Leucemie a tricholeucocytes [ Publications ]

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  • OBJECTIFS : Le diagnostic de tuberculose et/ou d'infection à mycobactéries est difficile chez l'immunodéprimé. MÉTHODES : Nous avons voulu préciser les particularités diagnostiques, cliniques et évolutives de cette affection au cours de la leucémie à tricholeucocytes (LT) par une étude rétrospective parmi 75 patients atteints de LT, suivis de 1982 à 1995. RÉSULTATS : Six patients avaient une tuberculose associée. Le mode de découverte était : fièvre (6 cas), altération de l'état général (4 cas), épanchement pleural (1 cas), adénopathie superficielle (1 cas), persistance d'une pancytopénie et/ou d'une splénomégalie sous traitement de l'hémopathie (2 cas). Deux patients avaient une symptomatologie fonctionnelle pulmonaire. Trois patients avaient une cholestase anictérique, 2 des lésions hypoéchogénes spléniques, 3 des adénopathies périphériques ou profondes. La tuberculose était hématopoïétique dans tous les cas, hépatique (4/6), pleurale (1/6), parenchymateuse pulmonaire (1/6). Les examens cytobactériologiques des crachats, les prélèvements fibroscopiques chez tous les patients, les tubages gastriques (3 patients), les myélocultures (2 patients) étaient stériles. Le diagnostic bactériologique était obtenu dans deux cas (liquide pleural, Mycobacterium tuberculosis), (culture ganglionnaire, Mycobacterium kansaii). Le diagnostic anatomopathologique était obtenu dans tous les cas : prélèvement médullaire (2 cas), ganglionnaire (2 cas), hépatique (1 cas), splénique (1 cas), de graisse ombilicale (1 cas). Un patient avait une résistance clinique et bactériologique au traitement antibacillaire initial. La tuberculose évoluait favorablement dans tous les cas. Aucun décès n'était observé. Au diagnostic de tuberculose, la LT était évolutive dans tous les cas (critères de Quesada). Deux patients ont eu d'autres complications infectieuses graves (spondylodicite aspergillaire, candidose systémique) au cours de leur évolution. CONCLUSION : Les particularités de la tuberculose rencontrées dans 8 p. 100 de nos LT, sont : l'importance des signes généraux, le caractère disséminé en particulier hématopoïétique, la difficulté du diagnostic bactériologique, la grande rentabilité diagnostique de l'examen anatomopathologique. Le pronostic de cette association n'est pas aussi sévère qu'antérieurement rapporté , il est très certainement lié à la meilleure prise en charge thérapeutique de l'hémopathie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Aspects thérapeutiques de la leucémie à tricholeucocytes.

  • ■ Une prolifération chronique de cellules lymphoïdes B: On estime entre 80 et 120 les nouveaux cas de leucémies à tricholeucocytes par an en France. La médiane de survie est de 5 ans pour les patients non traités, émaillée de complications infectieuses. Pendant de nombreuses années, l'interféron alpha a représenté l'approche thérapeutique standard. L'arrivée des analogues des purines, déoxycoformicine et 2-CdA, a modifié la stratégie thérapeutique. Possibilités thérapeutiques: A partir d'une recherche dans les bases de données Medline, Pascal, current contents, des données concernant le traitement des leucémies à tricholeucocytes sur les 10 ans. Cette mise au point fait la synthèse des données de la littérature concemant le taux de réponse, les mécanismes d'action et les effets secondaires des différentes options thérapeutiques. ■ Selon les traitements: l'interféron induit principalement des réponses partielles et la majorité des patients vont rechuter après l'arrêt du traitement. Les analogues des purines, la déoxycoformycine et la 2-chlorodeoxyadenosine, sont plus actifs que l'interféron, induisant des réponses dans près de 90 % des cas même après échec de l'interféron, avec 50 à 70 % de réponse complète. Le taux de rechute paraît limité à 10 à 15 % à 5 ans. En dehors des complications infectieuses, le principal effet secondaire est la diminution constante, profonde et prolongée du taux de lymphocytes CD4 circulants, sans qu'il n'existe un risque particulier d'infection opportuniste. L'augmentation du taux de cancers secondaires chez les patients survivants à long terme et sa relation possible avec les traitements institués reste très controversée.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Leucémie à tricholeucocytes à propos de 8 cas.

  • La leucémie à tricholeucocytes est une hémopathie lymphoïde rare de type B. Nous en rapportons 8 cas diagnostiqués à l'hôpital Aziza Othmana sur une période de 20 ans, allant de 1979 à 1999.II s'agit de 7 hommes et 1 femme dont l'âge médian est de 51 ans , avec des extrêmes de 42 et 81 ans . 4 patients ont consulté pour un syndrome infectieux et/ou anémique. Pour les 4 autres, la maladie a été révélée par la présence d'une splénomégalie isolée. A l'examen clinique la rate est augmentée de taille chez 7 patients /8 . Une pancytopénie est notée dans la moitié des cas, un seul patient a présenté une hyperleucocytose modérée à 11000/mm en rapport avec la présence de tricholeucocytes circulants . Le myélogramme est pauvre. II a permis d'évoquer le diagnostic dans 6 cas/8 . La biopsie médullaire a retrouvé une infiltration diffuse par les TLC avec une fibrose reticulinique chez tous les patients . 4 malades/8 ont été splénectomisés avec correction des cytopénies dans tous les cas Un seul malade a été traité par Interferon α durant 3ans avec une réponse hématologique partielle, une rechute est survenue à l'arrêt de l'interféron. Il a reçu alors la 2CDA, depuis il est en rémisson complète. Les nouveaux analogues des purines ont révolutionné le traitement de la L.T.C par l'amélioration des taux de réponse complète ( de 10% à 80 % RC ). Si la splénectomie garde toujours sa place au cours de la LTC dans les formes splénomégaliques et/ou cytopénie sévère nos résultats pourraient être améliorés par l'utilisation de nouveaux analogues des purines.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Leucémie à tricholeucocytes (hairy cell leukemia), une réalité au Congo, à propos de 10 observations.

  • La leucémie à tricholeucocytes (HCL) est une hémoprolifération lymphoïde chronique très rare. En Afrique subsaharienne, très peu d'études ont été réalisées. Entre janvier 1993 et décembre 1999, 10 cas ont été recensés dans le service d'hématologie du Centre hospitalier et universitaire de Brazzaville: 6 patients de sexe masculin et de 4 de sexe féminin, dont la moyenne d'âge était de 43,3 ans (extrêmes 18 et 60 ans). Au plan du risque socioprofessionnel et environnemental, on pouvait noter des possibilités d'exposition chez trois patients: l'un dans l'industrie du bois et les deux autres pouvant avoir été ou ayant été en contact avec des dérivés d'hydrocarbures. La sérologie rétrovirale (VIH et HTLV l/ll) s'est révélée négative. La symptomatologie clinique est dominée par une splénomégalie latente, bien que souvent monstrueuse, étiquetée souvent à tort rate palustre, associée à une pancytopénie sévère. L'histologie et l'immunocytochimie ont été déterminantes pour le diagnostic, en particulier grâce à une collaboration fructueuse avec l'hôpital Avicenne (France). Le traitement, très limité par l'insuffisance des moyens, a consisté, dans la majorité des cas, en une splénectomie pour supprimer l'hypersplénisme et en l'administration d'Interféron alpha dans deux cas de malades évacués sanitaires.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Pneumopathie à Legionella pneumophila, inaugurale d'une leucémie à tricholeucocytes.

  • Legionella pneumophila est fréquemment incriminée dans les infections pulmonaires des patients immunodéprimés. Les principaux facteurs de risque sont la monocytopénie et les anomalies fonctionnelles de la lignée monocyte-macrophage, caractéristiques de la leucémie à tricholeucocytes. Nous rapportons un cas de légionellose pulmonaire révélant une leucémie à tricholeucocytes chez un patient de 43 ans. Le diagnostic de légionellose pulmonaire, suspecté devant la résistance de la pneumonie communautaire aux bêta-lactamines, a été porté sur la sérologie. L'évolution a été favorable. En raison de la sensibilité de ce terrain à cette infection et de la sévérité du pronostic, une antibiothérapie de première intention, en cas de pneumopathie survenant au cours d'une leucémie à tricholeucocytes, doit toujours comporter un macrolide.

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Polyarthrite révélatrice d'une leucémie à tricholeucocytes.

  • Les auteurs rapportent l'observation d'une patiente chez laquelle sont apparus de concert les stigmates hématologiques d'une leucémie à tricholeucocytes et une série d'atteintes inflammatoires articulaires à la fois vives et fugaces. Les deux séries de signes hématologiques et articulaires régressent conjointement et rapidement sous l'effet d'un traitement par interféron alpha-2. Les arthrites paraissent ainsi directement liées à l'hémopathie, dont elles constituent l'expression rhumatologique. L'association ainsi réalisée arthrites-splénomégalie-leucopénie mime le syndrome de Felty, elle en constitue en réalité un diagnostic différentiel.

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La leucémie à tricholeucocytes. Mise au point à partir de l'étude de 30 observations.

  • Le but de cette étude rétrospective est de décrire l'évolution de 30 patients pris en charge dans deux services d'hématologie entre 1978 et 2002. Les patients inclus dans cette étude ont été suivis pendant une durée médiane de 67,8 mois. La maladie s'est révélée lors d'un hémogramme systématique dans 47 % des cas, les patients étaient symptomatiques dans 53 % des cas. Au diagnostic, 12 patients étaient anémiques, 15 patients avaient moins de 100 000 plaquettes par mm

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Actualités moléculaires et thérapeutiques dans la Leucémie à Tricholeucocytes

  • La leucémie à tricholeucocytes (LT) est une hémopathie lymphoïde B rare, dont le diagnostic n’est pas toujours aisé du fait de ses formes variantes et des diagnostics différentiels que sont la leucémie à prolymphocytes B ou le lymphome de la zone marginale. Le pronostic de cette hémopathie a été transformé par les analogues des purines , l’interféron, les anticorps monoclonaux ayant une place dans les formes réfractaires ou en rechute. En 2011, la découverte de la mutation de

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Hépatite virale C et leucémie à tricholeucocytes: association fortuite? Une observation.

  • L'association du virus de l'hépatite C à certaines hémopathies (lymphomes non-hodgkiniens de phénotype B, lymphomes spléniques villeux,...) fait l'objet d'un débat que les résultats discordants des études épidémiologiques laissent ouvert. Nous y apportons une nouvelle observation originale associant une hépatite virale chronique C et une leucémie à tricholeucocytes.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov