Maladie de kawasaki [ Publications ]

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  • La maladie de Kawasaki est une vascularite aiguë multisystémique qui touche avec prédilection les enfants de moins de cinq ans. Les jeunes enfants, et spécialement ceux de moins d’un an, ont un risque d’atteinte coronaire plus élevé. Bien que l’étiologie de cette maladie reste inconnue, les progrès thérapeutiques à la phase aiguë ont permis de diminuer l’incidence des atteintes coronaires de 25–30 % à 3–5 %. Dans les formes atypiques, le tableau clinique est dominé par un symptôme inhabituel comme des convulsions, une diarrhée sanglante, des adénopathies cervicales compressives, un syndrome néphrotique ou une hyponatrémie. Dans les formes incomplètes, les signes supplémentaires (cliniques et paracliniques), proposés par l’American Heart Association, peuvent guider la démarche diagnostique. La prise en charge initiale repose sur une perfusion lente d’immunoglobulines humaines (IgIV) associée à de l’aspirine à dose anti-inflammatoire. Cependant, certains patients restent fébriles ou le redeviennent dans les 36 heures suivant la fin de la perfusion d’immunoglobulines. Cette résistance au traitement semble en augmentation dans certaines régions du globe et peut toucher jusqu’à 20 % des patients. Cette réponse insatisfaisante au traitement initial est associée à un risque plus élevé d’atteinte coronaire. Des critères prédictifs de résistance ont été identifiés et permettent de renforcer le traitement médical par une seconde injection d’IgIV. De plus, les corticoïdes en bolus ou l’anti-TNFα (infliximab) semblent être des options thérapeutiques intéressantes pour l’avenir. Enfin, d’autres traitements, n’ayant pas fait l’objet d’études contrôlées dans les formes réfractaires, pourraient être de bonnes alternatives : agents cytotoxiques (cyclophosphamide, ciclosporine, méthotrexate), plasmaphérèse, l’exsanguino-transfusion mais aussi l’abciximab, spécialement chez les patients avec anévrismes. Des modifications vasculaires sont souvent observées chez les patients suivis pour maladie de Kawasaki, même chez les enfants sans atteinte coronaire initiale. En effet, il existe une moindre capacité de vasodilatation des artères coronaires (dysfonction endothéliale) et des facteurs de risque d’athérosclérose chez les anciens patients tels que la dyslipidémie, la diminution de l’élasticité vasculaire, l’augmentation de la protéine C-réactive, du stress oxydatif et des cytokines inflammatoires. Cependant, il n’est pas clairement établi que les anciens patients ont un risque coronaire plus élevé. Les études épidémiologiques de la prochaine décennie devraient donner des réponses plus claires d’autant que ces patients ont désormais atteints l’âge de l’athérosclérose. En conclusion, le diagnostic de maladie de Kawasaki impose une surveillance initiale stricte par un cardiopédiatre. Le suivi cardiologique est organisé en fonction de l’existence ou non d’une atteinte coronaire. Des complications tardives telles que des sténoses ou des thromboses coronaires peuvent survenir mais restent rares. Ainsi, il faut être rassurant avec les parents, surtout pour ceux dont les enfants n’ont pas eu de lésion coronaire ou qui ont eu des lésions régressives, tout en préconisant une prévention des facteurs de risques cardiovasculaires à l’âge adulte.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La maladie de Kawasaki au centre Tunisien: aspects cliniques et évolutifs de 14 cas colligés en trois ans (2000-2002).

  • Objectif- Analyser le profil clinique et évolutif de la maladie de Kawasaki au centre tunisien. Nous avons étudié rétrospectivement 14 observations d'enfants atteints d'une maladie de Kawasaki colligées au centre tunisien durant une période de trois ans (2000-2002).Il s'agit de 11 garçons et de 3 filles (sex-ratio à 3.6/1) âgés de 6 mois à 8 ans (âge moyen de 4 ans). Douze patients avaient réuni au moins 5 critères diagnostiques de la maladie de Kawasaki, les deux autres présentaient une forme incomplète. Nous avons noté une atteinte cardiaque chez sept patients pris en charge tardivement, au delà de 10 jours d'évolution, du fait de l'atypie du tableau clinique. Ces patients ont tous présenté un anévrysme coronarien de moyen calibre compliqué d'un thrombus dans trois cas, associé à une péricardite et à une insuffisance mitrale minime dans un cas et à des troubles du rythme cardiaque (bloc de branche) dans un autre cas. A coté de l'atteinte cardiaque, plusieurs autres atteintes viscérales ont pu être notées: manifestations articulaires dans cinq cas, digestives dans trois cas, neuro-méningées dans deux cas et urologiques dans deux autres cas. Le traitement spécifique à base d'aspirine à dose anti-inflammatoire et d'immunoglobulines intraveineuses (IGIV) a été institué chez l'ensemble des patients. L'évolution était favorable pour 12 patients avec régression rapide de toute la symptomatologie clinique et normalisation progressive des anomalies biologiques. Deux malades n'ayant pas répondu au traitement initial, avaient reçu une deuxième cure d'IGIV mais sans aucune amélioration clinique ni biologique. Devant la non-réponse aux IGIV, un traitement additionnel à base de corticoïdes a été prescrit. L'atteinte cardiaque a totalement disparu chez tous les patients même pour les cas de thrombose associée et de résistance aux immunoglobulines intraveineuses. Un seul malade avait gardé des séquelles à type d'aphasie, de troubles de comportement et d'épilepsie partielle. La maladie de Kawasaki n'est pas rare dans notre région. Les formes incomplètes ou atypiques sont fréquentes et sont source d'un retard diagnostique. L'atteinte coronarienne liée au retard de prise en charge, régresse souvent même dans les formes résistantes aux IGIV.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Maladie de Kawasaki de l’adulte

  • La maladie de Kawasaki (MK) est une vascularite multisystémique touchant principalement la peau, les muqueuses et les ganglions. Des anévrismes coronariens surviennent chez 25 % des patients, mais cette prévalence peut être réduite à 4 % chez les patients traités par immunoglobulines intraveineuses (IgIV) avant le dixième jour d’évolution de la maladie. Les données les plus intéressantes récemment publiées concernent la physiopathologie et le diagnostic de la maladie. Les études ont identifié une réponse antigénique oligoclonale médiée par les IgA dirigée contre des inclusions cytoplasmiques au sein des tissus pathologiques. Un algorithme utilisant des tests biologiques et l’échographie cardiaque a été récemment publié pour le diagnostic précoce des formes incomplètes de MK. Bien que la MK soit essentiellement pédiatrique, elle peut également intéresser les médecins de l’adulte. En effet, les patients peuvent développer des complications cardiovasculaires à long terme, les anévrismes coronariens pouvant évoluer vers la sténose ou la thrombose. Même en l’absence d’atteinte coronarienne initiale, les patients peuvent présenter des anomalies séquellaires morphologiques ou fonctionnelles siégeant sur les artères coronaires et périphériques. Ces données rendent nécessaire un suivi pour le dépistage de ces lésions et le traitement des facteurs de risques cardiovasculaires associés. Bien que l’importance de ces anomalies semble corrélée à la sévérité de l’atteinte coronaire initiale, le profil évolutif des lésions vasculaires séquellaires infracliniques reste méconnue sur le long terme. Par ailleurs, la MK peut survenir chez l’adulte avec 91 observations rapportées dans la littérature. Vingt et un cas concernaient des patients infectés par le VIH. Le traitement par IgIV semble raccourcir l’évolution. Des études récentes soulignent l’existence de MK incomplètes et d’anévrismes coronariens chez l’adulte. Ces données suggèrent que les patients adultes présentant des anomalies biologiques ou échocardiographiques évocatrices de MK incomplète doivent recevoir des IgIV afin d’éviter les atteintes coronariennes.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Psoriasis éruptif pustuleux et en gouttes survenant au cours de la maladie de Kawasaki.

  • Introduction. Les formes cliniques atypiques de maladie de Kawasaki sont nombreuses et doivent être connues afin d'éviter un retard thérapeutique préjudiciable pour le malade. Nous rapportons la survenue d'un psoriasis pustuleux puis en gouttes au cours d'une maladie de Kawasaki, et discutons un mécanisme physiopathologique commun. Observation. Un garçon de 3 ans était vu pour une éruption fébrile évocatrice d'une maladie de Kawasaki (conjonctivite bilatérale, chéilite, érythème palmo-plantaire, exanthème scarlatiniforme avec desquamation périnéale) associée à une éruption pustuleuse. La biopsie des lésions pustuleuses objectivait une pustulose sous-cornée compatible avec un psoriasis pustuleux. Il n'y avait pas d'anomalie coronarienne. Le traitement consistait en une perfusion unique d'immunoglobulines polyvalentes à la posologie de 2 g/kg, et l'administration orale de 60 mg/kg/j d'acide salicylique (Aspegic®). L'ensemble des symptômes disparaissait, et l'évolution était marquée par la survenue d'un psoriasis en gouttes. Discussion. La survenue de lésions psoriasiques au cours de la maladie de Kawasaki a été rapportée dans 12 observations, soit à la phase aiguë, soit au décours immédiat. Des complications coronariennes ont été mises en évidence dans 4 des 5 cas où les lésions de psoriasis étaient survenues à la phase aiguë, suggérant une gravité particulière de cette association. L'hypothèse d'un mécanisme physiopathologique commun est discutée: intervention d'une toxine bactérienne agissant comme un superantigène conduisant à une importante activation lymphocytaire T à l'origine de l'activation des kératinocytes. Les lésions de psoriasis pourraient être considérées ici comme une forme de phénomène de Koebner.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Maladie de Kawasaki chez le grand enfant et l’adulte jeune : expérience marseillaise sur 10 ans

  • La maladie de Kawasaki (MK) est bien connue chez l’enfant de moins de 6 ans. Néanmoins, elle peut également toucher des enfants plus âgés. L’objectif de notre étude était de décrire les caractéristiques de la MK chez des grands enfants et des adultes jeunes. Il s’est agi d’une étude rétrospective, multicentrique, descriptive, recensant tous les enfants de plus de 8 ans hospitalisés dans un service de pédiatrie et tous les adultes hospitalisés dans un service de médecine interne ou de cardiologie de tout hôpital marseillais pour MK entre 1999 et 2009. Les données cliniques, paracliniques, pronostiques et thérapeutiques ont été recueillies pour chaque cas. Sur la période étudiée, 98 patients ont été recensés dont 6 avaient entre 8 ans 1 mois et 21 ans 7 mois. Ces 6 cas présentaient une forme typique de la maladie avec des atteintes d’organes associées chez 5 d’entre eux. L’atteinte cardiologique était présente chez 5 patients, 2 ayant nécessité un séjour en réanimation pour défaillance cardiaque. Les délais diagnostique et thérapeutique étaient de 11,2 j avec, pour tous, un autre diagnostic évoqué initialement. Les recommandations thérapeutiques en vigueur n’ont été appliquées que chez 2 patients. Le pronostic de la MK chez le grand enfant et l’adulte jeune diffère de celui du jeune enfant en raison de l’errance diagnostique initiale. Le retard diagnostique est un facteur pronostique péjoratif favorisant l’atteinte cardiaque. Toute fièvre prolongée de plus de 5 j doit donc faire évoquer une MK, quel que soit l’âge du patient.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La maladie de Kawasaki est aussi une maladie de l'adulte: a propos de six observations.

  • La maladie de Kawasaki est une artérite inflammatoire d'étiologie inconnue, touchant habituellement le jeune enfant, dont le risque évolutif essentiel est la survenue d'anévrysme coronaire. Un traitement précoce par immunoglobulines et aspirine prévient cette complication. Le diagnostic repose sur des critères cliniques d'experts, et pour les formes atypiques sur un arbre décisionnel plus récent. Nous rapportons ici 6 cas de maladie de Kawasaki de l'adulte. Comme dans la soixantaine de cas colligés dans la littérature, l'atteinte hépatique est fréquente (5/6). 3 des 6 cas seulement répondaient aux critères cliniques classiques, et c'est l'arbre décisionnel, ou la survenue de complications coronaires pour le cas le plus ancien, qui ont permis le diagnostic. Les 5 cas traités ont évolué favorablement après une cure d'immunoglobuline. L'échocardiographie dépiste 100 % des enfants ayant une atteinte coronaire, mais elle peut être de réalisation difficile chez l'adulte où les nouvelles imageries coronaires non invasives (scanner et IRM) et les épreuves fonctionnelles doivent compléter la détection. L'association d'une fièvre prolongée, de critères cliniques et d'un syndrome inflammatoire biologique doit donc, après élimination des diagnostics différentiels, faire évoquer le diagnostic de maladie de Kawasaki chez l'adulte comme chez l'enfant. La possibilité d'atteinte coronaire, même si elle est exceptionnelle chez l'adulte, doit être connue du cardiologue, et implique une prise en charge diagnostique et thérapeutique aussi agressive que chez l'enfant.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome d’activation macrophagique et maladie de Kawasaki : à propos de quatre observations.

  • Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une complication rare de la maladie de Kawasaki (MK). Il doit être recherché au cours d’une MK se présentant avec des signes cliniques inhabituels tels qu’une hépatosplénomégalie, une hypertriglycéridémie ou une cytopénie, notamment une thrombopénie. Nous présentons 4 observations. La première est celle d’un enfant de 11 mois chez qui une MK est survenue 15 jours après une spondylodiscite infectieuse. Pour la seconde, une myocardite aiguë avait inauguré la MK chez une fillette de 5 ans. La troisième est celle d’un adolescent de 15 ans qui avait présenté une défaillance multiviscérale avec choc. La dernière est celle d’un nourrisson de 3 mois avec une MK incomplète. Tous présentaient une hépatosplénomégalie, une thrombopénie, une hyperferritinémie et des images d’hémophagocytose sur le frottis médullaire. L’évolution a été rapidement favorable sous immunoglobulines polyvalentes ou corticothérapie. Les enquêtes microbiologiques étendues avaient été infructueuses. Aucun patient n’a présenté de séquelle coronarienne à distance. La MK s’ajoute à la liste des conditions inflammatoires susceptibles de se compliquer d’un SAM, qui en modifie la présentation, mimant un choc toxinique ou un SAM lié à une infection et rend le diagnostic plus difficile. L’association SAM/MK ne semble pas avoir d’impact pronostique sur le cours de la maladie dans la littérature, ce que reflète aussi l’analyse de cette petite série.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La maladie de Kawasaki.

  • La maladie de Kawasaki est une vascularite systémique fébrile qui, en l'absence de traitement, se complique d'anévrismes coronaires dans 25 à 30% des cas. Elle est la cause la plus fréquente de cardiopathies acquises chez les enfants dans les pays industrialisés, et peut constituer un risque de cardiopathie ischémique de l'adulte. Elle a été rapportée dans le monde entier, mais elle est beaucoup plus fréquente dans les populations asiatiques, et spécialement au Japon. L'incidence de la maladie chez les enfants de moins de 5 ans est estimée à 8,1/100 000 au Royaume-Uni, 17,1/100 000 aux États-Unis, et 112/100 000 au Japon. Le tableau associe à une fièvre constante des signes cutanéo-muqueux (conjonctivite, pharyngite, langue framboisée, chéilite, éruption cutanée polymorphe, desquamation des extrémités) et des adénopathies cervicales. Sa pathogénie est encore inconnue, et plusieurs théories ont été proposées, incluant la possibilité d'une infection par micro-organisme sécrétant des toxines et d'un processus lié aux superantigènes. Malgré de nombreuses recherches, il n'y a pas encore de test diagnostique disponible, et son diagnostic repose sur des critères cliniques après exclusion d'autres maladies comportant une fièvre élevée et persistante. Un diagnostic rapide est fondamental, car l'administration précoce d'immunoglobulines par voie intraveineuse associée à l'acide acétylsalicylique diminue la fréquence d'anomalies des artères coronaires à moins de 5%.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Maladie de Kawasaki résistante aux immunoglobulines et compliquée de syndrome d’activation macrophagique

  • La maladie de Kawasaki (MK) est une vascularite aiguë systémique touchant les artères de moyen calibre, de cause inconnue, intéressant préférentiellement les enfants. Les aspects cliniques de cette affection sont multiples. Le traitement de référence associe une dose d’immunoglobulines polyvalentes à l’aspirine. Les formes résistantes aux immunoglobulines posent un problème thérapeutique. Nous rapportons l’observation d’un garçon de 14 ans atteint d’une MK associée à un syndrome d’activation macrophagique, résistante à l’association de deux doses d’immunoglobulines polyvalentes et de trois fortes doses de corticoïdes. La guérison avait été obtenue grâce à une dose d’infliximab. Cette observation illustre la possibilité de MK chez les adolescents et les incertitudes thérapeutiques en cas de résistance aux immunoglobulines. L’association de la maladie à un syndrome d’activation macrophagique est rare.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Maladie de Kawasaki: une observation à Madagascar.

  • • La maladie de Kawasaki est rarement décrite en Afrique. Elle est devenue au Japon la première cause de cardiopathie acquise. Nous rapportons le cas d'une fillette malgache de 9 ans, ayant présenté une forme typique de la maladie de Kawasaki. Malgré l'administration d'acide acétylsalicylique 80 mg/kg/j dès l'admission, une pancardite survenait à J6, compliquée d'un tableau d'insuffisance cardiaque gauche. Une amélioration franche était obtenue grâce à la prednisone 2 mg/kg/j en attendant les immunoglobulines intraveineuses importées de France et administrées à J11 en une cure de 0,5 mg/kg/j pendant 5 jours. Cependant, l'échocardiographie à J24 montrait un anévrysme coronarien gauche de 5 mm de diamètre. Sa disparition aux contrôles des 4 et 6ème mois permettait l'arrêt de l'acide acétylsalicylique à 6 mois. Cette observation souligne l'existence de cette maladie à Madagascar et les difficultés de son traitement dans un pays en développement.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

L’acide acétylsalicylique pour les enfants atteints de la maladie de Kawasaki.

  • Question Un enfant de 7 ans qui fréquente ma clinique a récemment reçu son congé de l’hôpital après une administration d’immunoglobuline par voie intraveineuse pour la maladie de Kawasaki. Faut-il poursuivre son traitement à l’acide acétylsalicylique (AAS) et, dans l’affirmative, quelle est la dose appropriée? Réponse Le rôle de l’AAS pour la maladie de Kawasaki durant la phase fébrile aiguë a récemment été remis en question. Selon diverses études, l’AAS pourrait réduire la durée de la fièvre, mais il ne semble pas réduire directement l’incidence de complications aux artères coronaires. Par ailleurs, en l’absence d’études randomisées contrôlées, les données probantes sont limitées et il faudrait de plus nombreuses études utilisant une bonne méthodologie pour déterminer l’utilité de l’AAS dans le traitement de la maladie de Kawasaki. À l’heure actuelle, il y a lieu de suivre les lignes directrices qui recommandent le recours à l’AAS.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Lésions nécrotiques de la face au cours de la maladie de Kawasaki

  • La maladie de Kawasaki (MK) est une vascularite multisystémique de l’enfant. Les manifestations dermatologiques sont décrites comme polymorphes et non spécifiques. Néanmoins, elles sont importantes pour le diagnostic. Elles correspondent à 3 des 5 critères majeurs qui peuvent s’associer à la fièvre qui est constante. Nous rapportons le cas d’une enfant âgée de 3 ans et 8 mois qui a présenté des lésions nécrotiques des joues et des narines associées à une éruption classique érythématomaculeuse du reste du corps. De telles lésions nécrotiques n’ont été qu’exceptionnellement rapportées. Ces aspects cutanés trompeurs ne doivent pas retarder ni faire récuser le diagnostic surtout dans les formes incomplètes ou atypiques. Le diagnostic de MK doit être porté précocement au bout de 7 à 10 j d’évolution avant l’apparition de lésions coronaires.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Maladie de Kawasaki : mise à jour.

  • Bien que la cause de la maladie de Kawasaki (MK) reste à ce jour inconnue, les hypothèses actuelles suggèrent une origine infectieuse ainsi qu’une susceptibilité génétique. Les recommandations pour le diagnostic et la prise en charge de la MK ont été modifiées en 2017 par l’American Heart Association. Un des buts est de mieux identifier les patients à risque, en particulier les jeunes enfants avec une MK « incomplète ». En cas de résistance au traitement par immunoglobulines intraveineuses, des alternatives thérapeutiques aux corticostéroïdes utilisés traditionnellement sont proposées, incluant les inhibiteurs du TNFα. Chez tout patient avec des anévrismes coronariens, il est conseillé d’avoir une évaluation régulière de la perfusion myocardique, au moyen d’une échocardiographie, d’une IRM ou d’une scintigraphie de stress, ou d’un PET-scan.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Maladie de Kawasaki et atteinte des nerfs crâniens. À propos de 2 observations.

  • Les atteintes du système nerveux en dehors de la classique méningite lymphocytaire sont exceptionnelles dans la maladie de Kawasaki (MK). Nous rapportons deux observations atypiques caractérisées par une atteinte des paires crâniennes. Le premier enfant présentait une paralysie supra-nucléaire avec un syndrome de Parinaud et le second une paralysie du nerf facial. L’évolution a été rapidement favorable après administration d’immunoglobulines polyvalentes, sans complication à distance. La richesse sémiologique de la MK peut, en l’absence de biomarqueurs spécifiques, rendre le diagnostic de cette vascularite aiguë multi-systémique malaisée, donner le change pour une maladie de système et en différer le traitement.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Un torticolis fébrile : présentation atypique d’une maladie de Kawasaki

  • La maladie de Kawasaki est une vascularite de cause indéterminée, dont les critères diagnostiques sont bien définis. Ses complications cardiovasculaires sont graves, mais sont diminuées par un traitement précoce par immunoglobulines intraveineuses. Les formes atypiques sont difficiles à diagnostiquer et peuvent retarder le diagnostic. Nous rapportons le cas d’une enfant hospitalisée pour torticolis fébrile, qui présentait une maladie de Kawasaki atypique avec atteinte articulaire. Une revue de la littérature détaille les diverses atteintes pouvant se présenter sous l’aspect d’un torticolis.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Mort subite chez un nourrisson par rupture d’anévrisme coronarien révélatrice d’une maladie de Kawasaki

  • La mortalité de la maladie de Kawasaki dans sa phase initiale est devenue très faible, inférieure à 1 %. Elle est le plus souvent en rapport avec des complications coronariennes, essentiellement par infarctus du myocarde sur thrombose d’un anévrisme, dont la rupture est une cause exceptionnelle de décès.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Anévrismes coronaires chez un adulte jeune évocateurs d’une probable maladie de Kawasaki

  • Nous rapportons le cas d’un adulte jeune, admis à l’institut de cardiologie d’Abidjan pour la réalisation d’une coronarographie diagnostique devant un angor d’effort invalidant. La coronarographie réalisée a retrouvé des anévrismes coronaires multiples pouvant faire évoquer des séquelles d’une maladie de Kawasaki.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Maladie de Kawasaki chez un adulte jeune.

  • Les auteurs présentent le cas d'un caucasien âgé de 29 ans répondant aux critères diagnostiques de la maladie de Kawasaki. En plus de l'âge du malade, cette observation est inhabituelle par le grand nombre de manifestations de la maladie, qui comprenaient des anomalies hépatiques, des epistaxis, un kyste poplité et la présence d'anticorps anti-cytoplasme des polynucélaires neutrophiles.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Colite ischémique et syndrome d’hémophagocytose compliquant une maladie de Kawasaki

  • Les manifestations digestives de la maladie de Kawasaki sont généralement limitées à une stomatite, des diarrhées, un iléus paralytique ou un hydrocholécyste. La colite ischémique et le syndrome d’hémophagocytose sont des complications rarement rapportées.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov