Lipomatose [ Publications ]

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  • ■ Contexte de survenue: La lipomatose épidurale est une affection rare caractérisée par une accumulation de graisse dans l'espace épidural. Elle survient classiquement après une corticothérapie dont la durée et la posologie sont très variables. En outre, elle peut se développer chez des patients indemnes de toute corticothérapie généralement en surcharge pondérale. Quel que soit le facteur favorisant, il existe une nette prédominance masculine. La responsabilité de la lipomatose épidurale dans l'apparition d'une compression médullaire ou radiculaire est établie. Le diagnostic est posé par la myélographie, le scanner ou l'imagerie par résonance magnétique. Cette dernière est l'examen de choix qui permet d'évaluer l'extension de la lipomatose et, comme le scanner, d'identifier sa nature graisseuse. La localisation dorsale est plus fréquente dans la forme cortico-induite et la localisation lombaire dans la forme idiopathique ■ L'attitude thérapeutique: Elle dépend de la gravité des signes neurologiques et du terrain. Le traitement de la lipomatose épidurale cortico-induite est habituellement chirurgical avec une mortalité post-opératoire précoce ou tardive non négligeable. Mais dans certains cas, lorsque la corticothérapie peut être interrompue ou réduite, le traitement médical, dominé par le régime hypocalorique, peut suffire à obtenir une régression des signes neurologiques. Le traitement de la lipomatose épidurale idiopathique est plus souvent médical et repose sur le régime hypocalorique et sur l'activité physique dont les résultats sont satisfaisants dans la plupart des cas. ■ Physiopathogénie: Elle reste inconnue mais les différentes hypothèses proposées font évoquer la possibilité d'un trouble métabolique à l'origine de cette affection.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Lipomatose symétrique des mains.

  • Introduction. II s'agit d'une observation de lipomatose symétrique, exceptionnelle par sa localisation acrale. Observation. Une femme de 56 ans était adressée en dermatologie pour réévaluation d'une sclérodermie. Le diagnostic avait été porté 10 ans plus tôt en raison d'un aspect de sclérodactylie des deux dernières phalanges de tous les doigts des deux mains. Les lésions étaient apparues 1 à 2 mois après une corticothérapie générale pour asthme grave. Depuis, tous les 2 ans, des bilans de sclérodermie étaient réalisés sans montrer d'extension ou de systématisation de la maladie. À l'examen, il existait un aspect boudiné, saillant de toutes les premières phalanges des doigts des mains prédominant sur leur face palmaire. À la palpation, la consistance souple, d'allure graisseuse de ces lésions, évoquait des lipomes. Il existait également des nodules similaires sur le dos des mains à la racine des espaces interdigitaux. Un examen tomodensitométrique montrait un épaississement d'environ 10 mm du tissu graisseux de la face palmaire des premières phalanges. Discussion. Il s'agissait d'une lipomatose symétrique engainante dont la topographie acrale était inhabituelle. Cette lipomatose donnait une fausse impression d'acrosclérose des 2 dernières phalanges distales expliquant le diagnostic de sclérodermie préalablement posé. Dans cette observation, la survenue rapide et brutale de la lipomatose après une corticothérapie par voie générale suggère le rôle favorisant de cette dernière.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Lipomes, lipomes multiples et lipomatoses.

  • Les tumeurs lipomateuses sont très fréquentes. Le lipome simple en est le représentant le plus commun. C'est la classification d'Enzinger qui permet la meilleure compréhension de la nature et du comportement de ces tumeurs. Les lipomes simples, superficiels ou profonds forment la première classe, la plus fréquente et la plus commune. Les lipomes multiples et les lipomes géants entrent dans cette classe de lipomes. La seconde classe regroupe une série de variantes histologiques, moins fréquentes. Les lipomes hétérotopiques englobent toutes les tumeurs lipomateuses développées au sein de tissu non adipeux , les lipomes intramusculaires sont les plus fréquents. Les lipomes infiltrants et les lipomatoses sont plus rares, parfois familiaux ou inclus dans un syndrome plus large. Enfin, les hibernomes sont des tumeurs formées de graisse brune. La majeure partie de ces tumeurs se manifestent par une tuméfaction de croissance lente et non douloureuse , seuls certains cas particuliers échappent à cette description. Bien que le diagnostic final ne soit posé qu'après l'examen anatomopathologique, le diagnostic clinique est le plus souvent correct. Les tumeurs infiltrantes, récidivantes ou atteignant d'importants volumes, pourront être suspectes de malignité, motivant ainsi une exérèse. Le traitement consiste en une excision complète. Si la liposuccion a incontestablement sa place dans le traitement des lipomatoses, elle reste à définir dans le traitement des lipomes volumineux et multiples.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La lipomatose épidurale cortico-induite. Efficacité du traitement médical.

  • Les auteurs rapportent un nouveau cas de compression des racines de la queue de cheval par une lipomatose épidurale (LE) lombo-sacrée, chez un patient traité par corticostéroïdes pour une RCUH évolutive. Le diagnostic établi sans délai, à l'aide de l'IRM, a permis d'appliquer un traitement conservateur, basé sur le sevrage progressif des corticostéroïdes et des mesures hygiénodiététiques strictes, dont l'efficacité, rapidement évaluable sur le plan clinique, a pu être corrélée à la fonte du dépôt graisseux objectivée par les différents contrôles d'IRM. Nous pensons que la LE cortico-induite est une pathologie sous-estimée en raison du caractère peu spécifique des premiers symptômes neurologiques et du manque d'information de cette complication iatrogène sévère auprès des médecins. Un diagnostic précoce potentialise l'efficacité du traitement médical et permet ainsi de se dispenser d'une laminectomie décompressive jusqu'alors inévitable.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Lipomatose encéphalo-crânio-cutanée.

  • Introduction. Nous rapportons un cas de lipomatose encéphalo-crânio-cutanée associant deux lipomes du scalp à un lipome asymptomatique du vermis cérébelleux. Observation. Un nourrisson de 7 mois avait deux tuméfactions du cuir chevelu sans autre anomalie clinique décelable. Les examens morphologiques (radiographies du crâne, scanner cérébral et IRM) mettaient en évidence un lipome du vermis cérébelleux relié par un tractus, à travers un défect osseux, au lipome occipital sous-cutané. L'enfant, actuellement âgé de 3 ans, a eu un développement normal. Commentaire. La lipomatose encéphalo-crânio-cutanée est un syndrome neurocutané rare qui associe des lipomes cutanés à des lipomes intra-cérébraux qui font toute la gravité de la maladie. Elle peut s'intégrer dans des syndromes polymalformatifs plus complexes associant des anomalies oculaires ou une hémi-hypertrophie corporelle, faisant discuter son appartenance au syndrome Protée. La littérature signale essentiellement les formes graves de cette maladie, or il peut exister des formes pauci-symptomatiques vraisemblablement compatibles avec une vie normale.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Lipomatose bénigne symétrique de la langue et lipomatose de Launois-Bensaude.

  • Introduction. Il existe plusieurs causes de macroglossie, dont l'infiltration graisseuse. A la différence des lipomes linguaux solitaires ou multiples, la lipomatose bénigne symétrique de la langue est formée de masses adipocytaires non encapsulées. Seuls 6 cas en ont été rapportés dans la littérature. Observation. Un homme de 69 ans, éthylique chronique, avait une tuméfaction souple des bords latéraux de la langue. La muqueuse, amincie, laissait percevoir un contenu jaunâtre. L'atteinte était symétrique. L'affection évoluait depuis plus de 10 ans. Par ailleurs, le malade avait sur le cou, la nuque et les épaules une lipomatose de Launois-Bensaude. Discussion. Nous présentons le premier cas où une lipomatose bénigne symétrique de la langue était effectivement associée à une lipomatose de Launois-Bensaude. Une analogie entre les deux affections avait déjà été évoquée, mais les six premières observations de lipomatose linguale rapportées dans la littérature étaient survenues chez des malades sans lipome cutané.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Myopathie-lipomatose par mutation A8344G de l'ADN mitochondrial.

  • Nous rappelions les observations de deux patients, non apparentés, présentant une myopathie apparue à l'âge adulte, associée à une lipomatose. La biopsíe musculaire montrait dans les deux cas un aspect caractéristique de myopathie mitochondriale. L'analyse moléculaire fut effectuée par ia technique d'électrophorèse en gradient de dénaturation (DGGE) à partir d'échantillons de muscle, de sang, de cellules buccales, de bulbes pileux et de culot urinaire de chacun des deux patients. La mutation A8344G dans l'ARN de transfert de la lysine de l'ADN mitochondrial, habituellement responsable du syndrome MERRF (Myoclonic Epilepsy with Ragged-Red-Fibers) fut détectée dans tous les tissus, à l'état hétéroplasmique, de façon majoritaire. Les lipomes constituent l'un des symptômes extra-neurologiques les plus étroitement associés à la présence de la mutation A8344G, et doivent conduire à rechercher cette mutation en priorité lorsqu'ils s'intègrent dans un contexte de maladie mitochondriale.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Compression médullaire lente par lipomatose épidurale thoracique idiopathique : cas clinique et revue de la littérature

  • Nous rapportons le cas d’un patient présentant un tableau de compression médullaire lente évoluant sur 36 mois avec un tableau de paraparésie spastique sévère. L’imagerie anatomique nous a permis de poser le diagnostic de lipomatose épidurale étagée de Th1 à Th10. Il ne présentait aucun facteur prédisposant. Il a pu bénéficier d’une laminectomie Th1–Th10 avec ablation de l’excédent de graisse épidurale. L’évolution postopératoire immédiate et à moyen terme a été favorable, avec disparition du syndrome pyramidal et reprise d’une marche physiologique. Nous discuterons les autres cas retrouvés dans la littérature ainsi que les facteurs prédisposants.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Angiolipome épidural et lipomatose multiple familiale.

  • Une femme de 35 ans présentait une lipomatose multiple familiale. Une paraparésie spasmodique apparut et s'aggrava sous tétracosactide. Il y avait des signes de compression médullaire dorsale de niveau D3. Le scanner X et l'IRM revélèrent une tumeur épidurale à composante graisseuse. Il s'agissait d'un angiolipome. Son association à une lipomatose multiple familiale n'a jamais été rapportée à ce jour. Elle est en faveur de la nature hamartomateuse des angiolipomes. L'aggravation sous tetracosactide suggère que les lipomatoses épidurales iatrogènes soient dues au développement d'un lipome préexistant.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La pseudolipomatose muqueuse du côlon. A propos d'une observation avec revue de la littérature.

  • La revue de la littérature faite jusqu'à ce jour nous a permis de retrouver une seule série de 24 cas rapportée par Snover et coll, en 1985 où une analyse détaillée à la lumière d'examens histologiques et d'étude ultrastructurale, permet une discussion nosologique intéressante faisant considérer ces lésions plutôt come des pneumatoses muqueuses dont nous rapportons la 26ème observation à notre connaissance.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Lipomatose du jéjunum avec invagination et volvulus: à propos d'un cas.

  • Les auteurs décrivent un cas très rare de lipomatose jéjunale chez une femme de 48 ans, compliquée par une invagination et un volvulus intestinal. La tomodensitométrie abdominale réalisée en urgence a été, par sa capacité à distinguer les tumeurs graisseuses, suffisamment performante pour établir le diagnostic, sans recourir à d'autres techniques plus invasives.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Lipomatose bénigne symétrique de la langue.

  • Les lipomes sont des tumeurs rares de la langue. Observation : un homme de 85 ans, éthylique chronique avait plusieurs lipomes symétriques, asymptomatiques de la langue. Il n'y avait pas de capsule à l'examen histo-pathologique. Commentaires : Le caractère multiple, la symétrie, l'absence de capsule ont fait porter le diagnostic de lipomatose bénigne symétrique de la langue dont c'est la quatrième observation.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov