Maladie d'addison [ Publications ]

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  • Prérequis : l'insuffisance surrénalienne primaire lente ou maladie d'Addison de l'enfant est une pathologie rare qui rentre généralement dans des cadres syndromiques complexes. But : ressortir les aspects cliniques, étilogiques et évolutifs de la maladie d'Addison chez l'enfant. Méthodes : à travers une étude rétrospective, réalisée sur une période de 15 ans (de janvier 1991 au décembre 2006) ont été revues les données cliniques, diagnostiques et évolutives de tous les cas d'insuffisance surrénalienne primaire lente observés chez des enfants ayant été hospitalisés dans un service de pédiatrie générale. Les cas d'hyperplasies congénitales des surrénales ont été exclus de cette étude. Résultats : six cas de maladie d'Addison ont été colligés. Cinq d'entre-eux étaient issus d'un mariage consanguin. L'âge au diagnostic variait entre 15 mois et 9 ans 8 mois. La maladie d'Addison était en rapport avec un syndrome des 3 A chez trois patients, une poly-endocrinopathie auto-immune de type 1 chez une patiente et une maladie perosxysomale probable chez un autre. L'étiologie est indéterminée chez un patient. Un traitement hormonal substitutif a été institué chez tous les patients. Avec un recul moyen de 26 mois, deux épisodes de décompensation ont été constatés, dont un s'est soldé d'un décès. Conclusion : Des études à plus large échelle semblent utiles afin de confirmer la prépondérance du syndrome des 3 A.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Evaluation de la substitution par corticostéroïdes et de ses répercussions osseuses dans la maladie d'Addison.

  • L'adaptation du traitement substitutif par glucocorticoïdes dans la maladie d'Addison est capitale afin d'éviter les conséquences d'un surdosage chronique dont l'ostéoporose. Le but de cette étude prospective est d'évaluer la fréquence et les facteurs étiologiques de l'ostéoporose chez 24 patients (15 femmes et 9 hommes) atteints de maladie d'Addison et traités par 30 mg d'hydrocortisone. L'âge moyen des patients est de 55 ± 15 ans. L'ostéoporose, évaluée par une mesure de la densité minérale osseuse (DMO) au niveau lombaire et de la hanche droite, est retrouvée chez 58 % des patients soit chez 10 femmes et 4 hommes. Ces derniers ont un taux normal de testostérone tandis que sept patientes ont eu une ménopause précoce, l'étiologie de leur maladie d'Addison étant auto-immune. Trois d'entre elles ont reçu une hormonothérapie. Des corrélations ont été trouvées entre la DMO au niveau de la hanche et du col fémoral et la dose d'hydrocortisone (exprimée en mg/m

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Association d'une maladie d'Addison, d'une achalasie du cardia et d'une alacrymation. A propos de deux observations.

  • Observation chez 2 fillettes de 4 et 5 ans 1/2. Mise en évidence d'un déficit associé en minéralocorticoïdes, langue dépapillée et absence de réflexe photomoteur.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov