Maladie de creutzfeldt-jakob [ Publications ]

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  • Il est important de penser au diagnostic de maladie de Creutzfeldt-Jakob dans les services de psychiatrie. Nous rapportons le cas d'un patient de 69 ans, admis dans le cadre d'une hospitalisation sous contrainte pour des troubles du comportement et un délire de persécution. Ce tableau s'inscrivait dans une évolution démentielle avec association d'une part de périodes confusionnelles, d'autre part d'une symptomatologie neurologique à type de syndrome extrapyramidal, de syndrome cérébelleux et de mouvements anormaux. Parmi les examens complémentaires, c'est l'électro-encéphalogramme qui a orienté vers la maladie de Creutzfeldt-Jakob. A la suite d'une chute, occasionnant un volet thoracique, le patient a été hospitalisé en réanimation chirurgicale où il a dû être placé sous respirateur. Son état général s'est dégradé et le décès est survenu. Les examens anatomo-pathologiques et l'analyse du gène codant de la PRP ont confirmé le diagnostic de maladie de Creutzfeldt-Jakob. Bien qu'il n'existe pas de traitement efficace, ce diagnostic est important car il implique des mesures de précaution et un questionnement d'ordre épidémiologique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Forme juvénile de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Aspects cliniques et neuropathologiques.

  • La forme juvénile de la maladie de Creutzfeldt-Jakob est devenue fréquente depuis l'apparition de cas iatrogènes secondaires à des traitements par hormone de croissance extractive. Ils sont caractérisés par des troubles neurologiques (ataxie, diplopie) et une détérioration neurologique rapide, contrastant avec des examens complémentaires normaux et une absence de démence au début de la maladie. La preuve du diagnostic est donnée par la mise en évidence d'une spongiose avec déperdition neuronale et prolifération astrocytaire sans signe inflammatoire. La présence de plaques amyloïdes est remarquable dans ces formes iatrogènes. La mise en évidence de l'accumulation de PrP anormale est possible par l'immunohistochimie et par western-blot. La transmission à l'animal apporte la preuve qu'il s'agit d'une maladie transmissible. La transmission à partir de leucocytes d'un sujet malade et les cas signalés après transfusion sanguine, justifient d'écarter les sujets ayant été traités par hormone de croissance extractive du don du sang et d'organe.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Maladie de Creutzfeldt-Jakob non familiale certaine: étude de 53 observations.

  • La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est la plus fréquente des encéphalopathies spongiformes humaines. Nous avons colligé 53 cas de MCJ certaine sur une période de 28 ans. Dans cette population, les données classiques de la littérature sont retrouvées : rareté des formes non familiales avant 40 ans, pic de fréquence vers la soixantaine (26 p. 100 des cas), sexe ratio de 0,65, fréquence élevée de la triade myoclonie, démence et syndrome cérébelleux (78 p. 100 des cas). Cette série insiste sur le mode de début qui peut être rapide (inférieur à 24 heures) dans 16 p. 100 des cas et sur l'inconstance des ondes pseudo-périodiques à l'EEG (présentes dans 53 p. 100 des observations). L'IRM cérébrale montre des hypersignaux des noyaux gris dans 15 p. 100 des observations. Cette étude rétrospective de MCJ est la première réalisée en France en dehors de la région parisienne. Aucun cas de type « nouveau-variant que celui déjà rapporté n'a été mis à jour.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique et état démentiel isolé

  • La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est la plus fréquente des encéphalopathies spongiformes et transmissibles humaines. Son diagnostic de certitude repose sur l'examen anatomopathologique du cerveau. Un diagnostic de cas probable ou possible de MCJ peut être porté à partir de la classification de Masters qui repose sur l'association de différents critères cliniques et électroencéphalographiques (EEG). Nous rapportons un cas prouvé à l'autopsie de MCJ sporadique qui est survenu chez une femme de 58 ans décédée dans le service après 15 mois d'évolution de sa maladie. Le tableau présenté par la patiente était celui d'un état démentiel rapidement évolutif qui était isolé sur le plan clinique et sans anomalies caractéristiques à l'EEG. La présentation clinique du cas ne répondait pas à un cas probable de MCJ selon la classification de Masters. Toutefois, chez cette patiente, dès le 4

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Incidence de la maladie de Creutzfeldt-Jakob en France, 1992-1995.

  • Position du problème : Les données récentes sur les encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles animales et humaines ont conduit à étudier l'incidence et les facteurs de risque de la maladie de Creutzfeld-Jakob (MJC) dans 5 pays européens, dont la France. Méthodes : Un réseau incluant 250 services de neurologie ou laboratoires de neuropathologie couvrant tout le territoire a été mis en place. Les cas de MCJ certaine, probable ou possible ont été recensés par l'intermédiaire de ce réseau. L'incidence moyenne annuelle a été calculée pour l'ensemble de la France et par département après standardisation directe sur l'âge. Incidences observées et attendues ont été comparées en calculant, pour chaque département. le ratio des taux standardisés et son intervalle de confiance. Résultats : Entre 1992 et 1995, 216 cas de MCJ ont été observés (incidence annuelle : 0,87 par million de personnes). La distribution des cas par département est hétérogène (p

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Maladie de Creutzfeldt-Jakob iatrogène. Les enseignements apportés par les cas secondaires à l'hormone de croissance extractive en France

  • Trente cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) après traitement par l'hormone de croissance extractive ont été recensés par le Centre National de Référence de la MCJ iatrogène. La présentation clinique est homogène, débutant par une atteinte neurologique (diplopie, trouble de la marche) évoluant rapidement en quelques mois vers une détérioration neurologique sévère, une démence et le décès. Tous les patients ont été traités entre janvier 1984 et juillet 1985. Le risque de transmettre une MCJ par les traitements d'origine humaine (dérivés hypophysaires, sanguins, placentaires et les greffes de cornée et dure-mère) est analysé. La sélection des donneurs, les techniques de purification d'une part, la rigueur de l'indication et la qualité du suivi ultérieur d'autre part, sont les seules garanties de réduire les risques secondaires à l'utilisation de produits d'origine humaine.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Maladie de Creutzfeldt-Jakob après traitement par l'hormone de croissance extractive humaine: étude clinico-pathologique.

  • Un garçon de 9 ans avait éte opéré en 1981 d'un craniopharyngiome, puis traité par hormone de croissance humaine extractive depuis 1983. En 1991, il décéda d'une maladie de Creutzfeldt-Jakob. Celle-ci avait commencé par un syndrome cérebelleux avec myoclonies et des crises épileptiques. Le scanner X crânien et l'imagerie par resonance magnétique (IRM) n'avaient montré que des anomalies résiduelles dans la région sellaire. Les modifications électroencéphalographiques n'étaient pas spécifiques. L'évolution s'était faite vers une démence et un état grabataire. L'examen du cerveau montra: 1) une spongiose modéree des noyaux gris et du cortex cérebelleux, 2) une gliose, 3) des dépôts amyloïdes fréquents marques par l'anticorps antiprion.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Maladie de Creutzfeldt-Jakob: valeur diagnostique de la détection de la protéine 14-3-3 et du dosage de la NSE dans le liquide céphalo-rachidien.

  • Nous avons étudié la valeur diagnostique de la détection de la protéine 14-3-3 et du dosage de la « neuronal specific enolase » (NSE) dans le liquide céphalo-rachidien de 150 patients, suspects de maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) sporadique, notifiés au réseau de recherche épidémiologique entre 1991 et 1996. La sensibilité et la spécificité des 2 tests sont élevées. La valeur prédictive positive est plus élevée pour la protéine 14-3-3 que pour la NSE. Cette étude confirme les résultats rapportés antérieurement et autorise une nouvelle définition des cas en accordant à la protéine 14-3-3 la même valeur diagnostique que l'EEG pour classer les cas de MCJ sporadique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hyperparathyroïdie primitive : un diagnostic différentiel de la maladie de Creutzfeldt-Jakob

  • Nous présentons le cas d’une femme de 79 ans, adressée pour suspicion d’une maladie de Creutzfeldt-Jakob devant un syndrome démentiel d’installation subaigu sur quatre mois associé à des troubles de l’équilibre et une altération de l’état général. Le bilan biologique montra une hypercalcémie importante à 3,51 mmol/l (N = 2,25–2,60 mmol/l) en rapport avec une hyperparathyroïdie primitive. Après traitement symptomatique de l’hypercalcémie par biphosphonates, les troubles s’amendèrent rapidement avec normalisation des fonctions cognitives et de la marche. Une exérèse d’un adénome parathyroïdien double qui était la cause de l’hyperparathyroïdie primitive fut pratiquée. Devant un syndrome démentiel subaigu, une hypercalcémie doit être recherchée.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Aspects biologiques de la maladie de Creutzfeldt-Jakob liée à l'hormone de croissance extractive.

  • A ce jour, en France, trente quatre enfants ont été contaminés par l'agent de la maladie de Creutzfeldt-Jakob après traitement par l'hormone de croissance d'origine extractive, 974 ayant reçu des lots potentiellement infectés. Les auteurs ont étudié 32 de ces 34 patients, pour leur structure génétique au niveau du codon 129 du gène codant pour la PrP (protéine du prion). Leurs résultats montrent que tous ces patients sont homozygotes pour ce codon, alors que les sujets «contrôle» sont pour 50 % hétérozygotes. La différence est hautement significative, suggérant une structure génétique particulière associée au développement précoce de la maladie de Creutzfeldt-Jakob iatrogène.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Manifestations psychiatriques du nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. A propos d'un cas.

  • Nous rapportons le cas d'une patiente de 36 ans, hospitalisée en psychiatrie pour syndrome dépressif majeur résistant au traitement, révélateur d'une maladie de Creutzfeldt-Jakob nouveau variant. Les premiers signes neurologiques, ataxie et myoclonies, sont apparus 7 mois après l'apparition de la symptomatologie dépressive. Les aspects cliniques et l'évolution des troubles présentés par la patiente sont concordants avec les cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob nouveau variant décrits au Royaume-Uni depuis 1996.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Anesthésie pour césarienne et maladie de Creutzfeldt-Jakob

  • La variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ) est la seule forme de maladie à prions liée à l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB). La prise en charge chirurgicale et anesthésique de patients atteints de maladie à prions est exceptionnelle. Le risque réel de transmission maternofœtale et de contamination interindividuelle du prion reste méconnue. Les recommandations en obstétrique sont incomplètes. Nous rapportons la prise en charge d’une anesthésie pour césarienne d’une patiente de 18 ans, primipare, primigeste, dont la maladie de Creutzfeldt-Jakob de type nouveau variant a été découverte au cours de sa grossesse.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Maladie de Creutzfeldt-Jakob chez les patients âgés de moins ou de plus de 80 ans

  • La fréquence des maladies de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) sporadiques est maximum dans la tranche d'âge 70-79 ans et diminue ensuite. Les cas après 80 ans ont une expression clinique peu différente des cas avant 80 ans, avec, cependant, une moindre fréquence des myoclonies et des signes cérébelleux. Le résultat des examens complémentaires et celui des examens neuropathologiques et biochimiques sont comparables, avant et après 80 ans. Ce dernier résultat suggère que l'événement causal supposé, à savoir un processus de conversion spontané de la PrP

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les aspects psychiatriques de la maladie de Creutzfeldt-Jakob.

  • Clinique Très fréquents dans la maladie de Creutzfeldt-Jakob nouveau variant, les troubles psychiatriques sont plus rares dans la forme sporadique. Il s'agit de troubles peu spécifiques: troubles de l'humeur, modifications du caractère et troubles psychotiques. Diagnostic Le diagnostic de maladie de Creutzfeldt-Jakob est évoqué lors de l'apparition des premiers signes neurologiques, en particulier ataxie et myoclonies. Le diagnostic est étayé par la recherche de la protéine P 14-3-3 dans le liquide céphalorachidien ainsi que par l'électroencéphalogramme et l'imagerie magnétique qui permettent de distinguer entre les formes sporadique et nouveau variant.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le point sur l'épidémiologie de la maladie de Creutzfeldt-Jakob.

  • L'incidence annuelle de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) sporadique a peu évolué au cours des 30 dernières années. La nouvelle forme de la maladie touchant l'adulte jeune apparue en Grande-Bretagne (20 cas) et en France (1 cas) en 1994 est due au même agent infectieux que celui responsable de l'encéphalopathie spongiforme bovine. Les données épidémiologiques sont encore insuffisantes pour prédire avec précision l'ampleur de l'épidémie de la nouvelle forme de MCJ, qui dépend, en particulier de la durée d'incubation de cette maladie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La maladie des vaches folles et le nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob.

  • La maladie des vaches folles et le nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vCJD) font partie d'un ensemble d'entités similaires regroupées parmi les encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST). Il est actuellement démontré que l'agent responsable de la maladie des vaches folles est transmissible à l'homme où il est à l'origine de l'apparition du vCJD. Cet article passe en revue les principales caractéristiques de cette nouvelle anthropozoonose.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Maladie de Creutzfeldt-Jakob: quoi de nouveau?

  • Si les craintes d'une épidémie massive de la variante de la maladie ne sont plus fondées, une autre préoccupation est apparue avec des cas de transmission secondaire par transfusion de produits sanguins labiles issus de patients en incubation ou porteurs sains de l'agent pathogène.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov