Liposarcome [ Publications ]

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  • Les liposarcomes sont des tumeurs mésenchymateuses malignes développées à partir des éléments constituant le tissu graisseux à diverses étapes de leur différenciation. C'est l'un des plus fréquents sarcomes mésenchymateux. Le rétropéritoine est un site privilégié de développement dans 12 à 15 % des cas. Durant 9 ans, de 1994 à 2002, nous avons colligé et opéré 5 cas de liposarcomes rétropéritonéaux. L'âge médian a été de 50 ans (extrêmes 34 à 79 ans) avec un sexratio de 1,5. Le diagnostic a été tardif au delà de six mois. La douleur abdominale et l'apparition d'une énorme masse (20 cm) ont été les signes révélateurs. Aucune méthode d'imagerie n'a permis d'évoquer le diagnostic. La cyto-ponction réalisée une fois n'a pas pu déterminer avec précision le type histologique. L'immunohistochimie occupe maintenant une place importante pour classer un sarcome. L'exérèse chirurgicale large réalisée dans les 5 cas n'a pas permis l'ablation complète de la tumeur dans 3 cas vu l'extension locorégionale avancée, ce qui a été à l'origine de trois récidives. Le type histologique bien différencié a été noté dans 3 cas, le type myxoïde dans un cas et le type indifférencié dans un cas.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Liposarcome dédifférencie du cordon spermatique: difficultés thérapeutiques des grosses tumeurs.

  • Le liposarcome du cordon spermatique est une entité rare : environ 100 cas ont été rapportés dans la littérature. Nous rapportons l’observation d’un homme âgé de 42 ans, chez qui a été décelée une masse tumorale développée aux dépens du cordon spermatique droit. Une orchidectomie droite avec exérèse large de la tumeur a été difficilement réalisée en raison de la taille importante de la masse. En post opératoire, le patient a présenté une progression locale et métastatique pulmonaire. Une mono chimiothérapie a été administrée à base d’anthracycline mais le patient a décédé suite à une progression rapide de la maladie. À travers cette observation, nous rapportons brièvement les données de la littérature de cette entité rare. Une exérèse large avec des marges saines, tant que possible, est indispensable pour le contrôle local de la maladie. Néanmoins, en cas de taille tumoral importante, comme le cas de notre patient, une exérèse complète est souvent difficile. Vu le taux élevé de rechute locale, une stratégie combinée associant chirurgie et radiothérapie adjuvante peut être envisagée. Le rôle de la chimiothérapie, bien qu’incertain, garde son indication dans les cas métastatiques, surtout dans les sous types dédifférenciés.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Liposarcome myxoïde primitif du médiastin moyen.

  • Les liposarcomes “LPS” myxoïdes sont des tumeurs rares, notamment dans leur localisation médiastinale. Nous rapportons un cas d'un liposarcome myxoïde du médiastin moyen, chez un patient de 69 ans, sans passé pathologique particulier et sans signes d'appels respiratoires. Une radiographie thoracique faite lors d'un bilan préopératoire montre un élargissement médiastinal dont le scanner thoracique le rattache à une tumeur hétéro dense, siège de quelques zones de densité graisseuse au niveau du médiastin moyen. Malgré son volume, cette masse parait de contours nets, sans envahissement ni compression des structures adjacentes. La ponction biopsie transpariétale scanno-guidée est compatible avec un liposarcome myxoïde, Une exérèse chirurgicale complète est réalisée. Après 24 mois de surveillance, le patient ne présente pas de signe de récidive. Le LPS myxoïde du médiastin est une entité rarissime et quelques cas sporadiques ont été reportés dans la littérature. La chirurgie parait être le traitement de choix. La radiothérapie et la chimiothérapie gardent leur place dans des indications bien particulières.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Liposarcome myxoïde. Aspects en IRM.

  • Le liposarcome myxoïde est la tumeur maligne graisseuse des tissus mous des extrémités la plus fréquente. Le principal composant tumoral est un contingent myxoïde extracellulaire,la graisse représentant en moyenne moins de 10% de la masse tumorale: l'aspect en imagerie par résonance magnétique n'apparaît donc pas typique d'une tumeur graisseuse. Mais ces particularités histologiques se traduisent par un aspect IRM relativement typique sur la séquence pondérée T1: masse en hyposignal global (contingent myxoïde) avec des foyers disséminés en hypersignal relatif (contingent graisseux) donnant à l'ensemble un aspect marbré, dentelé ou nuageux. La méthode de suppression du signal de la graisse en séquence pondérée T1 apporte la caractérisation tissulaire de ces zones en hypersignal. La connaissance des éléments cliniques (masse indolente d'évolution lente localisée à une extrémité) doit permettre le diagnostic de liposarcome myxoïde sur les aspects IRM en pondération T1 avant et après saturation de la graisse. Le traitement repose sur la résection en conditions carcinologiques et permet un bon pronostic de cette tumeur des tissus mous.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Liposarcome rétropéritonéal volumineux. A propos d'un cas et revue de la littérature.

  • Les auteurs rapportent un cas de liposarcome rétropéritonéal volumineux (6 kg) chez une femme de 42 ans. L'intérêt de cette observation tient à sa découverte fortuite lors du bilan étiologique d'une HTA récente. Le diagnostic était évoqué par l'échographie, surtout la tomodensitométrie et orienté par l'existence de lipomes cutanés multiples. Le traitement était exclusivement chirurgical avec exérèse de la tumeur élargie à la surrénale gauche. A partir de ce cas les auteurs revoient la littérature des liposarcomes. L'évolution ultérieure de ces tumeurs est marquée par une tendance fréquente à la récidive d'où l'intérêt d'une surveillance tomodensitométrique stricte des patients tous les 6 mois. Seule une chirurgie radicale plus ou moins élargie aux organes adjacents et une résection totale des récidives locales pourrait améliorer le pronostic à long terme. La radio et/ou chimiothérapie adjuvante postopératoire ne semble pas influencer la survie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Métastase auriculo-ventriculaire droite d'un liposarcome myxoïde. A propos d'un cas et revue de la littérature.

  • Les tumeurs malignes du coeur et du péricarde sont rares. Leur caractère secondaire est 20 à 40 fois plus fréquent que le caractère primitif. Nous rapportons un cas de métastase cardiaque d'un liposarcome myxoïde dont la localisation primitive était la région inguinale. Une exérèse chirurgicale associée à la chimiothérapie a nettement amélioré l'état clinique et hémodynamique du patient, jusque-là stable. La littérature fait état d'une survie postopératoire ne dépassant pas 2 ans. mais le pronostic vital semble amélioré par la chimiothérapie associée à la chirurgie. L'échographie transoesophagienne est une très bonne technique d'imagerie à visée diagnostique. Elle permet surtout une meilleure étude sémiologique échographique et localisatrice par rapport au scanner ou à l'échographie transthoracique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Une association exceptionnelle d’un liposarcome dédifférencié retro péritonéal et d’un liposarcome bien différencié péri colique: à propos d’un cas

  • Le liposarcome est une tumeur mésenchymateuse maligne de nature adipeuse très rare. L'organisation mondiale de la santé classe les liposarcomes en cinq sous-types: bien différencié, myxoïde, pléomorphe, dédifférencié et mixte. L'association de localisation multiples et synchrones de plusieurs sous types des liposarcomes est exceptionnelle. Seulement 34 cas sont décrits dans la littérature. Nous rapportons une observation d'une association synchrone d'un liposarcome dédifférencié retro péritonéal et deux petits liposarcomes bien différenciés type lipoma-like péri coliques. Les aspects anatomopathologiques, les options thérapeutiques et les facteurs pronostics des liposarcomes seront revus dans cet article.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Liposarcome myxoide sous cutané.

  • Bien que les liposarcomes myxoïdes (LSM) soient la forme la plus fréquente des sarcomes des tissus mous chez l’adulte, leur localisation primaire superficielle est rare. Ainsi, on individualise deux formes de sarcomes: superficiel et profond qui sont distincts non seulement par leur siège et leur fréquence mais aussi par leur pronostic qui est relativement meilleur dans les sarcomes superficiels. Nous rapportons une observation d’un liposarcome sous cutané de la cuisse droite. Le diagnostic a été confirmé histologiquement après une année d’évolution de la symptomatologie clinique. La prise en charge a consisté en une exérèse large suivie d’une radiothérapie locorégionale. L’évolution a été marquée par une rémission complète maintenue après un recul de 32 mois. Nous soulignons, par la présente observation que la rareté des sarcomes superficiels peut être source de retard diagnostic, ce qui pourrait compromettre leur pronostic.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Liposarcome myxoïde pulmonaire primitif de découverte fortuite.

  • Nous rapportons une observation de liposarcome myxoïde pulmonaire primitif, chez un patient VIH Négatif, de découverte fortuite. Les localisations pulmonaires primitives sont rares. Généralement il s'agit de métastases. Aucune prédisposition géographique ou sociale n'est connue. L'âge moyen de découverte se situe autour de 40 ans et ces tumeurs touchent aussi bien l'homme que la femme. Les deux principales caractéristiques du liposarcome sont sa grande taille et son histologie complexe, très évolutive dans le temps et peu reproductible d'un anatomo-pathologiste à l'autre Généralement, l'aspect macroscopique des liposarcomes peut en imposer pour une tumeur bénigne Le risque de récidive est élevé après simple énucléation, en raison des prolongements microscopiques extracapsulaires. La chirurgie reste la méthode thérapeutique dominante. Une exérèse large si elle est possible et complète garantit une longue survie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

A propos d'un cas de liposarcome du cordon spermatique.

  • Le liposarcome est une tumeur principalement rétropéritonéale rarement localisée au niveau du cordon spermatique. Sa dissémination est plus fréquemment hématogène que lymphatique, les récidives locales prédominent cependant sur les métastases à distance. Le traitement principal reste la chirurgie large. La radiothérapie adjuvante est surtout recommandée dans les formes différentiées et myxoïdes quand les conditions d'exérèse font craindre une récidive locale. L'intérêt de la chimiothérapie est controversé et limité Nous rapportons ici un cas de liposarcome du cordon spermatique de stade 1, apparu quatre ans après l'exérèse d'un gros lipome du cordon lors d'une cure herniaire. Ce liposarcome est traité par une chirurgie large sans complément thérapeutique. le malade est en rémission à 30 mois.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Liposarcome de l'hypopharynx: à propos de deux cas et revue de la littérature.

  • Les liposarcomes de l'hypopharynx sont extrêmement rares, et seuls 20 cas ont été rapportés à ce jour dans la littérature. L'âge moyen des patients était de 59 ans avec une prédominance masculine. Les liposarcomes de l'hypopharynx ont été dominés par la forme bien différenciée. La prise en charge a été basée sur la chirurgie souvent par voie externe parfois par voie endoscopique pour les petites tumeurs. Cette chirurgie a été associée à une radiothérapie en cas de tumeurs très évoluées, de haut grade ou d'exérèse incomplète. La survie globale des patients à 5 ans dans la littérature était de 83 %. Nous rapportons deux nouveaux cas de liposarcomes bien différenciés de l'hypopharynx traités ainsi qu'une revue bibliographique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le liposarcome rétropéritonéal géant: à propos d'un cas.

  • Le liposarcome est une tumeur mésenchymateuse, maligne, primitive et rare. Nous rapportons l'observation d'une femme âgée de 32 ans qui a eu en 1997 une exérèse complète d'un liposarcome rétropéritonéal géant de type myxoide de 15 cm. Trois mois plus tard, elle a eu une exérèse d'une récidive locale de 9 cm suivie d'une radiothérapie. En 2000, elle a présenté une récidive rétropéritonéale associée à une autre localisation du grêle. La tumeur rétropéritonéale était inextirpable. Elle a eu une résection anastomose intestinale suivie d'une chimiothérapie. En revoyant la littérature, les aspects pathologiques, thérapeutiques et pronostiques de cette tumeur sont dégagés.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Liposarcome myxoïde primitif du médiastin

  • Les liposarcomes (LPS) sont des tumeurs rares, notamment dans leur localisation médiastinale. Nous rapportons un cas de LPS myxoïde primitif du médiastin chez une patiente de 22 ans présentant une toux et une dyspnée d’effort associées à une altération de l’état général depuis trois semaines. L’IRM thoracique met en évidence une tumeur hétérogène du champ pulmonaire droit. Après une chimiothérapie néoadjuvante, une exérèse chirurgicale complète est réalisée suivie d’une radiothérapie adjuvante. Dix-huit mois après le diagnostic, la patiente ne présente pas de signe de récidive. Les LPS médiastinaux rassemblent un groupe hétérogène de volumineuses tumeurs dont l’évolutivité diffère selon le type histologique. Le pronostic est dominé par la résécabilité de la tumeur.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Liposarcome paratesticulaire métastatique.

  • Nous rapportons le cas dramatique d'un liposarcome à cellules rondes paratesticulaire d'emblée métastatique chez un jeune homme de 18 ans. Il s'agit d'une tumeur rare qui se développe à partir du tissu graisseux entourant le testicule et le cordon spermatique. Les signes cliniques et radiologiques sont peu spécifiques, le diagnostic n'est en général fait que sur la pièce opératoire. Le traitement consiste en une orchidéctomie radicale par voie inguinale, parfois élargie aux structures adjacentes. La radiothérapie adjuvante pourrait avoir une place en cas de masse localement avancée ou en cas de résection incomplète. Malgré une évolutivité lente, une surveillance prolongée s'impose du fait du risque élevé de récidive tardive.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Métastase auriculo-ventriculaire droite d'un liposarcome myxoïde. Evolution prolongée avec chirurgie itérative et chimiothérapie.

  • Les auteurs rapportent un cas de métastase cardiaque d'un liposarcome myxoïde de cuisse chez une femme de 54 ans. Le traitement associe exérèses chirurgicales itératives et chimiothérapie. Cette dernière a été responsable d'une cardiotoxicité limitant son emploi dans le temps, mais la survie a cependant été de 5 ans. Les données de la littérature indiquent une évolution postopératoire ne dépassant pas 2 ans et la chimiothérapie adjuvante semble donc pouvoir nettement améliorer la survie de tels patients.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Liposarcome de la plèvre: une tumeur exceptionnelle. Etude de deux observations.

  • Les liposarcomes primitifs intrathoraciques sont des tumeurs rares localisées pour la plupart dans le médiastin ou parfois dans le parenchyme pulmonaire. Les liposarcomes primitifs de la plèvre sont des tumeurs exceptionnelles et de pronostic très défavorable. Le traitement de ces tumeurs est chirurgical, associant parfois une radiothérapie. Nous rapportons 2 observations de liposarcome primitif de la plèvre chez des patientes âgées de 19 ans et de 62 ans. Il s'agissait dans les 2 cas d'un liposarcome de type myxoïde et de bas grade de malignité. Dans une observation, l'étude ultrastructurale confirmait le diagnostic.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Liposarcome dorsal: aspect clinique rare.

  • Décrit la première fois par Virchow en 1860, le liposarcome est une tumeur mésenchymateuse rare. Cette rareté est relative car les liposarcomes représentent quand même 14 à 18% de l'ensemble des tumeurs malignes des parties molles et ils constituent le plus fréquent des sarcomes des parties molles. Pour la majorité des auteurs, il ne se développerait jamais sur un lipome ou une lipomatose préexistant. Nous rapportons un cas de volumineux liposarcome de la face dorsale du tronc. L'histoire de la maladie, l'aspect clinique inhabituel « de tumeur dans tumeur », l'aspect de la pièce opératoire nous fait évoquer la possibilité de la transformation maligne d'un lipome bénin préexistant.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Liposarcome bien différencié inflammatoire rétropéritonéal

  • Le liposarcome inflammatoire (LPSI) est une variété rare des liposarcomes bien différenciés caractérisé par l’importance des foyers inflammatoires pouvant induire en erreur vers d’autres diagnostics notamment les pseudotumeurs inflammatoires et les lymphomes. Nous rapportons un cas de LPSI rétropéritonéal chez un homme de 43 ans. Seront abordés les particularités histologiques des liposarcomes inflammatoires ainsi que les problèmes de diagnostic différentiel notamment avec les tumeurs myofibroblastiques inflammatoires, la maladie de Castelman, les processus réactionnels inflammatoires du rétropéritoine et les lymphomes.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Liposarcome du larynx. Revue de la littérature à propos d'un cas

  • Le liposarcome du larynx est une tumeur très rare. Vingt-sept cas seulement ont été décrits dans la littérature. Nous rapportons un nouveau cas chez un patient de 50 ans. Le traitement a consisté en une laryngectomie totale avec curage ganglionnaire suivie de radiothérapie. Le patient est vivant sans maladie à 18 mois. Le liposarcome du larynx évolue localement, sans propension à l'évolution métastatique ni à l'envahissement ganglionnaire, mais avec une nette tendance à la récidive locale. Son pronostic est plus favorable que celui des liposarcomes extralaryngées.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Liposarcome myxoïde du médiastin.

  • Nous rapportons un cas de liposarcome myxoïde du médiastin, révélé par une dyspnée, chez une femme de 47 ans. Ces tumeurs, rares, deviennent symptomatiques par la compression qu'elles entraînent sur les structures médiastinales, et notamment sur l'axe trachéo-bronchique. Ainsi, elles sont souvent très volumineuses au moment de leur diagnostic. L'étude anatomo-pathologique est indispensable tant du point de vue diagnostique que pronostique. Qu'elle soit radicale ou de réduction, la chirurgie permet d'obtenir les meilleures survies chez les patients porteurs de liposarcomes myxoïdes du médiastin.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov