Lymphome t [ Publications ]

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  • L'observation Madame D., âgée de 21 ans, d'origine guinéenne, est hospitalisée pour adénopathies axillaires gauches avec voussure sternale. Elle n'a pas d'antécédents particuliers en dehors d'accès palustres en Afrique. À l'examen clinique, la patiente est apyrétique, mais on note une fièvre vespérale à 38°-39° associée à une perte pondérale de 4 kilogrammes, sans sueurs nocturnes ni prurit, depuis quelques mois. À l'examen clinique 2 adénopathies axillaires gauches ainsi qu'une masse sternale de 9 cm x 6 cm sont retrouvées. Le reste de l'examen est sans particularité. Les examens complémentaires montrent une bicytopénie : Hb (7,7 g/dl), des globules blancs (4 000/mm3) avec un nombre normal de polynucléaires neutrophiles (2 480/mm3) et une lymphopénie modéré à 1 160 lymphocytes/mm3. Les LDH sont élevées à 3 862 UI/l (N : 160 à 320 UI/l). Le LCR retrouve une protéinorachie à 0,2 g/l avec quelques lymphocytes sans particularité cytologique. La calcémie est à 2,18 mmol/l (N : 2,25 à 2,62). Le scanner abdominal montre l'existence de multiples adénopathies péritonéales ainsi qu'une hépatomégalie. Le scanner thoracique ne retrouve pas d'adénopathies et confirme l'atteinte extra-ganglionnaire présternale. Devant ce tableau clinique, le diagnostic de lymphome est évoqué. La biopsie ganglionnaire (figure 1) montre l'existence d'une double population tumorale : l'une est composée de lymphocytes à moyennes et grandes cellules à noyau souvent irrégulier, à chromatine mature, et une autre population minoritaire faite de grande cellules immunoblastiques à noyau irrégulier polylobé, voire binucléé. La biopsie médullaire (figures 2 et 3) retrouve les mêmes cellules mais ici la population lymphoïde prédominante est celle à grandes cellules immunoblastiques. L'immunomarquage confirme la double prolifération médullaire et ganglionnaire : l'une est un lymphome B de haut grade de malignité et l'autre est une prolifération lymphoïde T CD4+ DR- CD25- CD30-. Le phénotype des lymphocytes du sang périphérique est sans particularité. La biologie moléculaire montre qu'il s'agit d'une prolifération T polyclonale. Compte tenu de l'origine géographique de la patiente, un bilan virologique est entrepris montrant une infection par le virus HTLV1. La sérologie EBV est négative.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Prurigo chronique révélant un lymphome T angio- immunoblastique.

  • Pré-requis: Les manifestations cutanées au cours du lymphome T angio-immunoblastique (LTAI) touchent près de la moitié des malades, elles sont dominées par l'exanthème maculo-papuleux morbiliforme infiltré pseudo-toxidermique. Les autres manifestions, tel que le prurigo nodulaire, sont plus rarement observées. Nous rapportons un cas de LTAI découvert à l'occasion d'un bilan étiologique d'un prurigo chronique But: Le but de notre travail est d'attirer l'attention du clinicien sur la possibilité de découvrir une hémopathie à l'occasion d'un bilan étiologique d'un prurit chronique. Observation: Patient âgé de 45 ans présente depuis 18 mois un prurigo chronique associé à des signes généraux (fièvre, sueurs nocturnes, amaigrissement). L'examen physique avait révélé des polyadénopathies diffuses de grande taille dont la biopsie avait montré une prolifération lymphoïde polymorphe, contenant des cellules de taille moyenne à grande associée à de nombreux amas de cellules épithélioides ainsi qu'à une importante hyperplasie des veinules post-capillaires. L'étude immunohistochimique montrait un phénotype T (CD3+). Les cellules de grande taille étaient CD30+. La protéine de latence du virus EBV n'était pas exprimée. L'analyse en biologie moléculaire du ganglion a montré une prolifération clonale lymphomateuse T. La biopsie cutanée montrait un discret infiltrat inflammatoire lymphocytaire dermique de siège périvasculaire .Le diagnostic de lymphome T angio-immunoblastique était retenu. Le bilan d'extension montrait au scanner abdomino-pelvien de multiples adénopathies de siège inter-aortico-cave et une splénomégalie modérée. Une polychimiothérapie avait été instituée. Conclusion: Devant un prurigo chronique s'associant à des signes généraux une enquête étiologique minutieuse doit être faite à la recherche de pathologies internes sous-jacentes, notamment des hémopathies malignes.

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Leucémie/lymphome T de l'adulte. Aspects cliniques.

  • Données générales : La leucémie/lymphome T de l'adulte ou, pour les auteurs anglo-saxons « Adult T-cell leukemia/lymphoma (ATL) est une prolifération maligne de lymphocytes T-CD4+ activés. Elle est presque exclusivement trouvée chez les patients originaires de zones d'endémie pour le rétrovirus HTLV-1. Sous l'angle virologique : Le provirus HTLV-1 est intégré de façon monoclonale dans le génome des lymphocytes atypiques, appelés cellules en trèfle, caractéristiques de l'ATL. La physiopathologie de la leucémogénèse induite par HTLV-1 reste obscure. Cette maladie survient en général après une longue période de latence, Quatre sous-types cliniques : La diversité des formes cliniques de l'ATL a conduit à une classification en 4 sous-types : la forme aiguë ou prototype, l'ATL lymphome, l'ATL chronique, et l'ATL indolent. La forme aiguë se caractérise par un syndrome tumoral associé à une hypercalcémie paranéoplasique et une grande fréquence d'infections opportunistes du fait d'une immunosuppression portant surtout sur l'immunité cellulaire. Evolution : Le pronostic des formes aiguës et lymphomateuses est pauvre avec une médiane de survie respectivement de l'ordre de 6 à 10 mois. Parmi les complications possibles, les épisodes infectieux sont fréquents, notamment les pneumonies à Pneumocystis carinii, à prévenir systématiquement. L'anguillulose doit être aussi l'objet d'un dépistage et d'un traitement prophylactique.

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Lymphome T cutané après transplantation rénale.

  • Introduction. Les lymphomes cutanés chez les greffés d'organe occupent, parmi les complications tumorales malignes, la deuxième place par ordre de fréquence, après les carcinomes cutanés, et sont le plus souvent de type B. Les lymphomes cutanés de type T sont exceptionnels chez les greffés. Nous rapportons un cas de lymphome cutané de type T chez une malade transplantée rénale. Observation. Une femme de 52 ans, greffée rénale depuis 7 ans, était hospitalisée pour une éruption maculopapuleuse infiltrée diffuse. Il n'y avait ni adénopathies périphériques ni hépatosplénomégalie. L'examen anatomopathologique des lésions cutanées était évocateur d'un mycosis fongoïde. Il existait un clone lymphocytaire T semblable dans le sang et dans la peau. La recherche de l'EBV, par PCR sur sang et par immunohistochimie sur les lésions cutanées, était négative. Parallèlement à l'arrêt du traitement immunosuppresseur, un traitement par chlorambucil (Chloraminophène®) et chlorméthine locale (Caryolysine®) était associé à un dermocorticoïde de classe I, entraînant une rémission complète sans récidive (recul de 14 mois). Discussion. La particularité de notre observation est la survenue, 7 ans après la greffe, d'un mycosis fongoïde CD

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Aspects moléculaires des lymphomes T périphériques (2) - Lymphome NK/T extra-ganglionnaire de type nasal, leucémie/lymphome T de l'adulte HTLV-1(+), lymphome T associé à une entéropathie.

  • Les lymphomes T périphériques (LTP) représentent 5 à 10 % de l’ensemble des lymphomes non hodgkiniens. Leur diagnostic n’est pas toujours aisé et les mécanismes impliqués dans leur pathogenèse ne sont pas encore complètement élucidés. Le pronostic des LTP traités par chimiothérapie conventionnelle demeurant sombre, il semble actuellement primordial de définir de nouvelles stratégies thérapeutiques, basées en particulier sur l’administration de thérapies ciblées. Depuis quelques années, l’utilisation de nouvelles techniques de séquençage à haut débit offre désormais la possibilité d’identifier des événements génétiques possiblement importants dans le développement des tumeurs. Les récentes analyses globales d’échantillons tumoraux de LTP ont ainsi permis de détecter des anomalies moléculaires spécifiques de certains sous-types, qui pourraient donc être intégrées dans la future classification et constituer également de nouvelles cibles thérapeutiques. La revue présentée ici fait suite à une première partie, publiéedans le précédent numéro (

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Prothèse mammaire et lymphome T anaplasique à grandes cellules : que savons-nous ?

  • Une nouvelle controverse est récemment apparue sur le lien qui existerait entre les prothèses mammaires et l’apparition de lymphome T anaplasique à grandes cellules (LAGC). Afin d’en préciser la nature, nous avons réalisé une analyse de la littérature reprenant l’ensemble des articles publiés entre 1991 et 2011. Nous avons pu identifier 41 cas de LAGC publiés. L’âge moyen d’apparition était de 51 ans avec un intervalle de 108 mois en moyenne entre la pose de l’implant et le diagnostic. Dans plus de 60 % des cas, il s’agissait d’une augmentation mammaire esthétique. Cependant, au terme de l’analyse, aucune des cohortes ou des méta-analyses étudiées n’a pu établir un lien entre les prothèses mammaires et le risque de LAGC. Au terme de cette revue, il semble que le chirurgien peut rassurer la patiente sur la faible incidence des cas rapportés et son caractère indolent, cependant, il doit rester vigilant devant un épanchement périprothétique tardif ou une tuméfaction mammaire. La prise en charge chirurgicale apparaît indispensable tant dans la démarche diagnostique que thérapeutique, en particulier par la caractérisation ALK négatif et CD30 positif de ce lymphome.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Occlusion intestinale aigue révélant un lymphome T digestif associé à la maladie cœliaque, à propos d'un cas.

  • Le lymphome T intestinal associé à une entéropathie ou Enteropathy associated T-cell lymphoma (EATL), est une complication rare de la maladie cœliaque (MC). Nous rapportons l'observation d'un lymphome T associée à une MC révélé par une occlusion intestinale aigue. Une patiente maghrébine de 38 ans, aux antécédents de stérilité et de douleurs abdominales chroniques, était admise en urgence pour occlusion intestinale aigue. L'intervention chirurgicale retrouvait une tumeur au dépend du grêle avec des adénopathies mésentériques. L'histologie et l'immunohistochimie de la pièce opératoire objectivait un lymphome T digestif CD3+ et le bilan immunologique de la maladie cœliaque était positif. Le diagnostic d'EATL était ainsi retenu. La patiente était mise sous chimiothérapie (CHOEP) et régime sans gluten avec une réponse complète au traitement. L'EATL est une complication rare de la MC qui peut être révélée par une occlusion intestinale. Son pronostic peut être amélioré par une prise en charge précoce associant chirurgie et chimiothérapie. Sa prévention passe par un diagnostic précoce de la MC et un régime sans gluten.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Lymphome T/NK maxillaire. À propos d'un cas.

  • Introduction. Le lymphome nasal T/NK est une entité clinicopathologique très rare , l'avènement de l'immuno-histochimie l'a fait reconnaître par l'OMS en 2001. Le traitement repose sur la chimiothérapie et la radiothérapie , nous en rapportons un cas. Observation. Un patient âgé de 20 ans a été hospitalisé en juin 2008 pour une ulcération de la muqueuse vestibulaire en regard des dents 24 à 26. Le début remontait à quatre mois, avec une ulcération douloureuse de la gencive en regard de la 25. La lésion a évolué progressivement, elle a érodé l'os alvéolaire laissant paraître les racines des 24, 25 et 26. Au scanner, la paroi externe du sinus maxillaire gauche était lysée. L'étude immuno-histochimique de la biopsie a posé le diagnostic de lymphome T/NK. La tumeur a été classée IeA selon la classification d'Ann Arbor. Après quatre cures de CHOP, avec deux ans de recul, il n'y a pas eu de récidive. Discussion. La localisation maxillaire du lymphome T/NK est exceptionnelle. Le diagnostic est immuno-histochimique. Le traitement comprend chimiothérapie et radiothérapie. La radiothérapie à un stade précoce pourrait améliorer le pronostic mais les protocoles thérapeutiques ne sont pas standardisés.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome d’activation macrophagique révélateur d’un lymphome T hépatosplénique chez une patiente atteinte de leucémie lymphoïde chronique

  • Le lymphome T hépatosplénique est une pathologie rare, caractérisé par la prolifération de lymphocytes T gamma/delta au niveau splénique, médullaire et hépatique. L'association du lymphome T hépatosplénique avec le syndrome d'activation macrophagique est connue, mais son développement chez un patient atteint de leucémie lymphoïde chronique (LLC) n'est pas décrit à notre connaissance. Nous rapportons l'observation d'une femme de 76 ans, connue pour une LLC en abstention thérapeutique, présentant une pancytopénie fébrile avec splénomégalie. Les premières explorations ont révélé un syndrome d'activation macrophagique sans transformation de la LLC et d'évolution spontanément favorable. La fièvre et les cytopénies récidivent à un mois d'évolution. On retrouve alors une population lymphocytaire circulante atypique au phénotype T double négatif CD4-CD8-. L'immuno-phénotypage médullaire met en évidence une infiltration lymphoïde T CD4-CD8- gamma/delta, aboutissant finalement au diagnostic de lymphome T hépatosplénique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Lymphome t du grêle sur maladie coeliaque. A propos d'un cas.

  • Les lymphomes T intestinaux sont très rares représentant moins de 5% des lymphomes primitifs digestifs, et sont souvent associés à une Maladie Coeliaque. Le lymphome du grêle, découvert habituellement au cours de la 4ème ou de la 5ème décade, constitue une complication grave mais exceptionnelle de la maladie Coeliaque. Ce lymphome, de haut degré de malignité, le plus souvent pléomorphe à grandes cellules, est constitué de cellules dont le phénotype est celui des lymphocytes T intra-épithéliaux de la muqueuse intestinale. Les auteurs rapportent l'observation d'une femme âgée de 30 ans, connue porteuse d'une Maladie Coeliaque, ayant développée un lymphome gastro-entéro-mésentérique d'évolution rapidement mortelle. L'examen anatomopathologique et l'étude immuno-histochimique avaient conclu à un lymphome pléomorphe associé à une entéropathie. Ce risque de complication nous incite à rechercher la survenue d'un lymphome du grêle devant toute Maladie Coeliaque résistante au régime sans gluten, et à dépiter les formes asymptomatiques et potentielles de la Maladie Coeliaque qui nécessitent un régime adapté.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Granulome malin de la face et lymphome T angiocentrique. Une revue de la littérature à propos d'une observation.

  • Les auteurs rapportent l'observation d'un granulome malin centro-facial (GMCF) chez un homme de 43 ans s'étant présenté initialement dans un tableau de sinusites unilatérales gauches à répétition. L'étude anatomo-pathologique d'une biopsie du méat moyen a permis le diagnostic d'un granulome malin de la face (encore classiquement appelé granulome de Stewart). Le bilan d'extension effectué en médecine interne est resté négatif, le bilan immuno-histochimique n'a permis ni la découverte de particules virales du virus d'Epstein Barr ni la filiation objective de ce cas avec les Lymphomes T Angiocentriques. A la lumière de cette observation et des données de la littérature, les auteurs discutent des difficultés diagnostiques et des relations avec les autres lésions granulomateuses de la face, les lymphomes malins non Hodgkiniens et les lymphomes T angiocentriques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Lymphome T/NK extra-nasal à localisation colique primitif: à propos d’un cas.

  • Le lymphome T/NK intestinal primitif est une entité extrêmement rare dont le diagnostic précoce est souvent difficile. Pour mieux comprendre cette entité, nous rapportons le cas d’un patient de 43 ans diagnostiqué avec un lymphome T/NK colique primitif localisé et isolé sans entéropathie associée, ayant été traité par 3 cycles (AspaMetDex) avec un échec à l’évaluation et la survenue du décès au cours du traitement dans le tableau d’un abdomen aigu. Le lymphome T/NK intestinal primitif atteint le plus souvent le sujet jeune avec un pronostic péjoratif. En raison des caractères cliniques et endoscopiques non spécifiques, il est difficile de distinguer entre un lymphome T/NK intestinal et les troubles intestinaux inflammatoires ou infectieuses. Les données histopathologiques et immunohistochimiques ainsi que l’étude de l’ADN permettent de redresser le diagnostic et de classer ce lymphome selon l’EuropeanEnteropathy-Type Intestinal T-CellLymphoma (ETL).

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Candidose cutanée diffuse révélatrice de lymphome T cutané: 2 cas.

  • Introduction. Au cours des déficits immunitaires, les candidoses peuvent être profuses, avec localisations cutanées et muqueuses multiples. Il est par contre exceptionnel qu'une candidose cutanée diffuse révèle une hémopathie. Nous rapportons deux observations de lymphome T cutané de présentation inhabituelle, révélé par une candidose cutanée profuse et sémiologiquement atypique. Observations. Cas n° 1: une femme de 72 ans consultait pour une éruption prurigineuse d'éléments circinés, serpigineux de la peau glabre, associés à des intertrigos multiples et une kératodermie palmoplantaire d'aggravation rapide. Tous les prélèvements mycologiques étaient positifs à Candida albicans. L'examen histologique d'une biopsie d'élément serpigineux montrait un aspect de candidose alors que la biopsie de la kératodermie montrait un aspect de mycosis fongoïde. Il existait une hyperleucocytose à 28 600 globules blancs/mm

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Leucémie/lymphome T de l'adulte. Aspects thérapeutiques.

  • Chimiothérapie conventionnelle : Pour les formes agressives de leucémie/lymphome T (ATL aiguë et ATL lymphome) une rémission complète peut être obtenue chez 40% des patients. Mais la rechute précoce est la règle, ainsi que la survenue de complications infectieuses. Quant aux formes indolentes et chroniques, elles ne semblent pas bénéficier d'un traitement par chimiothérapie qui, en outre, aggrave l'immunosuppression. De nouvelles approches : Des résultats encourageants ont été obtenus avec une combinaison d'un antirétroviral (AZT) et d'interféron alpha, avec un taux de réponse élevé et une bonne tolérance. Chez les répondeurs, la survie est meilleure qu'avec les chimiothérapies conventionnelles. Perspectives : La réussite d'une approche potentiellement anti-rétrovirale dans le traitement d'une maladie réputée peu chimiosensible relance la possibilité d'une action continue du virus HTLV-1 dans la leucémogénèse in vivo.

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Lymphome T bulleux: 2 cas.

  • Introduction. Les formes bulleuses de lymphomes cutanés T sont exceptionnelles depuis le premier cas décrit par Kaposi en 1887. Observation. Nous rapportons un cas de mycosis fongoïde bulleux avec une atteinte palmoplantaire pseudo-dyshidrosique et, à notre connaissance, le premier cas de lymphome cutané T pléomorphe bulleux. Discussion. Les lymphomes cutanés bulleux peuvent être particulièrement trompeurs, les lésions bulleuses pouvant être inaugurales comme dans nos deux observations. Ces lésions font discuter des dermatoses bulleuses auto-immunes, des dermites de contact à des topiques appliqués pour le lymphome ou des infections cutanées bactériennes ou virales. Ces diagnostics sont éliminés par la biopsie, l'immunofluorescence directe et les prélèvements bactériologiques. Dans les lymphomes cutanés bulleux, les bulles seraient secondaires à l'intensité de l'épidermotropisme et/ou à la cytotoxicité de l'infiltrat tumoral.

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Localisation cutanée révélatrice d’une leucémie/lymphome T de l’adulte

  • La leucémie/lymphome T de l’adulte (ATLL) est un diagnostic rare auquel il faut savoir penser chez un patient vivant en zone d’endémie du virus HTLV-1 et chez qui le diagnostic de lymphoprolifération T est posé. Les formes cliniques cutanées peuvent être la première manifestation de la maladie. Nous rapportons ici l’observation d’une patiente sénégalaise de 60 ans dont les lésions cutanées ont été révélatrices d’une ATLL CD4+, CD25+, FOX P3−, CD7−. La positivité de la sérologie HTLV-1 permet de confirmer le diagnostic anatomopathologique et doit être complétée dans la mesure du possible par la mise en évidence de réarrangements clonaux par Polymerase Chain Reaction. Ceci pose le problème de ces moyens diagnostiques qui ne sont pas toujours disponibles en Afrique.

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Leucémie/lymphome T de l'adulte associée au HTLV-I chez un Africain séropositif pour le VIH 2.

  • But, Rapporter l'observation d'un malien séropositif pour le VIH 2 ayant présenté une Leucémie/Lymphome T de l'adulte (ATL) associée à une infection par le HTLV-I Observation. Le malade présentait une érythrodermie et une leucémie à lymphocytes foliés. La biopsie de peau montrait un aspect de lymphome épidermotrope. Les cellules tumorales exprimaient un phénotype T mature CD4+/CD25+. La présence d'un haut titre sérique d'anticorps anti-HTLV-I et la mise en évidence d'une intégration monoclonale d'un provirus HTLV-I à l'intérieur des cellules lymphoïdes circulantes permettaient d'affirmer la responsabilité de l'HTLV-I dans la transformation des cellules tumorales. La sérologie VIH 2 était positive.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Lymphome T primitif de la voie biliaire principale.

  • Parmi les localisations extra-ganglionnaires des lymphomes non-hodgkiniens, l'atteinte gastro-intestinale primitive est fréquente mais concerne exceptionnel ement la voie biliaire principale. Nous rapportons l'observation d'un homme de 29 ans qui avait un ictère obstructif en relation avec un lymphome T de haut grade de malignité, localisé de façon primitive à la voie biliaire principale, documenté par une échoendoscopie et une cholangiographie par résonance magnétique. Ce malade a été traité par chimiothérapie séquentielle seule et demeurait en rémission complète un an après la fin du traitement.

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La mucinose folliculaire. Entité dermatologique fréquemment associée à un lymphome T.

  • Les auteurs rapportent le cas d'un patient de 40 ans atteint de mucinose folliculaire avec lymphome T cutanéo-ganglionnaire d'emblée. Cette observation souligne 1) les difficultés d'interprétation posées par l'infiltrat lymphocytaire accompagnant une mucinose folliculaire, 2) l'intérêt de l'immunohistochimie et des biopsies multiples pour ne pas méconnaître un lymphome associé.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Aspects moléculaires des lymphomes T périphériques (1) - Lymphome T angio-immunoblastique, lymphome T périphérique non spécifié et lymphome anaplasique à grandes cellules.

  • Les lymphomes T périphériques (5 à 10 % de l’ensemble des lymphomes non hodgkiniens) appartiennent au groupe des lymphomes non hodgkiniens et plus particulièrement à celui des lymphoproliférations matures T/

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