Macroglobulinemie de waldenstrom [ Publications ]

macroglobulinemie de waldenstrom [ Publications ]

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  • Reconnue dès 1944 par Waldenström, la macroglobulinémie est habituellement définie par l'association d'une IgM monoclonale sérique et d'une prolifération lymphoïde médullaire polymorphe comportant lymphocytes, lymphoplasmocytes et plasmocytes mûrs. Les symptômes cliniques peuvent être liés soit à l'infiltration tumorale, notamment médullaire, ganglionnaire et splénique, soit à l'IgM monoclonale par ses propriétés physicochimiques (hypervolémie, hyperviscosité, amylose), ou son activité auto-anticorps (anémie hémolytique auto-immune de la maladie des agglutinines froides, maladie à complexes immuns des cryoglobulinémies mixtes, neuropathie périphérique démyélinisante lorsque l'IgM a une activité dirigée contre des protéines ou des glycolipides de la myéline). Une infiltration viscérale est possible (tube digestif, poumons, glandes exocrines, peau) et peut s'accompagner de dépôts in situ d'IgM. Les complications majeures sont hématologiques (cytopénie par insuffisance médullaire et parfois auto-immunité, évolution vers un lymphome à grandes cellules [syndrome de Richter]) et infectieuses, liées au déficit immunitaire propre à la macroglobulinémie ou favorisé par les traitements. La macroglobulinémie est assez souvent asymptomatique lors du diagnostic et ne nécessite alors aucun traitement. Les maladies symptomatiques peuvent être traitées par agents alkylants ou analogues des nucléosides, permettant une survie moyenne de 5 à 10 ans après le début du traitement. La place des anticorps monoclonaux, notamment anti-CD20, isolément ou associés à la chimiothérapie, reste à évaluer. Les chimiothérapies intensives suivies d'autogreffe ou d'allogreffe après conditionnement atténué permettent d'obtenir des rémissions chez des malades réfractaires au traitement conventionnel, mais elles ne bénéficient actuellement que d'un recul relativement court.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Macroglobulinémie de Waldenström avec activité anti-membrane basale de l'immunoglobuline monoclonale.

  • Introduction. La macroglobulinémie de Waldenström est une hémopathie rare caractérisée par une prolifération lymphoplasmocytaire maligne accompagnée d'une sécrétion d'une immunoglobuline monoclonale de type IgM responsable de la plupart des manifestations cliniques. Les manifestations dermatologiques sont exceptionnelles. Nous rapportons une nouvelle observation de macroglobulinémie de Waldenström révélée par des lésions cutanées spécifiques associées à des dépôts de l'immunoglobuline monoclonale dans la peau. Observation. Une femme de 50 ans avait des plaques érythématopapuleuses infiltrées et spontanément douloureuses des faces d'extension des membres, sans autres signes d'appel. Une gammapathie monoclonale IgM kappa était présente. Le diagnostic de macroglobulinémie de Waldenström était évoqué sur la découverte de volumineuse , adénopathies intra-abdominales et confirmé par examen immunohistochimique des ganglions. Cette IgM kappa avait une réactivité contre la membrane basale épidermique démontrée par immunofluorescence indirecte. La chimiothérapie instituée permettait la régression des éléments cutanés. de la masse tumorale et du taux de l'lgM circulante. Discussion. Il s'agit du deuxième cas rapporté de macroglobulinémie de Waldenström avec activité anti-membrane basale de l'immunoglobuline monoclonale. Celle-ci reconnaîtrait un antigène de 82 kD du versant dermique de la jonction dermo-épidermique, dans la zone des fibrilles d'ancrage sous la lamina densa, région classiquement atteinte dans l'épidermolyse bulleuse acquise.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Macroglobulinémie de Waldenström

  • La macroglobulinémie de Waldenström (MW) est un syndrome lymphoprolifératif B caractérisé par une infiltration médullaire lymphoplasmocytaire et la présence d’un pic monoclonal IgM circulant. Cette hémopathie reste à l’heure actuelle incurable. La médiane de survie globale est de huit ans pour les patients symptomatiques. Il n’y a pas d’indication de traitement habituellement reconnue pour les patients asymptomatiques. Un traitement est le plus souvent initié en raison de l’aggravation d’une anémie. Les principales options thérapeutiques comprennent les agents alkylants, les analogues nucléosidiques et le rituximab, en monothérapie ou en association. Les résultats préliminaires des études testant de nouvelles combinaisons de chimiothérapies sont encourageants, mais aucune association thérapeutique n’a fait la preuve de sa supériorité. De plus, une réponse complète est très rarement obtenue et la survie sans traitement reste courte pour la plupart des patients. Il faut donc développer de nouveaux agents thérapeutiques dans la MW. Les travaux de plusieurs équipes de recherche ont permis récemment de mieux comprendre la biologie de cette maladie, de définir de nouvelles cibles et de développer de nouveaux agents thérapeutiques, tels que les inhibiteurs du protéasome, dont le bortézomib et les inhibiteurs de la voie Akt/mTor comme la périfosine et Rad001. De nombreuses autres molécules et des anticorps monoclonaux sont en cours d’expérimentation et semblent prometteurs. Cette revue présente les dernières études cliniques et différents résultats précliniques de nouveaux agents thérapeutiques en cours de développement dans la MW.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Anomalies chromosomiques et macroglobulinémie de Waldenström

  • La macroglobulinémie de Waldenström est définie actuellement comme une prolifération lymphoplasmocytaire associée à un pic d’immunoglobuline M. Les anomalies chromosomiques associées à cette affection rare ne sont pas considérées comme spécifiques et la modification des critères diagnostiques avec le temps, celle des techniques utilisées, et le faible taux de prolifération des cellules anormales ont rendu difficile leur analyse. Une revue de la littérature montre cependant que si aucune anomalie spécifique de la maladie n’a pu être mise en évidence jusqu’à présent, c’est la fréquence de certaines anomalies qui font la singularité des anomalies chromosomiques de la maladie de Waldenström (délétion du bras long du chromosome 6 et trisomie 4 en particulier) par rapport aux autres proliférations lymphoïdes B chroniques malignes. Les données rassemblées dans la présente revue permettent d’indiquer des voies de recherche qui bénéficieront de l’emploi de techniques plus récentes d’investigation comme l’hybridation in situ en fluorescence, l’hybridation génomique comparative, et les réseaux d’expression (

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Macroglobulinémie de Waldenström : à propos d’une présentation clinicobiologique peu commune

  • La macroglobulinémie de Waldenstrôm est une pathologie rare, d'évolution clinique indolente qui se révèle chez le sujet âgé (moyenne d'âge: 65 ans). Or, nous rapportons le cas d'un homme de 51 ans sans antécédent, atteint d'une macroglobulinémie de Waldenstrôm révélée par une splénomégalie et une pancytopénie sévère. Le diagnostic a été retenu sur des arguments morphologiques et immunophénotypiques des cellules médullaires, conformément au consensus international sur la définition de la macroglobulinémie de Waldenstrôm. La survie à 5 ans du patient dépend directement de l'importance des cytopénies lors de la découverte de la maladie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Association sarcoïdose et macroglobulinémie de Waldenström.

  • L'association d'une sarcoïdose à une macroglobulinémie de Waldenström est rare. Nous rapportons l'observation d'une patient âgée de 58 ans, poorteuse d'une sarcoïdose cutanée et pulmonaire ayant présenté cette hémopathie sept and plus tard. Le chlorambucil s'est avéré efficace sur les deuw maladies. La possibilité de granulomes sarcoïdosiques réactionnels au cours d'affection néoplasiques peut remettre en cause l'existence réelle d'associations sarcoïdose-hémopathie maligne.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov