Lipodystrophie [ Publications ]

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  • La lipodystrophie membranaire est une maladie rare associant des lésions pseudokystiques de la graisse sous-cutanée et de la moelle osseuse à une leuco-encéphalite soudanophile. La plupart des cas ont été rapportés en Finlande et au Japon, mais il existe des observations sporadiques aux États-Unis, en Italie, en Belgique, en France. Les lésions osseuses pseudo kystiques survenant chez l'adulte jeune intéressent les os longs des membres, précédant les troubles neurologiques: convulsions et démence présénile. Histologiquement, les adipocytes de la moelle, de la membrane synoviale ainsi que d'autres sites, sont remplacés par une lésion kystique caractérisée par un complexe membranaire hyalin, d'épaisseur variable, entourant une vacuole. Les caractéristiques histochimiques et ultrastructurales de telles structures sont décrites. L'étude histologique du cerveau revèle une atrophie sous corticale de la substance blanche intéressant les lobes frontaux et temporaux avec une astrocytose et une gliose fibrillaire, ainsi qu'une dégénérescence plus ou moins importante des gaines de myéline. L'affection a fait l'objet d'études génétiques, pénétrance variable due à un gène récessif autosomique. Les mutations intéressent le gène TYRO codant pour la TYROBP, protéine transmembranaire servant à activer le signal de transduction des lymphocytes NK. La pathogénie des modifications membrano-kystiques fait encore l'objet d'hypothèses: désordre métabolique ou troubles circulatoires.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

IRM du tissu adipeux abdominal et lipodystrophie VIH, étude cas-témoin.

  • Objectifs : Caractériser par une méthode d'imagerie reproductible les redistributions adipeuses abdominales chez les patients infectés par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) cliniquement lipodystrophiques. Matériels et méthodes : 89 patients VIH cliniquement lipodystrophiques ont été inclus dans l'étude. Une seule coupe axiale abdominale pondérée Tl passant par le milieu du corps de la quatrième vertèbre lombaire (L4) est réalisée en apnée. Deux radiologues mesurent de façon semi-automatique les surfaces de tissu adipeux abdominales dans les régions sous-cutanées (SAT) et viscérales (VAT). Les mesures sont comparées à celles de témoins appariés (ethnie, sexe, âge et indice de masse corporelle). Résultats : Les mesures de surfaces adipeuses abdominales en IRM sont reproductibles. Chez l'homme lipodystrophique : on décrit trois formes cliniques de lipodystrophie avec augmentation du tissu adipeux viscéral (VAT) et diminution du tissu graisseux sous cutané (SAT) par rapport aux sujets sains. Chez les femmes, on retrouve deux formes cliniques de lipodystrophie avec une augmentation du VAT mais aucune diminution du SAT. Conclusion : L'IRM avec comparaison malades-témoins appariés est une méthode reproductible pour caractériser les redistributions adipeuses de la lipodystrophie et en évaluer la sévérité. Un large référentiel IRM de distribution du tissu adipeux abdominal sur témoins serait utile à l'étude des pathologies métaboliques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le traitement chirurgical des lipodystrophies.

  • Le traitement des lipodystrophies est devenu l'intervention de chirurgie esthétique la plus souvent pratiquée au cours des dernières années, depuis l'avènement de la liposuccion. L'intérêt porté à cette chirurgie nous a amené à essayer de mieux comprendre la physiologie de la graisse. En effet, elle se comporte différemment selon les localisations anatomiques et à certains endroits, les dépôts graisseux semblent insensibles aux pertes de poids du patient. Par ailleurs, l'étude de l'anatomie des tissus graisseux a permis de mieux traiter les stéatoméries ou les défauts de surface. De nombreux raffinements techniques ont été proposés pour améliorer les résultats en réduisant les risques : les techniques d'infiltration locale permettent d'enlever de grandes quantités avec des perter de sang réduites , l'aspiration à la seringue est moins traumatisante et évite l'achat d'une coûteuse pompe d'aspiration. Cependant, malgré une apparente facilité technique, la liposuccion peut entraîner de lourdes conséquences locales (défaut de contour, vagues,...) ou générales (embolie pulmonaire ou graisseuse, troubles cardiopulmonaires). Une technique rigoureuse, pratiquée par un chirurgien entraîné dans un environnement médical adéquat est donc indispensable à la pratique de la liposuccion. En cas de tablier abdominal ou d'excès cutanés résiduels après perte de poids, des excisions cutanées seront nécessaires. Elles entraîneront cependant des séquelles cicatricielles parfois importantes et difficiles à dissimuler.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Troubles métaboliques, risque vasculaire, lipodystrophie chez le patient infecté par le VIH.

  • L'amélioration de l'espérance de vie des patients infectés par le VIH a mis au premier plan les complications à long terme des traitements antirétroviraux. Les plus fréquentes sont : les anomalies métaboliques (dyslipidémie [hypo-HDL, hyper-LDL et hyper-triglycéridémie]) et insulinorésistance , la lipodystrophie associant lipoatrophie (perte de masse grasse sous-cutanée au niveau du visage et des membres) et lipohypertrophie (accumulation de graisse en intra-abdominal et gynécomastie), la toxicité mitochondriale responsable de fatigue chronique et d'une physionomie de vieillissement accéléré. Le syndrome métabolique, avec ses conséquences cardiovasculaires, est devenu fréquent. Les patients traités accumulent des facteurs de risque cardiovasculaire et des complications cardiaques apparaissent (7 % de la mortalité des patients infectés par le VIH en 2000 et probablement plus en 2005). La prise en charge de ces complications comporte l'adaptation du traitement antirétroviral (choix des antiviraux, meilleure définition des indications thérapeutiques), une surveillance clinique (recherche des facteurs de risque), le traitement symptomatique des anomalies métaboliques et la lutte contre le tabagisme.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Nécroses cutanées à l'enoxaparine localisées sur des zones de lipodystrophie insulinique.

  • Introduction Les nécroses cutanées induites par les héparines de bas poids moléculaires (HBPM) sont exceptionnellement décrites et leur pathogénie demeure mal comprise. Nous en rapportons une observation exceptionnelle par la localisation élective des nécroses sur des zones de lipodystrophie insulinique. Observation Chez une malade de 69 ans survenaient des nécroses cutanées huit jours après l'instauration d'un traitement par énoxaparine (Lovénox®). Ces nécroses étaient localisées à distance des points d'injection iabdnminaux et focalisées sur les zones de tégument où la maladie faisait depuis quatre ans ses injections quotidiennes d'insuline. On notait à ce niveau un aspect de lipodystrophies insuliniques. La biopsie d'une lésion nécrotique montrait une vasculite leucocytoclasique. On ne trouvait aucune anomalie biologique associée. Un mois plus tard, étaient réalisés des prick-tests aux différentes héparines de bas poids moléculaire et à l'héparinate de calcium en zone de lipodystrophie, ainsi qu'un prick-test contrôle au Lovénox® en peau saine. Seul le prick-test au Lovénox® en zone d'insulinodystrophie était positif à la 24

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les lipodystrophies secondaires aux traitements antirétroviraux de l'infection par le VIH.

  • Les traitements antirétroviraux de l'infection par le VIH sont responsables d'effets secondaires parfois sévères qui touchent en priorité le tissu adipeux, modifiant sa localisation (lipodystrophie avec lipoatrophie périphérique et hypertrophie centrale) et les paramètres du métabolisme glucido-lipidique (dyslipidémie, diabète). Les deux principales classes thérapeutiques, inhibiteurs de protéase et analogues nucléosidiques, sont délétères sur ces paramètres par des mécanismes différents mais qui convergent sur le tissu adipeux. Certaines des molécules de ces deux classes modifient profondément sa différenciation, son métabolisme, sa fonction mitochondriale et l'équilibre des hormones (leptine, adiponectine) et cytokines (TNFa, IL-6) qu'il sécrète. Ce syndrome de lipodystrophie induit un risque cardiovasculaire et de stéatohépatite grevant le pronostic vital. Le traitement reste difficile chez les patients atteints et privilégie le remplacement des molécules les plus délétères par des molécules antirétrovirales plus récentes et moins agressives sur le tissu adipeux.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Dix ans de lipodystrophie (1998-2008): un syndrome encore méconnu.

  • Le syndrome de lipodystrophie a été décrit la première fois il y a dix ans comme complication des trithérapies antirétrovirales. La lipodystrophie est une anomalie du tissu adipeux, caractérisée par une atrophie de la graisse périphérique et sous-cutanée (visage, bras, fesses) et/ou une accumulation de graisse viscérale (lipohypertrophie). La lipodystrophie est associée à des dyslipidémies athérogènes, une résistance à l'insuline et, moins communément, à une hyperglycémie, voire un diabète. Les causes de la lipodystrophie ne sont pas complètement élucidées. Sa prévalence est de 20 à 50% chez les personnes exposées à des trithérapies antirétrovirales mais son incidence tend à diminuer avec l'arrivée sur le marché de nouvelles molécules. Son traitement est difficile et exige une approche multidisciplinaire. Une consultation a été récemment mise en place à l'Hôpital cantonal de Genève pour aider les patients atteints à mieux appréhender et soigner cet effet indésirable.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les lipodystrophies primitives ☆ ☆ Cet article est publié en partenariat avec Orphanet et disponible sur le site www.orpha.net. © 2007 Orphanet. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

  • Les lipodystrophies primitives constituent un groupe hétérogène de maladies très rares et dont la prévalence peut être évaluée à moins de 1 pour 100 000, congénitales ou acquises, caractérisées par une absence généralisée ou partielle du tissu adipeux corporel, la lipoatrophie, qui peut être associée, dans certaines formes, à une hypertrophie du tissu adipeux d'autres sites. Des signes cliniques d'insulinorésistance sont souvent présents :

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Chirurgie des lipodystrophies.

  • Les lipodystrophies secondaires aux trithérapies utilisées par les patients séropositifs pour le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) sont étudiées depuis plus de 10 ans, mais leurs mécanismes sont encore mal connus. À ce jour, aucune réelle prévention n'est disponible. Les atteintes sont de plus en plus sévères et source de fréquentes exclusions socioprofessionnelles. II est indispensable de pouvoir offrir un traitement efficace et durable à ces patients qui ont aujourd'hui une espérance de vie proche de celle des sujets séronégatifs pour le VIH. La lipoatrophie faciale est la première demande de correction, car elle est le stigmate le plus visible de ce syndrome. L'atteinte des fesses est de plus en plus prise en charge en raison de l'altération morphologique mais surtout des douleurs en position assise qui altèrent la qualité de vie.

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Lipodystrophie et stéatose hépatique échographique chez les patients VIH positifs sous multithérapie antirétrovirale (ARV) à Yaoundé (Cameroun).

  • L'association entre stéatose hépatique et lipodystrophie secondaire à la multithérapie antirétrovirale (ARV) chez les patients VIH positifs a été étudiée chez 117 patients atteints de sida à Yaoundé, Cameroun (6,3 F/1 M , 40 ± 9,4 ans), traités par ARV comportant la stavudine (d4T) ou la zidovudine (AZT) depuis plus de six mois. Échographie abdominale et évaluation anthropométrique avec calcul de l'indice de masse corporelle (IMC). Analyse statistique multivariée avec odds ratio (OR) et test de χ

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La lipoaspiration superficielle: une nouvelle approche du traitement des lipodystrophies.

  • Depuis son avènement il y une vingtaine d'années, la lipoaspiration a révolutionné le traitement des lipodystrophies. La technique, principalement mise au point par Illouz (1), a connu récemment plusieurs évolutions déterminantes: utilisation de canules de plus en plus fines, aspiration de plus en plus superficielle, infiltration des zones à traiter par d'importantes quantités de liquide physiologique adrénaliné... Après avoir décrit les grands principes de la technique, les auteurs envisagent les principales indications en fonction des différentes régions du corps. Enfin, plusieurs exemples démonstratifs de cette nouvelle approche thérapeutique des lipodystrophies sont présentés.

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Génétique des lipodystrophies congénitales

  • Les lipodystrophies congénitales sont des affections génétiques hétérogènes, menant à la perte de tissu adipeux. Cette perte de tissu adipeux peut être généralisée ou partielle et ainsi définir des phénotypes différents. Ces lipodystrophies ont un retentissement métabolique majeur, secondaire à la lipotoxicité et responsable d'une insulino-résistance, d'une dyslipidémie et d'une stéatose hépatique. La sévérité de ce retentissement métabolique est corrélée à la sévérité de la perte de tissu adipeux.

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La chirurgie réparatrice des lipodystrophies dues aux traitements contre le VIH.

  • 1 Les traitements antirétroviraux ont d'importants effets secondaires, dont les lipodystrophies ■ Ces troubles de la répartition des graisses se classent en deux catégories: les lipoatrophies (pertes de tissu adipeux) et l'accumulation de volumes graisseux ■ Plusieurs techniques chirurgicales ont fait leurs preuves dans le traitement de ces lipodystrophies, dont la décision thérapeutique résulte d'une collaboration étroite entre pédiatres, chirurgiens, pédopsychiatres et psychologues, en lien étroit avec l'enfant et sa famille.

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Les laminopathies : lipodystrophies, insulino-résistance, syndromes de vieillissement accéléré… et les autres

  • Les laminopathies, maladies liées aux mutations des lamines de type A, protéines tapissant la face interne du noyau des cellules, illustrent de façon exemplaire la complexité des relations génotype-phénotype qui caractérise certaines maladies génétiques : en effet, depuis la découverte de la responsabilité des mutations du gène

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Lipodystrophie congénitale généralisée de type 1 avec atteinte neurologique

  • La lipodystrophie congénitale généralisée est un syndrome rare caractérisé par l’absence complète de tissu adipeux depuis la naissance. Au moins 2 gènes (

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov