Maladie de behcet [ Publications ]

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  • Les lésions artérielles concernent environ 10 % des patients présentant une maladie de Behçet (MB). Elles font la gravité de la maladie et sont une cause principale de mortalité lorsqu’elles touchent l’aorte ou les artères pulmonaires. Au sein des atteintes artérielles, l’atteinte aortique, représente l’atteinte la plus fréquente avec l’atteinte fémorale (18–28 % des patients avec atteintes vasculaires). Les atteintes aortiques inflammatoires sont majoritairement des lésions anévrysmales qui touchent le plus souvent l’aorte abdominale. Contrairement aux autres vascularites des gros vaisseaux (artérite giganto-cellulaire [maladie de Horton] et maladie de Takayasu), une aortite diffuse est observée chez moins de 5 % des patients avec MB. Les lésions aortiques de la MB peuvent être asymptomatiques (diagnostic fortuit sur une imagerie systématique ou à l’occasion d’une manifestation vasculaire associée) ou se manifester par une insuffisance valvulaire aortique, la survenue de douleurs abdominales, thoraciques ou lombaires, volontiers fébriles. Un syndrome inflammatoire biologique est fréquent chez ces patients. L’analyse histologique, lorsqu’elle est possible, objective une infiltration de lymphocytes, neutrophiles et plasmocytes prédominant dans la média et l’adventice. Il s’y associe une prolifération des vasa vasorum dans la média ainsi qu’une prolifération fibroblastique et des fibres musculaires. À la phase plus tardive, un épaississement fibreux de la média et l’adventice est observée ainsi qu’une prolifération et un épaississement des vasa vasorum. La prise en charge thérapeutique doit toujours comporter un traitement médical pour le contrôle de l’inflammation (corticoïdes, immunosuppresseurs et/ou biothérapie) et parfois un traitement endovasculaire ou chirurgical si l’anévrysme est menaçant. Le choix du type de la prise en charge endovasculaire ou chirurgicale est à discuter au cas par cas, en fonction de l’expérience de l’équipe, des conditions anatomiques et de la présentation clinique. Dans cette mise au point, nous proposons une analyse détaillée et actualisée de la littérature afin de décrire les atteintes aortiques inflammatoires associées à la maladie de Behçet.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Manifestations neurologiques de la maladie de Behçet. Seize observations dans une cohorte de 110 malades.

  • Manifestations neurologiques de la maladie de Behçet. Seize observations dans une cohorte de 110 malades. Objectif: Décrire et discuter les diverses manifestations neurologiques de la maladie de Behçet et leur traitement. Patients et méthodes : Entre 1980 et 1994, nous avons recueilli 110 malades ayant une maladie de Behçet dont 16 avec atteinte neurologique. Tous ces malades répondaient aux critères de diagnostic de l'Ecole Japonaise et du Groupe d'Étude International sur la maladie de Behçet. Résultat : L'atteinte neurologique a intéressé le système nerveux central dans 15 de ces cas et le système nerveux périphérique dans un seul. La méningo-encéphalite et/ou la myélite transverse ont représenté le tableau clinique le plus fréquent (69 %) suivi par un syndrome pseudo-tumoral cérébral (13 %) une thrombophlébite cérébrale par occlusion du sinus latéral gauche est observée dans un cas. Les déficits focalisés (moteurs ou sensitivo-moteurs) étaient les symptômes les plus fréquents et une paralysie des paires crâniennes est notée dans 19 % de nos cas. Au cours des méningo-en-céphalites, le liquide céphalo-rachidien avait surtout une prédominance lymphocytaire avec une protéinorachie élevée. Le scanner cérébral, réalisé 6 fois, était normal dans 33 % des cas alors que l'IRM cérébrale, réalisée 4 fois, a montré des lésions de la substance blanche hémisphérique, du tronc cérébrale, réalisée 4 fois, a montré des lésions de la substance blanche hémisphérique, du tronc cérébral et du thalamus dans un cas, une occlusion du sinus latéral gauche dans un autre et un aspect pseudo-tumoral dans le troisième. La corrélation clinico-radiologique de ces lésions est établie. Conclusion : Malgré le polymorphisme clinique de la maladie de Behçet, il est possible d'individualiser 3 aspects majeurs : La mé-ningomyélio-encéphalite, l'hypertension intracrânienne par thrombose veineuse cérébrale et les pseudo-tumeurs cérébrales. L'effica-cité des corticoïdes est confirmée notamment dans les formes méningo-encéphalitiques et pseudo-tumorales et le traitement précoce améliore le pronostic.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Manifestations artérielles de la maladie de Behçet. A propos de 5 cas opérés.

  • L'atteinte vasculaire au cours de la maladie de Behçet est fréquente, surtout quand il s'agit de thromboses veineuses. Les manifestations artérielles anévrismales ou occlusives sont par contre rares. Nous rapportons 5 observations d'angio-Behçet colligées sur une période de 4 ans (1996-1999). Ces 5 patients sont tous de sexe masculin. L'âge moyen est de 38 ans. L'atteinte artérielle est révélatrice de la maladie de Behçet dans 3 cas. Les autres patients étaient suivis pour maladie de Behçet depuis 4 ans. Le délai moyen de survenue de l'atteinte artérielle est de 7,2 ans par rapport au premier signe, avec des extrêmes allant de 2 à 20 ans. Au total, 7 artères sont concernées, 2 patients ayant deux sites de lésions artérielles en même temps. Le trépied fémoral est atteint à 3 reprises, l'artère iliaque 2 fois. Un patient a une thrombose coronaire, et le dernier cas un faux anévrisme de l'aorte abdominale sous-rénale rompu dans le rétropéritoine. Six lésions sont de type anévrismal. Tous nos malades ont été opérés. L'examen anatomopathologique des pièces de résection retrouve une panvascularite non spécifique. Les suites opératoires sont grevées de complications à court et moyen termes : 4 thromboses de prothèse et 2 faux anévrismes anastomotiques, ayant nécessité plusieurs reprises chirurgicales et occasionné 2 décès. A la lumière de ces observations et d'une revue de la littérature, nous insistons sur la nécessité de rechercher avec acharnement les symptômes d'une maladie de Behçet devant toute localisation artérielle ectasiante ou occlusive chez un sujet jeune, surtout originaire du bassin méditerranéen. Le traitement chirurgical ne doit souffrir aucun retard. Sur de tels terrains inflammatoires, d'une périadventicité prononcée, celiu-ci est de réalisation délicate, grevé de complications postopératoires, dont la plus fréquente et la plus grave est la désunion anastomotique. Le traitement médical n'entraîne aucune implication chirurgicale, mais il ne met pas à l'abri de complications évolutives.

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Atteintes cardiovasculaires de la maladie de Behçet

  • L’atteinte vasculaire est fréquente au cours de la maladie de Behçet (MB) et touche jusqu’à 40 % des patients selon les séries. Le terme de « vasculo-Behçet » est utilisé pour définir les formes de la maladie où l’atteinte vasculaire domine le tableau. L’atteinte vasculaire survient le plus souvent chez les hommes, d’âge jeune, en général au cours des premières années d’évolution de la MB. L’atteinte veineuse est de loin la plus fréquente (14 à 40 % des patients). Les thromboses veineuses superficielles et profondes des membres inférieurs sont au premier plan. Cependant, dans un tiers des cas, on observe des thromboses des « gros troncs » (thromboses veineuses cérébrales, embolies pulmonaires, thromboses de la veine cave inférieure et supérieure, etc.). La présence d’un syndrome de Budd-Chiari est l’élément pronostique le plus péjoratif. L’atteinte artérielle (4 à 17 % des patients) se caractérise par la présence de lésions anévrismales ou de lésions occlusives/sténosantes touchant principalement l’aorte, les artères fémorales, pulmonaires et iliaques. Les anévrismes artériels sont de mauvais pronostic, en particulier les anévrismes pulmonaires. Les complications cardiaques sont plus rares (1 à 6 %) touchant les trois tuniques. Les péricardites sont fréquentes et volontiers récidivantes. On peut également observer des atteintes de l’endocarde (insuffisance aortique le plus souvent), des thromboses intracardiaques et des atteintes du myocarde (infarctus du myocarde, myocardite et fibrose endomyocardique). L’atteinte coronarienne est l’atteinte cardiaque la plus sévère. Le traitement de ces atteintes particulièrement graves repose sur les corticoïdes et les immunosuppresseurs. L’intérêt des anticoagulants reste discuté dans les atteintes veineuses.

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Les manifestations ophtalmologiques de la maladie de Behçet, à propos de 33 cas.

  • Les manifestations ophtalmologiques au cours de la maladie de Behçet sont dominées par les uvéites, les vascularites rétiniennes et les thromboses veineuses rétiniennes. Nous rapportons une étude rétrospective portant sur tous les malades atteints de la maladie de Behçet, hospitalisés au sein du service d'Ophtalmologie de Fès de Janvier 2007 à Décembre 2009. Au total ce sont 33 patients qui sont inclut dans l'étudeLa moyenne d’âge est de 28,4 ans. Le délai moyen de consultation varie entre 1 jour et 3 ans. L'atteinte oculaire est bilatérale chez 26 patients (78,8% des yeux). L'AV est très basse avant le traitement: 28,8% à moins de 1/10. Les manifestations oculaires sont dominées par l'uvéite avec 77,3%, suivie de la vascularite rétinienne 54, 5% et la maculopathie 51, 5%. Le pourcentage des yeux dont l'AV était inférieur à 1/10 est passé à 19,7% après traitement. La fréquence de l'atteinte oculaire au cours de la maladie de Behçet est diversement appréciée selon les auteurs et selon le mode de recrutement des patients: elle va de 29% à 100%. L'atteinte uvéale est la plus fréquente des manifestations ophtalmologiques. Les lésions vasculaires rétiniennes sont dominées par la vascularite rétinienne essentiellement la périphlébite aussi bien au pôle postérieur qu’à la périphérie rétinienne. En l'absence de traitement et de mauvaise observance, le pronostic oculaire de la maladie de Behçet est très mauvais. La cécité s'installe dans 13 à 32%. Les manifestations ophtalmologiques au cours de la maladie de Behçet ont une valeur considérable, tant sur le plan diagnostique que pronostique. Notre étude a permis de décrire les aspects cliniques de l'atteinte oculaire de la maladie de Behçet dans un service d'Ophtalmologie tertiaire au Maroc.

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Traitement de la maladie de Behçet

  • La maladie de Behçet (MB) est une vascularite systémique pouvant atteindre les vaisseaux artériels ou veineux de différents calibres. Elle est caractérisée par un spectre clinique large incluant des ulcérations buccales et génitales récidivantes, des uvéites, des manifestations vasculaires, neurologiques, articulaires et gastro-intestinales. La prise en charge thérapeutique de la MB dépend de sa sévérité, des facteurs pronostiques, et du type d’organes atteints. Le traitement vise à éviter la survenue de lésions irréversibles, notamment oculaires ou neurologiques, à réduire ou supprimer le nombre des poussées et à contrôler les lésions cutanéomuqueuses et articulaires retentissant sur la qualité de vie. Bien que la colchicine, les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et les traitements topiques corticoïdes soient souvent suffisants pour contrôler les manifestations cutanéomuqueuses et articulaires, une stratégie d’emblée plus agressive avec des immunosuppresseurs est justifiée pour les manifestations sévères qui mettent en jeu le pronostic vital ou fonctionnel, telles que l’uvéite postérieure, la vascularite rétinienne, les atteintes vasculaires, neurologiques et gastro-intestinales. De récents travaux fondamentaux ont permis une meilleure compréhension des mécanismes physiopathologiques de la MB, et conduit à l’identification de nouvelles cibles thérapeutiques. Contrairement aux agents immunosuppresseurs actuels, l’émergence de nouveaux médicaments biologiques offre la possibilité d’interférer plus spécifiquement sur les cibles inflammatoires impliquées dans la MB. Ces traitements immunomodulateurs ciblés ouvrent de nouvelles perspectives thérapeutiques pour la MB, notamment dans les formes sévères ou réfractaires.

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Les manifestations oculaires de la maladie de Behçet

  • Les manifestations oculaires dans la maladie de Behçet sont particulièrement fréquentes et potentiellement graves puisqu’elles peuvent mener à la cécité. L’uvéite, principale atteinte oculaire de la maladie de Behçet, fait partie des critères diagnostiques. L’atteinte oculaire est inaugurale de la maladie dans 20 % des cas ou se manifeste deux à trois ans après le début des signes extra-oculaires. Le risque de cécité à 5 ans est de l’ordre de 15 à 25 %, principalement dû à l’atteinte maculaire ou à la vascularite rétinienne. Elle peut être de localisation antérieure, intermédiaire, postérieure ou totale (panuvéite). L’uvéite antérieure est rarement isolée et s’accompagne fréquemment d’une atteinte postérieure. L’uvéite antérieure est non granulomateuse, parfois associée à un hypopion. L’atteinte du segment postérieur peut retrouver, une hyalite, des vascularites rétiniennes essentiellement veineuses et souvent occlusives, un œdème maculaire, des foyers de nécroses rétiniennes. L’âge jeune, le sexe masculin et la sévérité de l’atteinte initiale sont associés à un mauvais pronostic visuel. En revanche, la mise en place précoce d’un traitement efficace améliore le pronostic visuel. Le traitement a pour objectif de contrôler rapidement l’inflammation, maintenir une bonne fonction visuelle et prévenir les rechutes. Une atteinte du segment postérieur requiert l’utilisation de corticoïdes systémiques et des immunosuppresseurs, en premier lieu, l’azathioprine. Ce traitement ne parait pas suffisant pour les uvéites sévères avec baisse de l’acuité visuelle ou vascularite rétinienne qui nécessitent un anti-TNF α ou de l’interféron α. Les anti-TNFα ont transformé le pronostic visuel de la maladie de Behçet.

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Manifestations neurologiques de la maladie de Behçet

  • Les manifestations neurologiques de la maladie de Behçet (MB) sont retrouvées chez 5,3 à plus de 50 % des patients selon les séries. Elles sont séparées en deux grands types d’atteintes : les formes « parenchymateuses », regroupant les atteintes intracérébrales (méningo-encéphalites), par opposition aux formes « extra-parenchymateuses », incluant les thromboses veineuses cérébrales et les anévrismes artériels. Les atteintes médullaires et les atteintes périphériques sont exceptionnelles. Un syndrome de neuro-Behçet (NB) doit être évoqué devant la survenue de troubles neurologiques, en particulier des céphalées et une atteinte pyramidale, chez un homme jeune suivi pour une MB. Néanmoins, sa reconnaissance est difficile lors des formes inaugurales (un tiers des cas), et nécessite une connaissance des lésions morphologiques. Ainsi, les lésions de NB parenchymateux sont classiquement inflammatoires en IRM et situées à la jonction méso-diencéphalique, ainsi que dans le tronc cérébral, avec rarement une extension sus-tentorielle. Une méningite associée n’est pas systématique, absente dans environ 30 % des cas. La physiopathologie de ces lésions est imparfaitement connue, mais l’infiltrat inflammatoire est majoritairement constitué de polynucléaires neutrophiles et de lymphocytes T activés (notamment de type Th17). Les principaux diagnostics différentiels concernent les pathologies infectieuses (herpès, listériose, tuberculose), et inflammatoires (sclérose en plaques, sarcoïdose) qui doivent être systématiquement évoquées. Le traitement du NB doit être initié dès son diagnostic afin d’en limiter le risque de séquelles, de rechute ou de décès.

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L'Atteinte Renale au cours de la Maladie de Behçet.

  • Prérequis: L'atteinte rénale au cours de la maladie de Behçet (MB) est rare. Le tableau clinique varie des anomalies du sédiment urinaire à l'insuffisance rénale chronique terminale. But: Nous nous proposons d'étudier les caractéristiques cliniques, biologiques et histologiques des patients, les attitudes thérapeutiques et l'évolution de la maladie. Méthodes: Nous rapportons rétrospectivement une série de 8 patients ayant une atteinte rénale au cours de la MB représentant 1,23% des cas (n=650). Résultats: La moyenne d'âge des patients est de 37±12.35 ans avec une nette prédominance masculine (Sex ratio =7). La découverte d'une protéinurie et/ou d'une hématurie par les bandelettes réactives est la principale circonstance de découverte de l'atteinte rénale qui apparait 18 mois en moyenne après le diagnostic de la MB. L'HTA et l'insuffisance rénale sont rares. L'étude histologique a mis en évidence 3 cas d'amylose, 2 cas de néphropathie à dépôts mésangiaux d'Ig A, un cas de rein sensiblement normal, un cas de glomérulonéphrite proliférative endo et extra capillaire et un dernier cas de néphropathie interstitielle. Les patients ayant une néphropathie glomérulaire ont été traités par une corticothérapie associée à des immunosuppresseurs avec une bonne évolution dans la majorité des cas. Le patient ayant une néphropathie interstitielle a été traité symptomatiquement avec régression des signes urinaires. Le pronostic rénal dépend de la précocité du diagnostic, du type histologique et du traitement. Conclusion: L'atteinte rénale au cours de la MB est rare. L'amylose rénale et la néphropathie à dépôts masangiaux d'Ig A dominent le tableau. Le traitement est très controversé.

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Épidémiologie de la maladie de Behçet

  • Avec plus de 30 estimations publiées dans la littérature pour différentes régions dans le monde, la prévalence de la maladie de Behçet (MB) est aujourd’hui assez bien décrite. Bien que l’interprétation de ces travaux soit compliquée par les différences méthodologiques qui peuvent influencer les résultats de manière substantielle, ces données suggèrent une importante disparité de fréquence avec une prévalence de 20 à 420 sujets/100 000 habitants en Turquie, 2,1 à 19,5 dans les autres pays d’Asie, 1,5 à 15,9 en Europe du Sud et 0,3 à 4,9 en Europe du Nord. Des données sur la MB en Amérique du Nord et Sud, aux Antilles et chez des sujets originaires d’Afrique sub-saharienne suggèrent que la distribution géographique de la MB est plus large que celle circonscrite à la route de la soie. Les rares données d’incidence ne permettent pas de conclure à un changement dans la fréquence de survenue de la MB avec le temps. Les récentes études de populations migrantes indiquent de manière unanime que les migrants provenant de zones de forte prévalence gardent un risque de MB élevé, voire identique à celui observé dans leurs pays d’origine. Si les facteurs génétiques, qui ne sont pas abordés dans cette revue, semblent prépondérants dans le développement d’une MB, ils ne peuvent pas expliquer l’importance des disparités de prévalence entre pays. Cependant les causes environnementales infectieuses et non infectieuses restent peu étudiées et n’ont pour l’instant pas permis d’identifier une piste convaincante.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les manifestations oculaires de la maladie de Behçet

  • L’uvéite représente la principale atteinte oculaire de la maladie de Behçet. Elle fait partie des critères diagnostiques de la maladie, et peut être de localisation antérieure, intermédiaire ou postérieure. L’uvéite antérieure est non granulomateuse, souvent associée à un hypopion. L’atteinte postérieure peut se manifester par la présence d’une hyalite, de vascularites essentiellement veineuses et parfois occlusives, d’un œdème maculaire, et/ou de foyers de rétinite nécrosante. Le diagnostic de l’atteinte oculaire reste clinique. Les examens complémentaires peuvent être utiles pour apprécier la sévérité et l’extension de l’inflammation et permettre le suivi du traitement. L’évolution se fait sur un mode chronique, avec des phases d’exacerbation et de rémission spontanée, pouvant compromettre le pronostic visuel. L’âge jeune, le sexe masculin et la sévérité de l’atteinte initiale constituent les principaux facteurs de mauvais pronostic visuel. Le traitement vise essentiellement la guérison rapide de l’inflammation, le maintien d’une bonne fonction visuelle et la prévention des récidives. La corticothérapie permet ainsi d’agir pendant la phase aiguë de l’inflammation, mais elle doit être associée aux immunosuppresseurs pour un meilleur contrôle à long terme de la maladie. Les agents biologiques comme l’interféron alpha et les anti-TNF alpha ont permis d’améliorer de façon significative le pronostic visuel de cette affection chronique et potentiellement cécitante.

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Les complications artérielles de la maladie de Behçet. A propos de 13 cas.

  • L'atteinte vasculaire de la maladie de Behçet (M.B.) est fréquente et se traduit avant tout par des thromboses veineuses. Les manifestations artérielles sont rares, se traduisant le plus souvent par des anévrisme,, parfois par des occlusions artérielles. Ce travail analyse 13 observations de maladie de Behçet compliquées de lésions artérielles. colligées sur une période de 11 ans. Il s'agit de 12 hommes et 1 femme, âgés en moyenne de 41 ± 7 ans. Le délai moyen de survenue de l'atteinte artérielle est de 5,8 ans (maximum 20 ans) par rapport au premier signe. Dix-huit artères sont concernées dont deux atteintes de l'artère carotide interne. L'axe fémoro-poplité représente, à lui seul. Il localisations soit plus de la moitié de nos cas (11 anévrismes). L'atteinte artérielle est unique le plus souvent (9 cas sur 13). Dans deux observations. une localisation artérielle secondaire ultérieure est apparue. L'examen anatomopathologique des pièces de résection retrouve une panvascularite non spécifique. Tous nos malades ont été opérés, 5 complications à moyen terme sont rapportées : 1 décès et 4 thromboses dont 3 reprises chirurgicales avec succès. La chirurgie, sur de tels terrains inflammatoires (périadventicite prononcée), reste délicate. grevée de complications postopératoires dont la plus fréquente est la désunion anastomotique obligeant à réaliser le plus souvent des pontages longs. Malgré l'atteinte veineuse retrouvée dans la M.B. les greffons veineux ne semblent pas présenter de complications plus fréquentes que les greffons prothétiques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Embolie pulmonaire et maladie de Behçet.

  • L'embolie pulmonaire est une complication inhabituelle de la maladie de Behçet. L'objectif de notre travail est d'analyser les aspects épidémiologiques, physiopathologiques et évolutifs de cette atteinte. Parmi 1S3 patients suivis pour maladie de Behçet diagnostiquée selon les critères de l'International Study Group for Behçet's disease, 7 (S hommes et 2 femmes, d'âge moyen 26,6 ± 6 ans) avaient une embolie pulmonaire. Elle inaugurait la maladie dans 3 cas , pour les 2 femmes, elle compliquait une grossesse. Une thrombose intracardiaque et un anévrisme pulmonaire étaient présents dans respectivement 2 cas. Un infarcissement pulmonaire était constataté chez 4 patients. Le taux des protéines C, S et celui de l'antithrombine III étaient normaux dans tous les cas. Il existait des anticorps anti-cardiolipine, positive dans un cas. Une hyperhomocystéinémie a été notée (17 à 30 μmol/L) dans 5 cas. Tous nos patients ont été traités par des anticoagulants, associés à la colchicine, aux corticoïdes, et au cyclophosphamide intraveineux chez 6 patients. L'embolie pulmonaire est l'une des complications graves de la maladie de Behçet. L'hyper-homocystéinémie associée peut participer à l'état d'hypercoagulabilité. Le pronostic peut être amélioré par l'utilisation précoce de traitement immunosuppresseurs, associé aux folates afin d'atténuer cette hyper-homocystéinémie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

L'atteinte ophtalmologique dans la maladie de Behçet. A propos de 520 cas.

  • But du travail Le but de notre travail est de comparer nos résultats aux données de la littérature et d'essayer de discuter certains procédés thérapeutiques. Matériel et Méthodes Il s'agit d'une étude rétrospective de 520 cas de maladie de Behçet colligés sur une période de 10 ans, entre les services de Médecine Interne et d'Ophtalmologie du CHU Ibn Rochd (Casablanca, Maroc). Résultats Les patients se répartissent en 432 hommes (83 %) et 88 femmes (17 %). L'âge moyen des patients est de 20 ans. Ces atteintes ophtalmologiques ont été retrouvées chez 416 patients (soit 80 %), inaugurales dans 49 % des cas et bilatérales dans 60 % des cas. Le rythme des poussées a été de 2 à 3 fois par an chez 5 % des patients et la cécité irréversible a été notée dans 24, 4 % des cas. Ces atteintes ont été dominées par la panuvéite (notée dans 37 % des cas), suivie de l'uvéite antérieure (présente dans 36,3 % des cas) et des lésions vasculaires rétiniennes (37 %). Des résultats encourageants ont été obtenus grâce à un traitement associant les corticoïdes et le chloraminophène en cas de menace de cécité. Conclusion La maladie de Behçet reste dans notre pays une pathologie fréquente, elle impose un diagnostic précoce et une surveillance ophtalmologique régulière afin de retarder au maximum l'échéance finale qui est la cécité.

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Les atteintes du nerf optique au cours de la maladie de Behçet (a propos de 148 cas).

  • La maladie de Behçet est une vascularite multisystémique d'étiopathogénie inconnue. Parmi 400 cas de maladie de Behçet, 148 présentaient une atteinte du nerf optique durant une période de 8 ans (1992-1999). Le but de ce travail est d'apporter une contribution à l'étude de l'atteinte du nerf optique dans la maladie de Behçet. L'atteinte masculine est de 64% avec un âge moyen de 27 ans. L'atteinte du nerf optique est relevée dans 37% des cas. Elle survient en moyenne après 5 ans d'évolution de l'affection. Son diagnostic repose sur l'examen clinique, l'examen du champ visuel, les potentiels évoqués visuels, l'angiographie rétinienne et la neuro-imagerie (TDM et/ ou IRM cranio-orbitaire). Il peut s'agir d'une neuropathie antérieure aiguë, d'un oedème papillaire de stase compliquant une hypertension intracrânienne bénigne, d'une neurorétinite ou d'une neuropathie optique rétrobulbaire.La neuropathie optique était isolée dans 7% des cas et inaugurale dans 7% des cas. Les manifestations systémiques sont dominées par l'aphtose buccale (94%) et génitale (70%), et l'atteinte articulaire (40%) et neurologique (32,4%). Le pronostic et réservé, 44% des malades ayant une acuité visuelle de moins de 1/10 malgré un traitement. Les auteurs insistent sur l'urgence thérapeutique que représente cette atteinte et l'intérêt de l'évoquer chez tout malade de Behçet ayant une baisse visuelle non expliquée.

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Fibrose médiastinale et maladie de Behçet. À propos de trois observations

  • Propos. - Les manifestations intrathoraciques autres que les anévrismes ou les thromboses vasculaires sont rares au cours de la maladie de Behçet. La fibrose médiastinale est exceptionnellement décrite. Méthodes. - Les auteurs rapportent trois cas de maladie de Behçet dans lesquels la fibrose médiastinale était inaugurale et essayent de préciser les moyens diagnostiques, les mécanismes pathogéniques et les modalités thérapeutiques. Résultats. - II s'agissait de trois hommes âgés respectivement de 21, 25 et 27 ans, hospitalisés pour un syndrome cave supérieur d'installation progressive en rapport avec une fibrose médiastinale mise en évidence à l'IRM et/ou à la tomodensitométrie sous la forme d'un processus infiltrant la graisse médiastinale. Ce syndrome était associé dans un cas à la présence de multiples calcifications. Une vérification histologique a été effectuée dans un cas. Cette fibrose était associée à une thrombose de la veine cave supérieure et du tronc innominé dans les trois cas, et à une thrombose des veines sous-clavière et jugulaire gauches dans un cas. Le syndrome cave supérieur était inaugural dans les trois observations. Les autres manifestations permettant le diagnostic de la maladie de Behçet ont été retrouvées à l'anamnèse et, dans un cas, se sont déclarées au 4

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Influence des hormones stéroïdes sur la production de deux marqueurs inflammatoires, l’IL-12 et le monoxyde d’azote, au cours de la maladie de Behçet

  • L’uvéite représente un des critères majeurs de diagnostic de la maladie de Behçet (MB), une pathologie inflammatoire, chronique, systémique et d’étiologie incertaine. L’uvéite étant plus fréquente chez les patients de sexe masculin, notre but était d’évaluer le taux et l’effet des hormones sexuelles dans la physiopathologie de la MB. Notre étude a inclus 19 patients atteints de la MB et 20 sujets sains. L’estradiol, la testostérone et le cortisol ont été mesurés dans le plasma par la méthode immuno-enzymatique microparticulaire (AxSYM). Les cellules mononucléées du sang périphérique, séparées par un gradient de densité à partir du sang total, ont été mises en culture, en présence ou en absence des différentes hormones étudiées, pendant 24 h. Le monoxyde d’azote (NO) et l’IL-12 ont été mesurés in vivo et in vitro par la méthode de Griess modifiée et la méthode d’Elisa, respectivement. Les taux de cortisol ont diminué significativement chez les patients par comparaison aux témoins (

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Dysfonction ventriculaire gauche symptomatique et maladie de Behçet. A propos de 2 cas.

  • La maladie de Behçet se complique d'une atteinte cardiaque dans 1 à 6 % des cas, pouvant toucher les 3 tuniques cardiaques. Bien que l'atteinte péricardique et l'atteinte coronaire soient plus fréquentes, le myocarde peut être concerné. La présentation clinique peut alors être celle d'une dysfonction ventriculaire gauche, révélant le plus souvent une cardiomyopathie dilatée. La cause de la dysfonction ventriculaire gauche est le plus souvent coronaire, mais elle peut aussi être d'origine inflammatoire, réalisant une myocardite à coronaires normales. Nous rapportons ici 2 cas de maladies de Behçet, avec dysfonction ventriculaire gauche symptomatique, faisant révéler une cardiomyopathie dilatée dont l'une à coronaires normales. Des données échocardiographiques récentes suggèrent une sous-estimation de l'atteinte myocardique dans cette affection : 20 à 35 % des patients atteints de maladie de Behçet, asymptomatiques sur le plan cardiaque, avaient une dysfonction diastolique ventriculaire gauche. Une étude plus attentive de la fonction diastolique chez ces patients devrait permettre de dépister plus précocement cette atteinte.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Thrombus intracardiaques droits au cours de la maladie de Behçet.

  • Nous rapportons l'observation d'une patiente âgée de 22 ans, suivie pour une maladie de Behçet, qui fait une poussée d'aphtose bipolaire, associée à une fièvre prolongée évoluant depuis deux mois. Le bilan clinique et paraclinique met en évidence un syndrome inflammatoire, et un oedème papillaire bilatéral sans lésion cérébrale. L'échocardiographie-doppler retrouve un épanchement péricardique circonférentiel modéré non compressif et des masses denses, homogènes, volumineuses au niveau du ventricule droit et de l'oreillette droite correspondant à des thrombus. La tomodensitométrie thoracique a confirmé la présence d'images lacunaires au niveau de l'OD et du VD correspondant à ces thrombus intracardiaques droits et un infarctus pulmonaire sous-pleural gauche sans thrombus visible au niveau des artères pulmonaires et de la veine cave supérieure. La recherche des anticorps antiphospholipides est négative, de même que le bilan immunologique du lupus. L'évolution sous corticothérapie associée à un traitement anticoagulant est favorable. Cette observation souligne la rareté de l'atteinte cardiaque au cours de la maladie de Behçet qui peut toucher les trois tuniques cardiaques, et plus particulièrement la thrombose intracardiaque qui reste une complication exceptionnelle et préoccupante.

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Anévrysme de l'aorte ascendante associé à une insuffisance aortique massive: complication rare et grave de la maladie de Behçet.

  • L'atteinte artérielle au cours de la maladie de Behçet survient chez 2 à 12% des patients et se traduit par des lésions oblitérantes et/ou anévrysmales prédominant sur les gros troncs. Les complications cardiaques sont plus rares (1 à 6%) touchant les trois tuniques. En revanche, les anévrysmes de l'aorte ascendante associés à une insuffisance aortique restent une complication très rare de la maladie de Behçet. Nous rapportons l'observation d'un jeune patient de 35ans suivie pour une maladie de Behçet compliquée d'un anévrysme de l'aorte ascendante associé à une régurgitation aortique massive. Le diagnostic a été posé sur les données cliniques radiologiques de l’échocardiographie et de la tomodensitométrie puis confirmé à l'examen histologique de la pièce. Le traitement était chirurgical et a consisté en un remplacement total de la racine de l'aorte à cœur ouvert selon la technique de Bentall afin d’éviter le risque de rupture ou de dissection. L’évolution à 18 mois de l'intervention était favorable. Le traitement médical associant la corticothérapie et les immunosuppresseurs est la règle en postopératoire pour éviter les récidives.

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