Maladie de caroli [ Publications ]

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  • Objectif de l'étude: La maladie de Caroli est une dilatation des voies biliaires segmentaires intrahépatiques. Le plus souvent diffuse, elle est beaucoup plus rarement localisée à un seul lobe du foie, essentiellement à gauche. Le diagnostic est souvent porté avec retard à la suite de gestes chirurgicaux ou endoscopiques inadéquats. L'objectif de cette étude était d'analyser une série de 12 patients atteints d'une forme monolobaire, dont trois à localisation droite et tous traités par hépatectomie. Patients et méthodes : Une série de 12 observations a été recueillie entre 1974 et 1997. II y avait six hommes et six femmes d'âge moyen 51 ans. L'étude a porté sur les circonstances de découverte de l'affection. Le délai moyen entre les premiers symptômes et le diagnostic définitif était de 12,5 ans. Huit des 12 patients avaient eu 22 gestes chirurgicaux ou endoscopiques avant l'intervention d'exérèse. Dans cette série, l'échographie préopératoire et/ou la tomodensitométrie ont toujours établi le diagnostic. Six patients n'avaient pas de lithiase vésiculaire. Résultats: Le traitement chirurgical d'exérèse a été une lobectomie gauche (sept cas), une hépatectomie gauche (deux cas) et une hépatectomie droite (trois cas). Une anastomose biliojéjunale intrahilaire a été établie dans cinq cas. L'examen anatomopathologique des pièces d'hépatectomie montrait dans tous les cas une dilatation kystique des voies biliaires intrahépatiques segmentaires et sous-segmentaires sous forme de cavités kystiques de quelques millimètres à 4 cm contenant des calculs. Il y avait dans deux cas une fibrose hépatique congénitale et dans un cas, une hétérotopie pancréatique intrahépatique. Aucune lésion de cholangiocarcinome n'a été observée. Un patient a développé dans les suites opératoires une fistule biliaire nécessitant une réintervention. À distance, tous ont eu une évolution favorable à l'exception d'un patient décédé d'un cancer colique après trois ans. Conclusion: Associée à d'autres malformations, et notamment à une fibrose hépatique congénitale, cette affection habituellement diffuse porte le nom de syndrome de Caroli. La forme monolobaire, localisée le plus souvent à gauche, répond au terme de maladie de Caroli. Les formes monolobaires et les formes diffuses sont révélées par des accès de cholangite et, dans plus de la moitié des cas, par une lithiase de la voie biliaire principale en l'absence de lithiase de la vésicule.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Maladie de Caroli segmentaire gauche découverte en biligraphie per-opératoire ... ou comment une cholécystectomie sans problème peut conduire à une hépatectomie gauche.

  • Les auteurs rapportent une observation de dilatation segmentaire des voies biliaires intrahépatiques gauches découverte lors de la biligraphie réalisée pendant une cholécystectomie sous cœlioscopie et conduisant ultérieurement à une hépatectomie gauche. Les dilatations segmentaires des voies biliaires intrahépatiques sont rares. Elles sont parfois associées à d'autres lésions telles une dilatation kystique des voies biliaires extrahépatiques, une fibrose hépatique congénitale ou des lésions rénales. Le traitement logique en est la résection chirurgicale, parfois difficile en cas d'association à une fibrose hépatique congénitale. Les auteurs insistent sur la nécessité d'une opacification biliaire lors de tout geste chirurgical biliaire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Un cas de maladie de Caroli pure, unilobaire.

  • Après avoir décrit un nouveau cas de maladie de Caroli pure nous faisons une revue de la littérature concernant cette pathologie. Bien que souvent sporadique, il s'agit d'une pathologie généralement considérée comme autosomique récessive. Elle est souvent associée soit à une autre pathologie congénitale fibrokystique hépato-rénale soit à une dilatation de la voie biliaire extra-hépatique. L'examen clinique et biologique est souvent peu spéficique en l'absence d'une fibrose hépatique congénitale ou d'un kyste congénital du cholédoque. Certaines images échographiques et scannographiques sont par contre très spécifiques. Les complications sont liées à la formation de lithiase intra-hépatique et aux surinfections.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Maladie de Caroli localisée et associée à un adénocarcinome papillaire mucosécrétant. Intérêt de la résection hépatique.

  • L'hépatectomie gauche donne de bons résultats sur les accès d'angiocholite en cas de maladie de Caroli localisée au lobe gauche. La survenue de cancer au cours de cette affection paraît plus fréquente qu'on ne le pensait et pourrait inciter à proposer une résection chirurgicale précoce.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Maladie de Caroli associée à une fibrocholangiomatose (à propos d'un cas opéré).

  • Cet article discute de la phase nosologique de la maladie de Caroli et de la fibrocholangiomatose dans le cadre des hamartomes biliaires.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Maladie de Caroli et arthropathie de Jaccoud.

  • Les auteurs rapportent l'observation d'une femme de 83 ans ayant une maladie de Caroli localisée au foie gauche, associée à une arthropathie de jaccoud touchant les mains. Le rôle des épisodes angiocholithiques répétés et celui d'un terrain génétique favorisant le développement de cette arthropathie sont discutés.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov