Lymphangioleiomyomatose [ Publications ]

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  • La lymphangioléiomyomatose (LAM) est caractérisée par une prolifération de fibres musculaires lisses anormales qui se développe surtout dans le poumon, de façon diffuse et entraîne des destructions kystiques. On dispose désormais d'un marquage quasi-spécifique avec l'anticorps monoclonal HMB45, marqueur des cellules de la lignée mélanocytaire qui partage sa positivité avec les cellules de la LAM et d'angiomyolipomes rénaux. L'antigène identique pour toutes les cellules reconnues par HMB45 est probablement la gp-100 intervenant dans la mélanogénèse. Deux locus de gènes sont formellement impliqués dans la pathogénie de la Sclérose Tubéreuse de Bourneville (STB) : TSC1 (9q34.3) et TSC2 (16pl 3.3). Le locus TSC2 pourrait être impliqué dans la pathogénie de la LAM pulmonaire. LAM et STB qui présentent des similitudes cliniques et histologiques pourraient donc être deux formes phénotypiques différentes d'une même maladie qui restent encore distinctes au plan strictement nosologique. La théorie de l'hormono-dépendance de la maladie est suggérée sur des arguments purement cliniques, en particulier sa survenue exclusivement chez les femmes, le plus souvent en période d'activité génitale. Cependant des contre-arguments sont avancés et, en l'absence de modèle de culture de cellules de LAM in vitro ou de modèle animal actuellement disponibles, on ne peut réellement vérifier cette hypothèse. Des données épidémiologiques ont pu être acquises récemment en France grâce à la constitution d'un registre du GERMOP sur les LAM en France. L'étude du GERMOP montre en outre que notre connaissance de la LAM a bénéficié ces dernières années des progrès techniques de l'imagerie permettant un diagnostic plus facile, plus fiable et plus précoce. Le diagnostic est aussi facilité par l'immunomarquage avec HMB45 qui sensibilise le rendement diagnostique de petits fragments de tissu tels ceux obtenus par biopsies transbronchiques. L'évolution de la LAM paraît différente entre certains sous-groupes de patientes : certaines patientes pourraient présenter une évolution rapidement fatale en quelques mois ou années, une majorité évoluerait sur un mode beaucoup moins agressif pendant des années, et une minorité pourrait présenter des formes très lentement évolutives diagnostiquées parfois après la ménopause. La transplantation pulmonaire reste l'ultime recours lorsque l'évolution est péjorative.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La lymphangioléiomyomatose pulmonaire. Etude immunohistochimique et ultrastructurale de deux observations.

  • Les auteurs rapportent deux observations de lymphangioléiomyomatose (LAM) pulmonaire, diagnostiquées sur des biopsies chirurgicales. L'étude immunohistochimique a montré une positivité des cellules musculaires lisses, avec les anticorps anti-actine musculaire lisse, anti-actine musculaire spécifique, HMB45 et anti-vimentine. L'examen ultrastructural a permis de montrer des signes de différentiation musculaire lisse, avec présence de nombreux myofilaments et de corps denses sous la membrane cytoplasmique. Une patiente a bénéficié d'une transplantation bipulmonaire. La LAM, maladie non familiale atteignant les femmes, est d'étiopathogénie inconnue et évolue inexorablement vers l'insuffisance respiratoire chronique. Les localisations extrapulmonaires, en particulier au niveau de l'utérus, ne sont pas rares. Le traitement par des anti-estrogènes peut ralentir l'évolution. La transplantation pulmonaire se révèle être actuellement la seule thérapeutique efficace. Le diagnostic différentiel de cette affection est discuté.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Traitement de la lymphangioléiomyomatose pulmonaire par un agoniste du GnRH.

  • La lymphangioléiomyamatose (LAM) pulmonaire est une maladie rare exclusivement féminine, œstrogéno-dépendante dont le pronostic est sévère. Nous présentons deux observations de jeunes femmes de 30 et 33 ans, ayant la même histoire clinique qui associe angiomyolipomes rénaux et pneumothorax récidivants. Les aspects tomodensitométriques étaient hautement évocateurs de LAM (images kystiques à parois fines disséminées dans les deux champs pulmonaires) , la preuve histologique était apportée par biopsie pulmonaire chirurgicale réalisée au cours de thoracotomies pour pleurectomies. La première patiente, actuellement asymptomatique et en excellent état général, a été traitée 3 mois par tamoxifène (Nolvadex®), puis 20 mois par 3,75 mg/mois de triptoréline (Décapeptyl®), agoniste du GnRH. La deuxième patiente a reçu d'emblée de la triptoréline à la même dose. Après 40 mois de traitement, la patiente est asymptomatique et l'évolution fonctionnelle satisfaisante. Les agonistes du GnRH (Gonadotrophin Releasing Hormone) semblent constituer une alternative intéressante dans le traitement de la LAM.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Lymphangioléiomyomatose pulmonaire de révélation inhabituelle au cours d'une sclérose en plaque.

  • La lymphangioléiomyomatose pulmonaire est une pathologie rare de la femme jeune, caractérisée par une prolifération de cellules musculaires lisses immatures, aboutissant à la destruction kystique des poumons avec possibilité d’évolution vers l'insuffisance respiratoire chronique. La découverte est souvent fortuite lors de la prise en charge d'une autre pathologie pulmonaire. Son association à une sclérose en plaque n'a jamais été rapportée, de même que l'embolie pulmonaire in situ comme manifestation inaugurale. Nous rapportons l'observation d'une patiente âgée de 39 ans, suivie pour sclérose en plaque depuis 20 ans, chez qui le diagnostic d'une lymphangioléiomyomatose pulmonaire a été posé, à l'occasion d'une broncho-pneumopathie bilatérale avec une embolie pulmonaire associée motivant la réalisation d'un angioscanner thoracique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Tumeurs kystiques rétropéritonéales compliquées révélatrices d'une lymphangioléiomyomatose.

  • Nous rapportons l'observation d'une patiente de 39 ans présentant des lésions kystiques anciennes, rétropéritonéales et médiastinales évocatrices de lymphangiome kystique, révélées par des douleurs abdominales intermittentes. L'aggravation de la symptomatologie douloureuse a conduit à la réalisation d'une fenestration cœlioscopique de décompression. L'évolution a été marquée par un choc hémorragique nécessitant une reprise chirurgicale en urgence avec exérèse subtotale des lésions kystiques. Le diagnostic de lymphangioléiomyome a été porté à l'examen anatomopathologique. Au 15

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Lymphangioléiomyomatose pulmonaire chez une femme ménopausée.

  • Les auteurs rapportent un cas inhabituel de lymphangioléiomyomatose pulmonaire survenant chez une femme ménopausée traitée depuis plusieurs années par oestrogène. Cette affection rare se caractérise par une prolifération non tumorale de cellules musculaires lisses anormales dans les parois alvéolaires, autour des bronches, des lymphatiques et des vaisseaux sanguins. Une vingtaine de cas de lymphangioléiomyomatose pulmonaire chez des femmes ménopausées, dont la plupart avait une oestrogènothérapie substitutive, a été rapportée dans la littérature. Dans ce sous-groupe de patientes, aucune différence clinique, fonctionnelle ou radiologique n'a été retrouvée.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Lymphangioléiomyomatose : revue de la littérature illustrée par un cas.

  • La lymphangioléiomyomatose (LAM) est une pathologie pulmonaire rare, touchant les femmes en âge de procréer, et pouvant se présenter sous forme sporadique (S-LAM) ou associée à la sclérose tubéreuse de Bourneville (TSC-LAM), une maladie génétique avec atteinte neurocutanée. Cet article, illustré par l’histoire d’une patiente, reprend la clinique, les outils diagnostiques et le traitement de cette maladie. Le diagnostic devrait être évoqué chez les femmes jeunes qui présentent une dyspnée d’effort et/ou un pneumothorax spontané, avec des lésions kystiques caractéristiques sur le CT thoracique à haute résolution.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La lymphangioléiomyomatose sporadique : cause rare du pneumothorax spontané bilatéral chez la femme jeune

  • La lymphangioléiomyomatose sporadique est une pathologie orpheline de la femme jeune. Ses manifestations cliniques sont principalement respiratoires, notamment le pneumothorax spontané. La prise en charge est multidisciplinaire. Nous rapportons le cas d’une jeune patiente avec pneumothorax spontané bilatéral révélant une lymphangioléiomyomatose sporadique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Lymphangioléiomyomatose pulmonaire et hormones sexuelles.

  • A propose d'un cas de lymphangioléiomyomatose pulmonaire, les auteurs rappellent les frontières diagnostiques de cette affection avec les léiomyomes bénins métastasiant, la léiomyomatose intraveineuse de l'utérus, les localisations pulmonaires de la sclérose tubéreuse de Bourneville, le rôle étiopathogénique important des hormones sexuelles et enfin, au plan thérapeutique, les diverses manipulations hormonales proposées visant à supprimer l'activité estrogénique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov