Leucemie myelomonocytaire juvenile [ Publications ]

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  • La leucémie myélomonocytaire juvénile, connue auparavant sous le nom de leucémie myéloïde chronique juvénile, est un syndrome frontière myélodysplasique/myéloprolifératif rare touchant en majorité les très jeunes enfants. Il est difficile de distinguer cette hémopathie des autres syndromes myéloprolifératifs comme la leucémie myéloïde chronique à cause de la ressemblance de leurs signes cliniques et les données du myélogramme. Cependant, ses propres caractéristiques biologiques telles que la monocytose associée à des signes de dysplasie, l’absence du chromosome Philadelphie ou la protéine de fusion BCR-ABL, l’hypergammaglobulinémie et l’élévation du taux de l’hémoglobine fœtale, lui permettent de se différencier de la leucémie myéloïde chronique ou de la leucémie myélomonocytaire chronique qui touchent surtout les personnes âgées. Nous rapportons trois observations de leucémie myélomonocytaire juvénile qui présentaient une concordance avec les données cliniques et biologiques de la littérature.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Leucémie myélomonocytaire juvénile, xanthomes et neurofibromatose de type 1

  • La triple association leucémie, xanthomes cutanés et neurofibromatose de Von Recklinghausen (NF1) a été décrite pour la première fois en 1958. La plupart des leucémies rapportées sont des leucémies myélomonocytaires juvéniles. Nous rapportons le cas d’une petite fille de 22 mois dont la mère et le frère sont porteurs de taches cutanées couleur café-au-lait et qui présente une neurofibromatose de type 1, des xanthomes et une leucémie myélomonocytaire juvénile. L’enfant a bénéficié d’un traitement efficace par mercaptopurine, mais 9 mois plus tard, l’évolution se faisait vers une transformation blastique. La présence de xanthomes et d’une NF1 chez les jeunes enfants doit faire craindre le développement possible d’une leucémie myélomonocytaire, en particulier lorsqu’il existe une histoire familiale de NF1.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov