Lymphangiome kystique [ Publications ]

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  • Introduction : Le lymphangiome kystique est une tumeur bénigne malformative rare des vaisseaux lymphatiques. Dans l'abdomen, sa localisation la plus fréquente est mésentérique et/ou rétropéritonéale, mais tous les organes peuvent être atteints. Cette étude rétrospective porte sur les patients, adultes et enfants, opérés pour un lymphangiome kystique abdominal dans notre hôpital. Elle a pour but de préciser les manifestations cliniques de cette maladie, ses complications, et ses éventuelles différences selon sa découverte à l'âge pédiatrique ou adulte. Patients et méthode : Depuis 1995, 16 patients (9 adultes et 7 enfants) ont été opérés pour un lymphangiome kystique abdominal. Leurs dossiers ont été examinés rétrospectivement. Le suivi s'est fondé sur le dernier examen clinique réalisé par le médecin traitant ou par un entretien téléphonique avec les patients. Résultats : Le suivi moyen était de 45 mois. Le symptôme le plus courant était l'apparition de douleurs abdominales (38 %). L'ultrasonographie fut l'examen complémentaire le plus utile au diagnostic. Les lésions étaient le plus souvent de forme micro-polykystiques (44 %) et de localisation rétropéritonéale (50 %). L'excision a été complète pour 14 patients et sub-totale chez 2 patients. Seuls les 2 patients pour qui la résection a été incomplète ont présenté des complications postopératoires, dont une récidive. Conclusions : En cas de lésions symptomatiques ou de complication, l'exérèse chirurgicale complète, lorsqu'elle est possible sans sacrifice majeur, semble être la meilleure option thérapeutique pour limiter le risque de récidive. Dans notre série, la présentation et l'évolution du lymphangiome kystique abdominal ont semblé peu différentes chez les adultes et les enfants.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Cause exceptionnelle d'hémoperitoine spontané chez l'adulte: hémolymphangiome kystique rompu.

  • L'hémolymphangiome est une tumeur bénigne résultant du développement anormal des vaisseaux lymphatiques associés à des malformations vasculaires. 50% à 60% de ces tumeurs sont présentes à la naissance. Les formes cervicales sont les plus fréquentes. Les localisations Abdominales sont très rares. Nous rapportons deux cas d'hémolymphangiome kystique de la rate révélé par l'hémoperitoine spontané admis en urgence au service des Urgences Chirurgicales Viscérales, avec une revue de la littérature. Il s'agit d'une patiente âgée de 50 ans et l'autre un jeune homme de 20 ans admis aux urgences pour respectivement, une sensibilité abdominale diffuse avec matité déclive des flancs et d'une distension abdominale dans un tableau de choc hémorragique, pâleur, pouls imprenable, stabilisé après une courte réanimation. La résection tumorale était complète chez tous les malades. Le diagnostic d'hémolymphangiome kystique de la rate était révélé à l'examen anatomopathologique des pièces opératoires. L'hémolymphangiome est une tumeur rare à pronostic favorable. Quelques cas de régression spontanée ont été décrits, mais l'évolution se fait classiquement vers une croissance lente de la tumeur. Il n'y a aucun pouvoir de dégénérescence maligne. Le traitement est chirurgical. Le pronostic est lié aux complications, à la qualité de l'exérèse chirurgicale et les récidives qui sont fréquents notamment en cas d'exérèse incomplète.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Lymphangiome kystique mésentérique.

  • INTRODUCTION : Le lymphangiome kystique est une malformation congénitale rare plus fréquemment rencontrée chez l'enfant. Sa découverte est le plus souvent fortuite. OBSERVATION : Un homme de 46 ans était hospitalisé pour une hépatite alcoolique aiguë associée à une décompensation oedémato-ascitique. La tomodensitométrie abdomino-pelvienne révélait, en dehors d'une hépatomégalie homogène sans lésion focale, un processus tumoral des dernières anses grêles iléales sans signe d'occlusion ou adénomégalie. L'exploration des anses iléales sous coelioscopie mettait en évidence une malformation d'allure gélatineuse. L'examen anatomopathologique révélait un lymphangiome multikystique mésentérique bénin. COMMENTAIRES : Les lymphangiomes kystiques représentent 7% des formations kystiques intra-abdominales avec une situation iléale préférentielle. L'évolution clinique chez l'adulte est à bas bruit. L'échographie abdominale et la tomodensitométrie sont complémentaires dans l'étude de ses rapports avec les autres organes. L'imagerie par résonance magnétique est actuellement l'examen de référence. Elle permet de préciser les rapport anatomiques et de diagnostiquer les hémorragies intrakystiques. L'examen histologique de la pièce confirme le diagnostic final et permet d'éliminer un éventuel mésothéliome multikystique bénin, potentiellement agressif. Son exérèse chirurgicale complète assure la guérison.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Malformation lymphatique macrokystique (lymphangiome kystique) du membre supérieur : à propos d’un cas

  • Nous rapportons une observation de malformation lymphatique macrokystique localisée au membre supérieur. Il s’agissait d’un garçon sans antécédent pathologique, suivi depuis l’âge de 7 mois pour une tuméfaction congénitale sous-cutanée, indolore et molle du bras gauche. L’échographie des parties molles, ainsi que l’imagerie par résonance magnétique (IRM), permettaient de retenir le diagnostic de malformation lymphatique macrokystique. Cinq séances de sclérothérapie entraînaient la diminution de la tuméfaction brachiale et l’apparition secondaire d’une nouvelle lésion axillaire gauche. Une exérèse chirurgicale malheureusement incomplète était suivie d’une récidive postopératoire de la malformation lymphatique. Les malformations lymphatiques macrokystiques sont localisées au cou dans 75 % des cas et aux creux axillaires dans 20 % des cas. L’atteinte du membre supérieur et particulièrement du bras est très rare. L’IRM tient une place importante dans le diagnostic et l’appréciation des limites de la tumeur. Le traitement est parfois difficile, en raison du siège de la tumeur et de son extension dans les tissus environnants.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Diagnostic anténatal d’un lymphangiome kystique géant de la paroi thoraco-axillaire

  • Les lymphangiomes kystiques sont des tumeurs malformatives bénignes des vaisseaux lymphatiques, rares mais potentiellement graves, le plus souvent localisées dans la région cervicale. Le diagnostic est généralement facile mais le traitement est parfois difficile en raison du siège de la tumeur et de son extension dans les tissus environnants. Nous rapportons un cas de lymphangiome kystique géant de la paroi thoraco-axillaire droite, diagnostiqué par l’échographie prénatale à 20 semaines de gestation. Il s’agit d’un garçon né à 37 semaines de gestation avec une volumineuse tuméfaction pariétale latéro-thoracique droite. L’échographie postnatale des parties molles et le scanner thoracique ont confirmé le diagnostic. Une exérèse chirurgicale incomplète a été réalisée à l’âge de 21 jours et les suites opératoires ont été simples. L’échographie des parties molles réalisée à distance a montré la persistance de multiples structures kystiques dans le creux axillaire. Le diagnostic prénatal de ces tumeurs est fondamental pour la planification d’une prise en charge multidisciplinaire postnatale précoce.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hémopéritoine par rupture post-traumatique d'un lymphangiome kystique mésentérique: à propos d'une observation à Madagascar.

  • Le lymphangiome kystique de localisation mésentérique est une tumeur bénigne rare. Nous rapportons un cas d'hémopéritoine par rupture post traumatique d'un lymphangiome kystique du mésentère chez une fille de sept ans. La clinique était dominée par un choc hémorragique secondaire à une chute chez cette petite fille porteuse d'une volumineuse tuméfaction abdominale. La ponction lavage du péritoine mettait en évidence un hémopéritoine. La laparotomie exploratrice montrait une volumineuse tumeur kystique développée aux dépens du mésentère et responsable du saignement. L'exérèse en bloc, laborieuse, a pu être pratiquée. L'examen anatomopathologique de la pièce opératoire a confirmé le diagnostic de lymphangiome kystique. Ce tableau oriente plutôt vers la rupture d'une rate parasitaire dans le contexte d'un pays en développement comme Madagascar. Toutefois, l'éventualité d'une rupture d'un lymphangiome kystique du mésentère, quoique rare, doit être envisagée.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hémolymphangiome kystique intrathoracique : un diagnostic différentiel rare de bronchiolite aiguë chez un nourrisson

  • L'hémolymphangiome est une tumeur bénigne résultant du développement anormal des vaisseaux lymphatiques. Les formes cervicales sont les plus fréquentes. Les localisations médiastinales exclusives sont relativement rares chez l'enfant et d'expression clinique très variable. Nous rapportons le cas d'un nourrisson de quatre mois présentant, en contexte épidémique, un tableau clinique à type de bronchiolite aiguë grave, nécessitant une ventilation artificielle de plusieurs jours, avec une image radiologique montrant une masse médiastinale comprimant l'axe trachéobronchique. Le diagnostic d'hémolymphangiome a été confirmé par l'histologie. L'exérèse totale a permis la guérison de cet enfant, mais l'évolution a été marquée par une dysphonie et des troubles de la déglutition transitoires. Une mise au point sur cette tumeur bénigne est proposée.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Lymphangiome kystique du duodénum révélé par une hémorragie digestive et associé à une entéropathie exsudative.

  • Le lymphangiome kystique est une tumeur vasculaire rare, bénigne, d'origine congénitale, pouvant se révéler à tout âge. Les localisations intra-abdominales, qui représentent moins de 10% des cas, atteignent préférentiellement le mésentère. Nous rapportons ici un cas de lymphangiome kystique intra-abdominal diffus, atteignant le foie, la rate, le rein et l'intestin grêle, et responsable d'une hémorragie digestive et d'une entéropathie exsudative. Les manifestations digestives, bien que sévères, ont été spontanément résolutives. Cette observation: a) ajoute le lymphangiome kystique duodénal à la liste des causes d'hémorragie digestive et d'entéropathie exsudative, b) montre que l'abstention thérapeutique peut être justifiée.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le lymphangiome kystique du plancher buccal étendu a la région sous mandibulaire de l’adulte.

  • Les lymphangiomes kystiques sont des lésions congénitales bénignes prédominantes nettement au niveau de la région de la tête et du cou plus particulièrement dans le triangle cervical postérieur. Ces malformations des vaisseaux lymphatiques sont fréquemment diagnostiquées chez l'enfant. Nous rapportons le cas clinique d'un lymphangiome kystique du plancher buccal ayant survenu chez un adulte de 28 ans et qui s'est étendu progressivement vers la région sous mandibulaire gauche. La tumeur suspecté cliniquement a été bien exploré à la tomodensitométrie. Le traitement a consisté en une exérèse complète par voie endobuccale avec étude histologique qui a confirmé le diagnostic d'un lymphangiome kystique macroscopique. Le suivi à quatre ans n'a montré aucune récidive.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Lymphangiome kystique de la surrénale, du diagnostic radiologique au traitement laparoscopique. A propos d'une observation.

  • Prérequis: Les lymphangiomes kystiques de la surrénale sont des tumeurs kystiques surrénaliennes bénignes et rares, souvent asymptomatiques. But: Rapporter une nouvelle observation. Observation: Nous rapportons une nouvelle observation de lymphangiome kystique de la surrénale gauche, chez une patiente âgée de 30 ans, traité par voie laparoscopique et confirmé par l'examen anatomopathologique. Leur diagnostic préopératoire est difficile. L'échographie et le scanner sont les principaux examens d'exploration de ces tumeurs. L'exploration chirurgicale est souvent indiquée devant le doute diagnostique. Le diagnostic de certitude repose sur l'histologie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Lymphangiome kystique géant du mésocôlon : un diagnostic anténatal difficile. À propos d’un cas.

  • Les lymphangiomes kystiques sont communément localisés dans la région cervicale, beaucoup plus rarement au niveau abdominal. Leur diagnostic est alors extrêmement difficile en période ante- ou périnatale. Nous rapportons le cas d’un lymphangiome kystique géant du mésocôlon dont le diagnostic a été posé à un jour de vie, chez un enfant suivit avant la naissance pour ce qui avait été pris pour une dilation digestive. L’évolution a été marquée par une tolérance clinique excellente malgré l’absence de régression à 10 mois. Nous discutons les signes anténataux qui doivent faire suspecter le diagnostic et conduire à une imagerie par résonance magnétique (IRM), ainsi que la prise en charge durant la première année de vie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Lymphangiome kystique du pancréas : une localisation exceptionnelle

  • Le lymphangiome kystique du pancréas est une tumeur vasculaire bénigne rare. Son histogenèse est encore hypothétique et son diagnostic préopératoire difficile à établir. Nous rapportons un cas chez une jeune fille de 14 ans qui présentait des douleurs épigastriques avec des vomissements. Les explorations radiologiques avaient montré une tumeur kystique de la tête du pancréas. Une exérèse complète de la masse a été réalisée. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire a révélé la présence de formations kystiques dont la paroi était tapissée par un épithélium pavimenteux, endothélial avec une paroi fibreuse parsemée de quelques amas lymphoïdes en faveur d’un lymphangiome kystique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Lymphangiome kystique du petit épiploon.

  • Introduction Les lymphangiomes kystiques abdominaux sont des tumeurs rares. Elles sont de découverte fortuite, ou lors d'une complication. Observation Chez un enfant de 5 ans, examiné aux urgences pour une symptomatologie de type appendiculaire, deux lymphangiomes kystiques du petit épiploon sont découverts, l'un de 10 centimètres de grand axe, l'autre de 7 centimètres appendu au premier, avec un développement postérieur dans l'arrière cavité des épiploons. Commentaires La majorité des lymphangiomes kystiques abdominaux sont révélés dans les premières années de la vie. Il existe deux grands modes de révélation : par un syndrome tumoral avec douleurs ou par une complication (torsion, infection, rupture). Le traitement est chirurgical avec un pronostic excellent.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le lymphangiome kystique du mésentère et de l’épiploon. À propos de deux cas

  • Nous rapportons deux observations de lymphangiome kystique du mésentère et de l’épiploon qui ont posé un problème de diagnostic différentiel avec les tumeurs de l’ovaire. Nous insisterons sur l’apport de l’échographie abdominale qui permet actuellement d’évoquer le diagnostic de lymphangiome et la tomodensitométrie qui complète les données de l’échographie, mais seul l’examen histologique de la pièce opératoire permet de confirmer le diagnostic. L’unique traitement admis est l’exérèse chirurgicale complète : le pronostic est bon et les récidives sont exceptionnelles.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Lymphangiome kystique mésentérique associé à une nécrose de la valvule de Bauhin chez l'enfant.

  • Le lymphangiome kystique mésentérique est une tumeur bénigne rare (1, 10, 11). Le premier cas a été décrit à l'autopsie par Benivieni, Anatomiste de Florence en 1507. La première résection chirurgicale avec succès, a été pratiquée par Tillaux en 1880 (10, 11). Dès lors, plusieurs cas ont été décrits. Aucun de ces derniers n'est associé à une nécrose par compression artérielle de la valvule de Bauhin. Nous rapportons ici l'observation de ce cas exceptionnel.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le cas clinique du mois. Le lymphangiome kystique du mésentère.

  • Le lymphangiome kystique du mésentère est une affection bénigne, d’origine malformative probable, se révélant fréquemment en bas âge. Sa symptomatologie peut être très polymorphe. Son diagnostic est à suspecter par l’échographie et le scanner et ne peut être confirmé de façon formelle qu’à l’anatomopathologie. A l’occasion d’un cas adulte récent, diagnostiqué et opéré au CHU de Liège, nous exposons la classification des lymphangiomes kystiques et la stratégie thérapeutique qui est chirurgicale dans les formes symptomatiques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Lymphangiome kystique cervico-médiastinal: à propos d'un cas et revue de la littérature.

  • Les lymphangiomes kystiques cervico-médiastinaux sont des tumeurs bénignes rares. Leur diagnostic est évoqué par l'existence d'une masse latéro-cervicale. Les imageries médicales permettent de faire évoquer le diagnostic, mais seule l'histologie affirme le diagnostic. La chirurgie est le traitement de choix, la sclérose chimique n'étant qu'une alternative en cas de tumeur non résécable. La guérison définitive est obtenue si la formation kystique est enlevée totalement.

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Le lymphangiome kystique rétropéritonéal: une tumeur d'expression clinique très polymorphe. À propos de trois cas

  • Le lymphangiome kystique rétropéritonéal représente une tumeur bénigne rare dont la présentation clinique est polymorphe.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Lymphangiome kystique de l'arrière-cavité des épiploons.

  • Le lymphangiome kystique de l'arrière-cavité des épiploons est une localisation exceptionnelle dont le diagnostic est suspecté par la radiologie et confirmé par l'examen anatomo-pathologique. L'exérèse chirurgicale constitue le traitement de choix.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov