensités multiples prédominant dans les territoires sylviens). L'angiographie cérébrale a mis en évidence une sténose serrée bilatérale de l'artère carotide interne et des artères cérébrales antérieure et moyenne, associée à un fin réseau Moya-Moya de la base du crâne. Une revascularisation frontotemporale bilatérale par EDAS a été réalisée. Aucune complication périopératoire n'a été observée. Aucun enfant n'a présenté depuis de nouvel accident vasculaire sylvien. L'angiographie cérébrale de contrôle a montré l'efficacité de la revascularisation. Devant l'évolution d'une ischémie cérébrale postérieure (amputation du champ visuel et cécité corticale) chez la benjamine de notre série, une revascularisation temporo-occipitale a été réalisée en utilisant d'un côté la branche postérieure de l'artère temporale superficielle et, de l'autre, l'artère occipitale et la galéa. Cette intervention a permis d'obtenir une excellente récupération visuelle. Conclusion. - Il faut insister sur l'importance d'un diagnostic précoce de la maladie de Moya-Moya afin de proposer rapidement une revascularisation chirurgicale. L'EDAS apparaît comme une technique simple, efficace, avec une morbidité quasi nulle.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov