Maladie coeliaque [ Publications ]

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  • La dermatite herpétiforme (DH) est une dermatose papulovésiculeuse auto-immune chronique, associée à une entéropathie au gluten. Nous rapportons huit observations dans lesquelles une DH est survenue de façon retardée par rapport à une authentique maladie coeliaque (MC) de l'enfant. Patients et méthodes. - Le diagnostic de MC était fondé sur l'existence d'une atrophie villositaire totale ou subtotale à l'examen histologique, une rémission clinique totale sous régime sans gluten (RSG) et une positivité des anticorps (IgA antigliadine, antiréticuline et anti-endomysium) ainsi que leur négativation sous régime d'exclusion. Le diagnostic de DH reposait sur l'aspect clinique, l'examen histologique standard réalisé en peau lésée et sur l'immunofluorescence directe en peau saine ou périlésionnelle. Un groupage HLA de classe II a pu être réalisé chez cinq patients. Les allèles de classe DRB1, DQA1, DQB1 et DPB1 ont été étudiés. Résultats. - La DH est apparue entre 3 et 22 ans après le diagnostic de la MC. Cinq patients sur huit ne présentaient alors aucune symptomatologie digestive. Dans trois cas, un écart dans le RSG ou la reprise récente du régime normal précédait la DH. Dans un cas, la DH est survenue alors que le patient suivait correctement le RSG. Chez trois patients, les lésions cutanées étaient survenues plusieurs années après l'arrêt du RSG. Le phénotype de la MC, DR3 et/ou DR7 a été retrouvé chez quatre patients, trois d'entre eux présentant l'allèle DQW2. L'allèle DR2 n'était, en revanche, présent chez aucun des cinq patients testés. Discussion. - Ces huit cas illustrent l'absence de frontière nosologique entre l'entéropathie de la DH et celle de la MC. La présence de l'allèle DR7 et surtout l'absence de l'allèle DR2 pourraient expliquer le caractère particulièrement sévère de l'entéropathie chez nos patients. Le délai d'apparition de la DH, après une durée très variable de régime normal pourrait correspondre au temps nécessaire à l'accumulation progressive au niveau de la peau d'IgA (ou complexes immuns IgA-gluten) après une sensibilisation digestive au gluten. Le rôle préventif du RSG est donc probable. Conclusion. - MC et DH correspondent vraisemblablement à deux stades évolutifs différents d'une même maladie. Une surveillance non seulement digestive mais également dermatologique de long cours, s'impose chez tous les patients atteints de MC. L'intérêt d'une éviction de longue durée du gluten pour prévenir une éventuelle DH est à mettre en balance avec le caractère astreignant et coûteux d'un tel régime.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Prévalence de la perte osseuse au cours de la maladie coeliaque de l'adulte et facteurs associés: Etude cas témoins.

  • Prérequis: La perte osseuse au cours de maladie cœliaque (MC) est importante et est associée à un risque augmenté de fractures. Les facteurs déterminants de cette perte osseuse et de la fracture ostéoporotique au cours de cette maladie restent encore mal connus. Les marqueurs de remodelage osseux semblent en jouer un rôle important. But: À travers une étude transversale incluant 30 patients atteints de MC de l'adulte et 30 témoins, nous avons évalué le profil densitométrique de ces patients et déterminé les facteurs associés à la baisse de la masse osseuse notamment les marqueurs de remodelage osseux. Méthodes: Les patients et les témoins ont bénéficié d'une densitométrie osseuse (DMO), d'un bilan phosphocalcique, d'un dosage de la parathormone, de la vit D, des marqueurs de remodelage osseux comportant l'ostéocalcine, Propeptide N-terminal du procollagène de type 1 (PINP), B-Télopeptide C-termina) (B-CTX) du collagène 1 (CrossLaps sanguin et urinaire). Les patients ont eu aussi un bilan de malabsorption, un bilan radiologique et une évaluation de l'adhérence au régime sans gluten (RSG) avec un contrôle histologique. Résultats: Notre population se compose de 3 hommes (10%) et de 27 femmes (90%) avec un âge moyen de 30,4 ans (19-50 ans). Le délai moyen du diagnostic de la MC était de 46,7 mois. Les phosphatases alcalines (PAL), le PINP et le crossLaps sanguin étaient plus élevées chez les patients par rapport aux témoins avec respectivement p=0,038, p=0,041 et p=0,021. La parathormone était aussi plus élevée chez les patients mais sans différence significative 67,8 vs 53,8 ng/l. La DMO était basse chez 21 patients (70%) versus 2 témoins seulement (6,6%), avec une ostéoporose chez 3 patients (10%) et une ostéopénie chez 18 patients (60%). Les facteurs associés à une baisse de la DMO sont l'indice de masse corporelle (IMC) bas, la nulliparité, un délai diagnostique >

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Anticorps anti-endomysium et anti-réticuline chez des adultes atteints de maladie coeliaque suivis en région parisienne.

  • Objectifs. Les anticorps circulants anti-endomysium et anti-réticuline de classe IgA sont des marqueurs sérologiques intéressants dans la maladie cœliaque. Le but de ce travail a été d'évaluer leur sensibilité et leur spécificité pour le diagnostic. et leur prévalence sous régime sans gluten dans une population d'adultes atteints de maladie cœliaque et suivis en région parisienne. Méthodes.-Les anticorps anti-endomysium et anti-réticuline de classes IgA et IgG ont été recherchés par immunofluorescence indirecte sur 145 sérums provenant de 134 adultes 68 sujets avaient une maladie cœliaque (non traitée : 42 cas : sous régime sans gluten : 26 cas) , 8 sujets ayant une atrophie villositaire totale non coeliaque (insensible au régime sans gluten) du duodénum, et 58 sujets n'ayant pas d'atrophie villositaire ont servi de témoins. Résultats. - Chez les sujets ayant une maladie cœliaque non traitée, la sensibilité des anticorps anti-endomysium et anti-réticuline de classe IgA était, respectivement, de 88 % et 50 %. Leur spécificité était de 100 %. Aucun résultat positif n'a été observé en cas d'atrophie villositaire totale non cœliaque. Sous régime sans gluten strict, ces deux anticorps étaient présents dans, respectivement 7 % et 0 % des cas. Conclusion.- Ces résultats confirment, pour la population étudiée, que les anticorps anti-endomysium de classe IgA sont un marqueur intéressant pour le diagnostic et le suivi de la maladie cœliaque de l'adulte. Leur absence au cours des atrophies villositaires non cœliaques suggère que les mécanismes immunopathologiques impliqués dans celles-ci sont distincts de ceux intervenant dans la maladie cœliaque.

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Effets de l'allaitement maternel sur l'âge de début de la maladie coeliaque.

  • L'âge de début des symptômes et le type de présentation clinique de la maladie cœliaque ont souvent été reliés à l'âge de l'introduction du gluten dans l'alimentation. Il a aussi été montré que l'allaitement maternel retarde le début de la maladie. Patients et méthodes. - Dans cette étude rétrospective portant sur 169 cas de maladie cœliaque, nous analysons la contribution respective de ces deux paramètres dans la détermination de l'âge de début des symptômes. Résultats. - Dans notre population, la durée moyenne de l'allaitement maternel a été de 9,6 mois (± 8,9) et l'âge moyen à l'introduction du gluten de 5,6 mois (± 3,2). L'âge moyen de début de la maladie était de 15 mois (± 8,7) et le délai moyen séparant l'introduction du gluten et le début de 9,5 mois (± 7,8). Les deux variables gluten et allaitement maternel étaient fortement corrélées à l'âge de début (r = 0,47 et 0,40, respectivement). Seule la variable allaitement maternel était corrélée à la variable délai (r = 0,33). L'analyse de régression multiple montre que ces deux variables influençaient de manière indépendante l'âge de début, avec des coefficients de régression de 0,90 ± 0,2 et 0,26 ± 0,07. En revanche, seule la variable allaitement maternel influençait la variable délai, avec un coefficient de régression de 0,26 ± 0,07. Discussion.- Notre étude confirme l'effet indépendant de l'allaitement maternel dans la détermination de l'âge de début. L'allaitement maternel joue un rôle protecteur indirect en retardant l'introduction du gluten et un rôle protecteur direct en augmentant le délai entre l'introduction du gluten et le début de la maladie cœliaque. Conclusion. - Un allaitement maternel prolongé, au moins jusqu'à la fin du 6

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Profil epidemiologique et evolutif de la maladie coeliaque de l'enfant (à propos de 118 cas).

  • Nous rapportons une étude rétrospective de 118 enfants atteints de maladie coeliaque hospitalisés dans le service de pédiatrie du CHU de sfax durant une période de 16 ans (1977 - 1992) et répartis en 70 filles et 48 garçons. Le diagnostic initial, fait en moyenne à l'âge de 71 mois, est basé sur la clinique, la biologie et sur les données histologiques (atrophie villositaire totale = 74 cas, atrophie villositaire sub-totale = 44 cas). Les malades sont répartis en trois groupes: le groupe (1) comporte 75 malades n'ayant subit qu'une biopsie jéjunale initiale, le groupe (2) comporte 30 malades qui ont subit deux biopsies jéjunales dont une biopsie initiale et une biopsie sous régime sans gluten. Le groupe( 3) comporte 13 malades ayant subit trois biopsies jéjunales (une biopsie initiale, une biopsie sous régime sans giuten et une biopsie après épreuve de réintroduction de gluten). Sous régime sans gluten, 94 malades sont régulièrement suivis, 24 malades étaient perdus de vue. Après 4 mois d'évolution on note une disparition de la diarrhée dans 73 cas et du ballonnement abdominal dans 71 cas, une reprise de la croissance staturo-pondérale est observée dans 57 cas. Parmi les 43 malades qui ont eu une biopsie de contrôle, 28 ont un asped histologique normal. Le test de provocation est réalisé chez 19 malades et a mis en évidence une rechute histologique dans 100 % des cas. Nous insistons sur l'intérêt d'un diagnostic précoce basé sur les méthodes immunologiques en plus de la biopsie jéjunale et d'une meilleure information des malades et de leurs familles afin d'éviter les complications et de permettre une croissance et une puberté normales.

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Psychose révélant une maladie coeliaque silencieuse chez une jeune femme ayant une trisomie 21.

  • Introduction La trisomie 21 est caractérisée par une fréquence anormale de maladies coeliaques et par l'apparition fréquente et précoce de troubles neurologiques dégénératifs comme la maladie d'Alzheimer. Au contraire, les troubles psychotiques, comme dans notre observation, y sont rares. Observation Nous rapportons le cas d'une femme, âgée de 41 ans, ayant une trisomie 21, vivant au domicile de ses parents et socialement insérée, chez laquelle sont survenus très brutalement des hallucinations somesthésiques, des troubles de l'humeur, une dépression, une anorexie et un repli autistique. Les explorations biologiques ont trouvé une macrocytose, une hypergammaglobulinémie IgA et IgG polyclonale ainsi que des anticorps anti-gliadine d'isotypes IgG et IgA à taux forts. Le scanner cérébral était normal. Devant l'absence d'atrophie villositaire, nous avons conclu à une maladie coeliaque silencieuse. Après un an de régime sans gluten, nous avons pu constater une amélioration spectaculaire des troubles psychotiques et du syndrome dépressif. Discussion Les effets des interactions anormales entre le gluten et le système immunitaire pourraient s'exprimer non seulement dans le tractus digestif (maladie coeliaque) mais aussi dans le système nerveux (psychose) chez des patients génétiquement prédisposés tels que les trisomiques 21. Chez notre patiente, il existe un lien entre les perturbations psychiatriques constatées et l'intolérance au gluten. Conclusion Notre observation montre qu'avant de conclure à une forme précoce de maladie d'Alzheimer chez le trisomique 21, la recherche d'une intolérance au gluten est utile, le régime d'exclusion pouvant améliorer les symptômes.

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Maladie coeliaque: particularités africaines. A propos de 8 cas à Djibouti.

  • La maladie coeliaque est méconnue en Afrique intertropicale. Nous en rapportons 8 observations colligées de façon rétrospective entre janvier 2003 et janvier 2006, au Groupement Médico-Chirurgical Bouffard à Djibouti. Elles ont concerné 5 filles et 3 garçons dont l'âge varie de 9 mois à 17 ans (âge moyen : 48 mois), d'ethnie Somali 6 fois et Yéménite 2 fois, issus des classes moyennes de la population 6 fois et des classes les plus défavorisées 2 fois. Il s'agissait toujours de formes symptomatiques : altération de l'état général constante associée à des troubles digestifs (diarrhée ou vomissements). Le diagnostic a été retenu dans ce contexte sur la présence d'anticorps anti-gliadine de type IgA et IgG, associés à des anticorps anti-endomysium ou anti-transglutaminase respectivement réalisés dans 75% et 25% des cas. Une endoscopie gastroduodénale réalisée 3 fois avec biopsies duodénales a montré deux fois une atrophie villositaire totale associée à une augmentation de la lymphocytose intra épithéliale. Un régime sans gluten, instauré chez 5 malades, a entraîné une réponse clinique favorable dans 4 cas avec un recul de 8,25 mois. La maladie coeliaque existe en Afrique intertropicale dans la région de la Corne de l'Afrique où elle ne présente pas de particularité, en dehors de difficultés diagnostiques liées à une méconnaissance de l'affection et des moyens diagnostiques souvent insuffisants. La réponse favorable au régime sans gluten d'épreuve peut constituer une alternative diagnostique d'autant que ce régime paraît moins astreignant à suivre à Djibouti qu'en occident en raison d'habitudes alimentaires différentes.

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La maladie coeliaque en 2009: un futur sans régime?

  • La maladie cœliaque est une entéropathie apparentée aux maladies autoimmunes provoquée par l'ingestion de gluten chez des patients génétiquement prédisposés. Sa prévalence est estimée à 1 % en Europe et aux États-Unis. Sa présentation clinique est extrêmement protéiforme et son diagnostic repose sur la présence d'anticorps sériques spécifiques et d'une atrophie villositaire intestinale. Le traitement repose sur un régime sans gluten, à vie, qui permet de prévenir les complications osseuses, auto-immunes et malignes. La pierre angulaire de sa physiopathogénie est l'interaction des peptides du gluten avec les molécules HLADQ2/8, principal facteur génétique, qui conduit à l'activation des lymphocytesT CD4+ dans le chorion. Des mécanismes complémentaires participent à la rupture de la tolérance au gluten impliquant notamment l'interleukine-15 qui est impliquée dans l'activation/expansion des lymphocytes présents dans l'épithélium à l'origine des redoutables complications lymphomateuses. Les contraintes liées au régime qui serait mal suivi par 50% des patients suscitent une forte demande de traitement alternatif. De nombreuses stratégies ont été identifiées pour prévenir la reconnaissance des peptides du gluten par le système immunitaire. Leur efficacité, mais surtout leur innocuité, doivent être évaluées, l'approche la plus prometteuse paraissant à ce jour l'administration orale d'enzymes digérant le gluten.

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Association diabète de type 1 et maladie coeliaque: le vécu de cette double pathologie.

  • Prérequis: l'association diabète de type 1 et maladie semble poser de multiples problèmes diagnostiques, thérapeutiques et psychologiques. But: L'objectif de notre travail est d'étudier chez un groupe de patients porteurs d'un diabète de type 1 associé à une maladie coeliaque le vécu au quotidien de cette association pathologique et les contraintes qu'elle impose. Méthodes: cette étude transversale a concerné huit patients diabétiques type 1 ayant une maladie coeliaque connue depuis au moins 1 an. Tous les patients ont bénéficié d'un interrogatoire minutieux précisant la régularité du suivi des deux maladies et la qualité de l'observance du régime diabétique et du régime sans gluten, d'une enquête alimentaire ainsi que d'un bilan de retentissement du diabète. Résultats: l'apport calorique par rapport aux recommandations est très insuffisant. La prise de collation n'est pas respectée. On retrouve par ailleurs la consommation de certains aliments contenant du gluten masqué et une consommation régulière de saccharose par nos patients malgré une longue durée d'évolution du diabète (19±6 ans) et de la maladie coeliaque (11±7,8 ans). La moitié des malades sont au stade de complications dégénératives du diabète. Conclusion: à la lumière de ces résultats, une évaluation fréquente de l'éducation nutritionnelle chez ces patients ainsi qu'une prise en charge psychologique semblent nécessaires.

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Rhumatisme inflammatoire et maladie coeliaque de l'adulte. Coïncidence ou lien pathogénique?

  • Nous rapportons cinq observations de rhumatismes inflammatoires de l'adulte, précédant de 6 mois à 20 ans le diagnostic de maladie cœliaque (MC). La MC peut être associée à diverses manifestations artisculaires constituant soit un rhumatisme inflammatoire défini, soit une polyarthropathie atypique précessive qui peut être révélatrice de l'entéropathie. Le diagnostic de MC doit être évoqué dans ces conditions malgré la discrétion ou l'absence de signes digestifs ou de malabsorption. La présence d'anticorps anti-réticuline de classe IgA et d'une atrophie villositaire duodéno-jéjunale sont les meilleurs indicateurs du diagnostic. Le diagnostic de MC «asymptomatique» est utile pour 2 raisons. Le régime sans gluten peut améliorer ou guérir le rhumatisme, condition rare qui apporte alors la preuve d'une relation causale entre ces deux sections. Le risque de lymphome (surtout du grêle) parait diminué par le régime sans gluten. La pathogénie des manifestations musculaires n'est pas univoque: fréquemment, il s'agit d'une simple association de 2 maladies auto-immunes, plus rarement les arthrites sont un symptôme de la MC, de mécanisme immunologique dont le point de départ semble être la pénétration d'antigènes à travers une muqueuse grêle excessivement perméable.

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Maladie coeliaque de l'adulte.

  • La prévalence de la maladie coeliaque est actuellement estimée à 1/300. Chez l'adulte, la diarrhée ne révèle l'affection que dans moins de 50 % des cas. Le diagnostic doit donc être évoqué, même en l'absence de symptômes digestifs, devant une anémie ferriprive ou une hyposidérémie isolée, une aphtose buccale récidivante, une aménorrhée ou une stérilité, des signes neurologiques (épilepsie, ataxie), une ostéoporose ou des arthralgies, une dermatite herpétiforme ou une augmentation des transaminases. Le diagnostic est quasi certain en cas d'atrophie villositaire totale duodénojéjunale avec augmentation du nombre de lymphocytes intra-épithéliaux, associée à la présence d'anticorps sériques spécifiques (IgA anti-endomysium ou anti-transglutaminase). Le diagnostic de certitude n'est cependant obtenu qu'après régression des lésions histologiques sous un régime sans gluten. Le traitement de la maladie coeliaque repose sur l'éviction indéfinie du gluten alimentaire (blé, seigle, orge) dont l'observance est souvent difficile. Il permet de prévenir les complications néoplasiques (lymphome) et osseuses (ostéopénie). En cas de résistance à un régime bien suivi, les complications graves de cette affection (lymphome intestinal et sprue réfractaire) doivent être recherchées.

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Lymphome t du grêle sur maladie coeliaque. A propos d'un cas.

  • Les lymphomes T intestinaux sont très rares représentant moins de 5% des lymphomes primitifs digestifs, et sont souvent associés à une Maladie Coeliaque. Le lymphome du grêle, découvert habituellement au cours de la 4ème ou de la 5ème décade, constitue une complication grave mais exceptionnelle de la maladie Coeliaque. Ce lymphome, de haut degré de malignité, le plus souvent pléomorphe à grandes cellules, est constitué de cellules dont le phénotype est celui des lymphocytes T intra-épithéliaux de la muqueuse intestinale. Les auteurs rapportent l'observation d'une femme âgée de 30 ans, connue porteuse d'une Maladie Coeliaque, ayant développée un lymphome gastro-entéro-mésentérique d'évolution rapidement mortelle. L'examen anatomopathologique et l'étude immuno-histochimique avaient conclu à un lymphome pléomorphe associé à une entéropathie. Ce risque de complication nous incite à rechercher la survenue d'un lymphome du grêle devant toute Maladie Coeliaque résistante au régime sans gluten, et à dépiter les formes asymptomatiques et potentielles de la Maladie Coeliaque qui nécessitent un régime adapté.

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Association maladie coeliaque asymptomatique et maladie de Crohn. Une observation.

  • Nous rapportons le cas d'une patiente âgée de 24 ans, présentant une maladie de Crohn à localisation colique évoluant depuis 1997, traitée par sulfasalazine et caractérisée par des poussées espacées, répondant bien au traitement médical. Un bilan immunologique a mis en évidence des anticorps anti-gliadine et des anticorps anti-endomysium. I,e diagnostic de maladie coeliaque a été confirmé par les biopsies duodénales qui ont montré une atrophie villositaire subtotale, un infiltrat inflammatoire et une augmentation du nombre des lymphocytes intra-épithéliaux. A travers cette observation, nous insistons sur la rareté de l'association de la maladie coeliaque à la maladie de Crohn et sur l'étiopathogénie complexe de maladie de Crohn qui pourrait avoir des points communs avec celle de la maladie coeliaque. Le régime sans gluten doit être poursuivi à vie chez notre patiente malgré le caractère asymptomatique de maladie coeliaque, essentiellement pour diminuer le risque de dégénérescence lymphomateuse lié à cette maladie.

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Cardiomyopathie dilatée et bloc auriculo-ventriculaire dans la maladie coeliaque. A propos de deux observations.

  • Nous rapportons deux observations de manifestations atypiques de la maladie coeliaque associant une anémie chronique à un bloc auriculo-ventriculaire dans la première observation et à une cardiomyopathie dilatée chez une fille de 9 ans dans la deuxième observation. Le diagnostic de maladie coeliaque a été posé à la fois sur bases des données immunologiques et des données macroscopiques et histologiques de l'endoscopie duodénale. Le régime sans gluten a amélioré la fonction systolique myocardique chez une patiente, mais n'a pas d'effet sur la conduction auriculo-ventriculaire chez la même patiente. Ces deux observations mettent l'accent sur la possibilité d'une atteinte cardiaque en cas de maladie coeliaque et l'importance de la recherche des anticorps antimyosines et antigliadines en cas de troubles conductifs ou de cardiomyopathie de causes inconnues. L'effet d'un régime sans gluten sur la performance myocardique dans ces cas a été décrit.

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Maladie coeliaque de l'adulte: le jeu des masques.

  • Contrairement à une idée répandue, la maladie coeliaque touche fréquemment les adultes et ne se révèle que rarement par la triade classique de diarrhée - perte pondérale - syndrome carentiel. Outre les carences isolées, dont les plus fréquentes sont l'état ferriprive et la carence en vitamine D, elle est fréquemment associée à des manifestations atypiques et parfois très communes, telles que des symptômes abdominaux d'allure fonctionnelle, ou un diabète de type I. Le diagnostic est maintenant considérablement facilité par le dosage des anticorps antitransglutaminase, test simple, fiable, sensible et spécifique. Cet article discute les nombreux tableaux cliniques qui devraient pousser le clinicien à systématiquement exclure la maladie coeliaque et donne des directives pratiques pour l'usage et l'interprétation des tests sérologiques.

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La maladie coeliaque: formes cliniques et infra-cliniques.

  • La maladie coeliaque est une intolérance au gluten qui détermine classiquement une diarrhée chronique avec un tableau de malabsorption et une atrophie villositaire totale. Ces éléments régressent complètement de manière séquentielle sous un régime strict sans gluten prolongé. Les progrès enregistrés dans la connaissance de cette affection portent sur l'individualisation de formes atypiques (retard statural isolé, constipation…), de formes asymptomatiques grâce à l'étude d'anticorps spécifiques (anti-gliadine, anti-endomysium et plus récemment anti-transglutaminase). La nature auto-immune de la maladie coeliaque est bien établie. Les critères diagnostiques se sont simplifiés, permettant la mise en place d'un régime sans gluten qui doit être parfaitement détaillé. Enfin, l'allergie à la farine de blé mérite d'être individualisée du cadre de la maladie coeliaque (cf. article).

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Epilepsie, calcifications cérébrales et maladie coeliaque.

  • Une épilepsie, fréquemment faite de crises partielles complexes, est observée avec une prévalence de 5,5 p. 100 au cours de la maladie coeliaque. Des calcifications cérébrales pariéto-occipitales, cortico-sous corticales, bilatérales, sont alors présentes dans plus de la moitié des cas. Cette triple association ne semble pas fortuite. Le pronostic de l'épilepsie semble pouvoir dépendre de la précocité et de l'observance du régime sans gluten. L'association d'une épilepsie et de calcifications cérébrales justifie certainement que l'on recherche, entre autres causes, une maladie coeliaque. La recherche d'anticorps anti-endomysium serait à ce titre intéressante, bien que l'atrophie villositaire de l'intestin grêle proximal et sa régression sous régime sans gluten restent les éléments essentiels du diagnostic de la maladie coeliaque.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Maladie coeliaque.

  • La maladie coeliaque est une entéropathie secondaire à l'ingestion de gluten survenant chez des patients génétiquement prédisposés (HLA DQ2/DQ8). Sa prévalence est estimée à environ 1/100 en Europe et aux États-Unis. Il s'agit d'une maladie extrêmement protéiforme dont les seules manifestations peuvent être une anémie ferriprive, une aphtose buccale récidivante, une aménorrhée ou des manifestations ostéoarticulaires. Le diagnostic repose sur la mise en évidence histologique d'une atrophie villositaire du grêle proximal et la présence d'anticorps sériques spécifiques. Le traitement repose sur l'éviction à vie du gluten alimentaire (blé, seigle, orge). Il permet de prévenir les complications néoplasiques (lymphomes) et osseuses (ostéopénie). La principale cause de l'échec du régime est sa mauvaise observance. Dans le cas contraire, les complications graves de la maladie coeliaque, sprue réfractaire clonale et lymphome T intestinal, doivent être recherchées.

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Régression sous régime sans gluten seul d'un syndrome de cavitation ganglionnaire mésentérique associé à une maladie coeliaque.

  • Une femme de 39 ans avait une maladie coeliaque associée à une cavitation ganglionnaire mésentérique, un hyposplénisme et une hématopoïèse intra-hépatique. Le diagnostic de lymphome malin non-hodgkinien compliquant une maladie coeliaque évoqué devant la sévérité initiale des symptômes n'était pas confirmé par des biopsies duodénales multiples. Alors que le pronostic de cette affection est habituellement défavorable, la mise en route d'un régime sans gluten permettait une amélioration spectaculaire et durable de l'état clinique et la régression quasi complète des anomalies radiologiques, avec un recul de 30 mois.

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Le syndrome maladie coeliaque, calcifications cérébrales et épilepsie

  • L'association de calcifications cérébrales et d'une épilepsie est une complication rare de la maladie coeliaque. L'anatomopathologie montre des foyers d'angiomatose piale moins étendus que dans le syndrome de Sturge-Weber dont la variante sans angionne cutané représente le principal dignostic différentiel. L'évolation est très variable, bien qu'on puisse décrire une forme schématique en trois phases qui aboutit à une encéphalopathie convulsivante sévère avec détérioration mentale progressive. Déficit folique chronique et intervention du système HLA sont à la base des hypothèses physiopathologiques. La prise en charge repose sur le régime sans gluten précoce et un traitement antiépileptique adapté.

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