Lymphangiectasie [ Publications ]

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lymphangiectasie [ Publications ]

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  • Les lymphangiectasies intestinales primitives (LIP) ou maladie de Waldmann, sont des pathologies très rares, d’étiologie inconnue, caractérisées par des dilatations lymphatiques digestives. Elles entraînent une fuite lymphatique intraluminale responsable d’une gastro-entéropathie exsudative avec hypoalbuminémie, lymphopénie et hypogammaglobulinémie. Le diagnostic est généralement fait avant l’âge de 3 ans, mais la maladie peut être découverte beaucoup plus tard. Les œdèmes des membres inférieurs sont le principal signe clinique, et des épanchements des séreuses (plèvre, péritoine, péricarde) parfois abondants sont possibles. La gastro-entéropathie exsudative est confirmée par l’augmentation de la clairance de l’α1-antitrypsine. La fibroscopie œso-gastroduodénale met en évidence des lésions d’aspect laiteux correspondant à des lymphangiectasies sur les biopsies duodénales alors confirmant le diagnostic. La vidéocapsule endoscopique peut être utile pour évaluer l’extension de la maladie et/ou si la fibroscopie haute n’est pas contributive. Dans de rares cas, les LIP peuvent de compliquer de lymphomes B digestifs ou extra-digestifs. La prise en charge repose avant tout sur un régime sans graisses strict, associé à une supplémentation en triglycérides à chaînes moyennes et en vitamines liposolubles. L’octréotide, un analogue de la somatostatine, a été proposé avec une efficacité inconstante, en association avec le régime sans graisses. Les résections intestinales peuvent être utiles dans les rares formes segmentaires localisées de la maladie. Une surveillance clinique et biologique prolongée est nécessaire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov
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Lymphangiomes et lymphangiectasies

  • Les pathologies primitives des lymphatiques thoraciques sont rares et probablement sous-diagnostiquées. Les deux principales formes nosologiques sont les lymphangiomes et les lymphangiectasies. Les lymphangiomes sont des tumeurs bénignes isolées composées de vaisseaux lymphatiques. Les lymphangiomes de l’enfant semblent d’origine congénitale, alors que les lymphangiomes de l’adulte suivent le plus souvent une obstruction lymphatique secondaire à une pathologie extra-lymphatique. Les lymphangiomes kystiques typiques en scanner et IRM peuvent être surveillés, mais les lymphangiomes doivent être opérés en cas de doute diagnostique ou de complication. Les lymphangiectasies sont des dilatations congénitales ou acquises des vaisseaux lymphatiques de la plèvre et des septa interlobulaires sans processus prolifératif. Ces pathologies rares peuvent être localisées à un lobe pulmonaire ou étendues à l’ensemble du système lymphatique sus- et sous-diaphragmatique. En cas de communication avec un canal thoracique perméable, les lymphangiectasies peuvent être à l’origine de chyloptysies, chylothorax et chylopéricarde. La lymphangio-IRM permet de préciser au mieux l’étendue des lymphangiectasies et l’anatomie du canal thoracique. De première intention, le traitement comprend une prise en charge médicale et le drainage d’éventuels épanchements. De seconde intention, une prise en charge spécialisée par une équipe entraînée reste souhaitable.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov
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#3

Lymphangiectasies vulvaires 14 ans après le traitement d'un carcinome épidermoïde du col utérin. Traitement par cryochirurgie.

  • Introduction. Les lymphangiectasies se différencient des lymphangiomes uniquement par leur mécanisme de survenue en rapport avec une stase lymphatique. Aucun aspect clinique ou anatomopathologique ne permet de les distinguer les uns des autres. Observation. Nous rapportons un nouveau cas de lymphangiectasies vulvaires survenues 14 années après le traitement d'un carcinome épidermoide du col utérin par chirurgie, radiothérapie externe et curiethérapie. Un traitement par cryochirurgie a été réalisé. Discussion. Notre commentaire porte sur l'analyse de 12 cas de lymphangiectasies vulvaires rapportés dans la littérature. L'aspect pseudo-condylomateux fréquemment observé (source d'erreur diagnostique et thérapeutique) est souligné, ainsi que le risque non négligeable d'infection à répétition, ce qui justifie une prise en charge thérapeutique adaptée. La cryochirurgie est donc proposée avec un bénéfice thérapeutique certain pour un traumatisme minime.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov
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#4

La lymphangiectasie rénale, un cas rare d’infiltration périrénale

  • La lymphangiectasie rénale correspond à une infiltration kystique de l’espace périrénal et parapyélique bilatéral causée par un défaut de drainage des voies lymphatiques rarement décrit dans la littérature médicale. Le diagnostic est posé de manière fortuite sur l’imagerie du fait du caractère souvent asymptomatique de cette atteinte rénale. Seul l’ensemble des critères radiologiques peut suffire au diagnostic, permettant ainsi de se dispenser d’une ponction des kystes. Néanmoins, la méconnaissance de cette pathologie peut évoquer une autre cause d’infiltration kystique rénale, notamment la polykystose rénale. Nous rapportons ici le cas d’un patient dont le diagnostic de lymphangiectasie rénale a été porté fortuitement sur l’échographie abdominale.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov
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#5

Maladie de Waldman. Lymphangiectasies intestinales primitives.

  • Introduction. La maladie de Waldman est une maladie congénitale associant souvent à des lymphangiectasies intestinales un lymphoedéme. Observation. Le diagnostic a été porté à l'âge de 4 mois devant un lymphoedéme, des épisodes diarrhéiques, une hypoprotidémie et une hypolipémie. Les biopsies duodénales ont permis de mettre en évidence des lymphangiectasies intestinales. Un régime hyperprotidique, pauvre en triglycérides à chaîne longue, et une contention élastique ont permis une régression des oedèmes. Commentaires. Nous rapportons un cas de maladie de Waldman, qui illustre bien les circonstances qui doivent faire évoquer le diagnostic chez le nourrisson. Il montre que deux types d'œdème sont rencontrés en même temps : lymphoedéme et œdème lié à une carence protéique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov
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#6

Lymphangiectasies cutanées acquises après traitement chirurgical et radiothérapique du cancer du sein. A propos de 2 cas.

  • Nous rapportons 2 cas de lymphangiectasies acquises après traitement radiochirurgical de cancer du sein. Cette complication survenant le plus souvent sur un lymphœdème préexistant et probablement liée à une obstruction mécanique du réseau lymphatique, est bien connue mais rarement rapportée. La particularité de nos 2 observations est l'absence de lymphœdème précessif. Après revue de la littérature, nous discutons la place de la chirurgie réparatrice dans la survenue d'une telle complication et les éventuelles possibilités thérapeutiques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov
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#7

Syndrome des ongles jaunes associé à des lymphangiectasies intestinales.

  • Le syndrome des ongles jaunes est une entité rare caractérisée par des altérations unguéales dystrophiques, un lymphoedème et des épanchements pleuraux riches en protides. Nous rapportons une observation de syndrome des ongles jaunes associé à des lymphangiectasies intestinales révélées par une ascite chyleuse et un syndrome d'entéropathie exsudative. Cette association n'a été rapportée qu'à trois reprises dans la littérature. Elle amène à discuter la place du syndrome des ongles jaunes et des lymphangiectasies intestinales primitives au sein du groupe des dysplasies lymphatiques primitives.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov
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#8

Les lymphangiectasies intestinales dues à la fibrose cicatricielle des ganglions mésentériques: un cadre nosologique à retenir?

  • Un homme de 27 ans a présenté des œdèmes des membres inférieurs associés à une hypoprotidémie avec hypoalbuminémie, faisant évoquer un diagnostic d'entéropathie exsudative. Il n'était pas découvert de maladie des muqueuses digestives, d'anomalie hépatique, cardiaque ou rénale, mais la laparoscopie révélait des lymphangiectasies du grêle, confirmées par les prélèvements histologiques effectués lors d'une laparotomie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov
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#9

Suivi de long cours des lymphangiectasies intestinales primitives de l’enfant. À propos de six cas

  • Les lymphangiectasies intestinales primitives ou maladie de Waldmann entraînent des symptômes d’entéropathie exsudative variables dans leur sévérité. Peu d’études concernent l’évolution de long cours des patients. Nous rapportons le suivi rétrospectif de six enfants pour lesquels le diagnostic a été porté à l’âge moyen de 17 ± 12 mois et qui ont été suivis sur une période moyenne de 11 ± 4,9 ans.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov
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#10

Lymphangiectasies pulmonaires congénitales : une cause rare de détresse respiratoire néonatale

  • Les lymphangiectasies pulmonaires congénitales (LPC) d’expression néonatale sont rares. Difficile en l’absence de spécificité des signes cliniques et radiologiques, le diagnostic repose sur l’examen anatomopathologique. Nous rapportons le cas d’un garçon né proche du terme, décédé au 15

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov
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#11

Lymphangiectasies pulmonaires congénitales révélées par un arrêt cardiorespiratoire précoce

  • Les lymphangiectasies pulmonaires congénitales sont des malformations pulmonaires rares. Elles sont responsables de détresses respiratoires précoces et sévères. Elles se manifestent rarement par un arrêt cardiorespiratoire sans signes de détresse respiratoire prémonitoires.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov
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#12

Lymphangiectasie intestinale chez un enfant atteint d'hémihypertrophie congénitale.

  • On se demande s'il existe une relation étiologique entre l'hémihypertrophie congénitale et la lymphangiectasie congénitale observées ou si cette association est purement fortuite.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov
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