Leucoencephalopathie multifocale progressive [ Publications ]

leucoencephalopathie multifocale progressive [ Publications ]

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  • But : cette étude concernait la mise en oeuvre et l'intérêt d'une technique d'imagerie par résonance magnétique : le transfert de magnétisation (TM) pour caractériser in vivo, le degré de destruction du parenchyme cérébral dans la leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP). Matériels et méthodes : 10 patients VIH positifs dont le diagnostic de LEMP fut posé sur des critères cliniques, radiologiques, biologiques et/ou anatomopathologiques, ont été inclus dans cette étude. Onze sujets indemnes de toute pathologie ont servi de témoin pour le calcul du taux de TM au niveau de la substance blanche. Le MT ratio (MTR) a été calculé pour chaque lésion de LEMP et comparé au taux de la substance blanche des sujets témoins. Résultats : les valeurs du taux du TM au niveau des lésions de LEMP étaient très abaissées, avec une moyenne de 22,4 % ± 2,3. La moyenne du taux du TM du groupe témoin était de 46,6 % ± 2,3, avec une différence significative (p = 0) entre les deux groupes. Conclusion : le transfert de magnétisation est une technique sensible, spécifique et reproductible pour caractériser la perte myélinique dans la LEMP. Elle permet une approche quantitative du phénomène. Ces résultats permettent de proposer le TM en cas de suspicion de LEMP pour confirmer si nécessaire le processus démyélinisant et de la différencier d'une encéphalite à VIH.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Aspects IRM de la leucoencéphalopathie multifocale progressive.

  • La leucoencéphalopathie multifocale progressive (LMP) est une affection essentiellement démyélinisante. En IRM, elle se traduit par des plages en hypersignal en SpT2, restant bien visibles en hyposignal en SpTl, non rehaussées par l'injection de contraste. L'atteinte de la substance blanche sous corticale (fibres arquées) crée une interface très nette avec le cortex. Il n'y a pas d'effet de masse ni d'atrophie. Les régions pariéto-occipitales sont atteintes avec prédilection, mais d'autres localisations sont possibles. Les lésions peuvent être uniques ou multiples, unilatérales ou bilatérales asymétriques. Cet aspect typique représente 9/10 des cas. Certaines atypies ne doivent pas faire écarter le diagnostic : hémorragie périphérique, atrophie sous corticale marquée, petit rehaussement périphérique après injection , enfin il peut exister une atteinte prédominante de la substance grise. Dans presque tous les cas, la clinique et l'aspect caractéristique en IRM permettent le diagnostic. Le principal diagnostic différentiel en imagerie est la leucoencéphalopathie du VIH, mais les lésions sont alors plus étendues, moins intenses en T2, mal visibles en T1 et épargnent la substance blanche sous corticale. La biopsie cérébrale stéréotaxique ne doit plus être envisagée que devant des atypies séméiologiques comme une atteinte exclusive de la substance grise.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Leucoencéphalopathie multifocale progressive et leucémie lymphoïde chronique.

  • Introduction. - La leucoencéphalopathie multifocale progressive est une infection opportuniste du système nerveux central, due au virus JC, un papopavirus neurotrope. Elle survient particulièrement chez les sujets immunodéprimés. La majorité des cas est décrite chez des sujets atteints soit d'une maladie lymphoproliférative, d'un syndrome myéloprolifératif ou d'une infection par le virus HIV. Elle peut également survenir chez les patients ayant eu une transplantation rénale et les patients sous traitement corticoïde et/ou immunosuppresseur. Quelques cas ont été néanmoins décrits chez des sujets immunocompétents. Exégèse. - Nous rapportons un cas de leucoencéphalopathie multifocale progressive chez un patient de 69 ans atteint d'une leucémie lymphoïde chronique. Elle a été révélée par une hémiparésie progressive, confirmée par l'aspect radiologique caractéristique et la présence de virus JC dans le liquide céphalorachidien. Conclusion. - L'évolution de cette affection est souvent fatale en raison de l'absence de traitement efficace.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Leucoencéphalopathie multifocale progressive.

  • Leucoencéphalopathie multifocale progressive. La leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP) est une affection démyélinisante du système nerveux central due au polyomavirus JC. Ce virus infecte l’homme de façon asymptomatique au cours de l’enfance et persiste dans l’organisme, au moins dans le tissu rénal. À l’occasion d’un déficit de l’immunité cellulaire principalement (infection par le VIH ou traitements immunosuppresseurs comme certains anticorps monoclonaux utilisés dans la sclérose en plaques, greffe d’organe par exemple), la réactivation du virus est responsable de la LEMP mais aussi d’autres atteintes du système nerveux central plus récemment décrites. Le tableau clinique de ces différentes encéphalopathies varie selon le siège des lésions. Le diagnostic repose sur l’imagerie par résonance magnétique, la présence du génome viral dans le liquide cérébrospinal et quand elle est nécessaire sur l’analyse anatomopathologique du tissu cérébral. Son évolution naturelle est le plus souvent mortelle, et aucun traitement spécifique n’est encore disponible. En revanche, la restauration du système immunitaire peut enrayer la progression des lésions et conduire à des survies prolongées.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Sarcoïdose et leucoencéphalopathie multifocale progressive.

  • Une femme de 70 ans, suivie depuis 1 an pour une sarcoïdose pulmonaire, fut hospitalisée pour des troubles cognitifs rapidement progressifs et une instabilité. L'imagerie cérébrale par résonance magnétique montra une lésion pariéto-occipitale gauche, non rehaussée par l'injection de gadolinium, suggérant le diagnostic de neurosarcoïdose. Cependant devant l'aggravation rapide du tableau clinique et radiologique, une leucoencéphalopathie multifocale progressive était évoquée, et confirmée par la recherche de fragment d'ADN viral JC dans le liquide céphalo-rachidien (LCR) par une technique d'amplification génique. Malgré un traitement antiviral, la patiente décéda après neuf mois d'évolution. Notre observation illustre la possible association d'une sarcoïdose systémique et d'une LEMP. En cas de doute diagnostique de neurosarcoïdose, et devant l'absence de spécificité des données de l'imagerie cérébrale et de l'analyse du LCR, il ne faut pas hésiter à rechercher des fragments d'ADN génomique du virus JC, afin de modifier la prise en charge thérapeutique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Leucoencéphalopathie multifocale progressive due au virus JC au cours du traitement d'une récidive d'hépatite virale C après transplantation hépatique.

  • La leucoencéphalite multifocale progressive due au virus JC est une complication rare après transplantation hépatique puisque seulement quatre cas ont été rapportés à ce jour. Chez les malades transplantés, cette affection peut être particulièrement difficile à distinguer des leucoencéphalites associées au traitement immunosuppresseur, les signes cliniques et radiologiques étant superposables. Le diagnostic de leucoencéphalite multifocale progressive qui nécessitait jusqu'à il y a peu de temps une biopsie cérébrale peut maintenant être porté sur la mise en évidence du virus JC par PCR dans le liquide céphalo-rachidien. Nous rapportons un cas de leucoencéphalite multifocale progressive survenue 18 mois après une greffe hépatique pour cirrhose post hépatite C.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Leucoencéphalopathie multifocale progressive après traitement par fludarabine dans une leucémie lymphoïde chronique.

  • Un patient âgé de 74 ans fut hospitalisé devant l'apparition progressive d'une aphasie et d'une hémiparésie droite. Il avait été traité cinq mois auparavant pour une leucémie lymphoïde chronique (LLC) par trois cures de fludarabine à posologie standard. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) encéphalique montra une lésion démyélinisante temporo-occipitale gauche compatible avec une leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP). La biopsie encéphalique comme l'amplification génique par PCR (polymerase chain reaction) dans le liquide céphalo-rachidien mirent en évidence la présence de virus JC, confirmant le diagnostic. L'imputabilité de la fludarabine dans la genèse de cette infection opportuniste est discutée.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Leucoencéphalopathie multifocale progressive et sarcoïdose pulmonaire.

  • Un cas de leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP) est rapporté chez une patiente de 47 ans présentant une sarcoïdose pulmonaire non traitée et non évolutive. Il s'agit de la troisième observation dans laquelle une LEMP a été formellement diagnostiquée par polymerase chain reaction (PCR). Le tableau clinique, biologique et radiologique n'était pas différent de ceux rencontrés chez les patients immunodéprimés. Une infection à virus JC doit être évoquée et systématiquement recherchée par PCR dans le sang et le liquide céphalo-rachidien (LCR) chez les patients souffrant d'une sarcoïdose et présentant des manifestations cliniques et radiologiques compatibles avec une LEMP.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Leucoencéphalopathie multifocale progressive du sida: une corrélation anatomoradioclinique.

  • Nous présentons l'imagerie TDM et IRM corrélée aux lésions macroscopiques retrouvées post mortem dans un cas de leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP) du SIDA. L'imagerie montrait une sémiologie typique de LEMP , l'étude histologique a retrouvé des lésions caractéristiques de LEMP associées à une encéphalite à VIH témoignant d'une infection productive par le VIH.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov