Lymphohistiocytose hemophagocytaire [ Publications ]

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  • Nous rapportons 2 cas de lymphohistiocytose hémophagocytaire familiale survenus chez deux enfants jumeaux hétérozygotes, nés de parents consanguins. Cette affection se caractérise par une infiltration cellulaire multiviscérale composée d'histiocytes érythrophages et de lymphocytes matures, cette infiltration prédominant au niveau des organes hématopoïétiques, du foie et du système nerveux central. Sur le plan anatomopathologique une expression de certains antigènes (CD21, CD30, CD35) par les cellules histiocytaires peut permettre parfois de distinguer cette maladie d'une lymphohistiocytose hémophagocytaire secondaire, en particulier d'origine virale. Le diagnostic différentiel s'établit en fait sur une corrélation anatomo-clinique: l'existence d'un terrain familial, l'absence d'étiologie infectieuse ou néoplasique associée, et les données de l'immunomarquage. Ce diagnostic doit être impérativement effectué, la lymphohistiocytose hémophagocytaire familiale ayant une évolution rapidement péjorative en l'absence de traitement adapté.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Une fièvre eruptive de cause rare: la lymphohistiocytose hémophagocytaire familiale

  • Le début clinique de la lymphohistiocytose familiale n'est pas spécifique si bien que le diagnostic de cette affection rare et grave est difficile.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov