Leiomyomatose [ Niveau Expert ]

leiomyomatose [ Niveau Expert ]

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  • La lymphangioléiomyomatose (LAM) est une pathologie pulmonaire rare, touchant les femmes en âge de procréer, et pouvant se présenter sous forme sporadique (S-LAM) ou associée à la sclérose tubéreuse de Bourneville (TSC-LAM), une maladie génétique avec atteinte neurocutanée. Cet article, illustré par l\ histoire d\ une patiente, reprend la clinique, les outils diagnostiques et le traitement de cette maladie. Le diagnostic devrait être évoqué chez les femmes jeunes qui présentent une dyspnée d\ effort et/ou un pneumothorax spontané, avec des lésions kystiques caractéristiques sur le CT thoracique à haute résolution.

  • Source : revmed.ch

Léiomyomatose péritonéale disséminée

  • La léiomyomatose péritonéale disséminée (LPD) se caractérise par la prolifération dans la cavité péritonéale de multiples nodules bénins à cellules musculaires lisses. Moins de 150 cas ont été rapportés dans la littérature jusqu'ici. La LPD se manifeste à l'âge adulte et touche les femmes avec prédilection. La majorité des cas sont asymptomatiques mais des manifestations ont été rapportées à type de douleur abdominale et pelvienne, saignements rectaux ou vaginaux et troubles gastro-intestinaux plus rarement. Une transformation maligne est rare et quelques cas de métastases hépatiques et pulmonaires ont été observés.

  • Source : orpha.net

Léiomyomatose familiale et cancer du rein

  • La léiomyomatose familiale est définie comme la survenue de multiples léiomyomes cutanés chez plusieurs membres d'une famille. Les léiomyomes sont des tumeurs bénignes des tissus mous qui se développent à partir du muscle lisse. Ce syndrome rare peut être associé à des tumeurs d'autres organes. Les lésions semblent majoritairement se situer sur le bras, même si les membres inférieurs, le tronc et le visage peuvent être également affectés...

  • Source : orpha.net

Lymphangioléiomyomatose

  • La lymphangioléiomyomatose (LAM) est caractérisée par la prolifération de cellules musculaires lisses non néoplasiques, principalement au niveau pulmonaire. Elle apparaît soit de manière isolée (LAM sporadique), soit chez les patients atteints de la sclérose tubéreuse de Bourneville (STB)... informations susceptibles d'aider les professionnels du handicap dans leur travail d'évaluation et d'accompagnement des personnes atteintes de maladies rares

  • Source : orpha.net

Guide ALD N°31 Lymphangioléiomyomatose - Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS)

  • L'objectif de ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) est d'expliciter pour les professionnels de santé la prise en charge optimale et le parcours de soins des patients atteints de Lymphangioléiomyomatose.

  • Source : has-sante.fr

Syndrome d'Alport lié à l'X - léiomyomatose diffuse - Synonyme : Microdélétion Xq22.3

  • L'association d'une léiomyomatose de l'oesophage, de l'arbre trachéo-bronchique ou des organes génitaux féminins et d'un syndrome d'Alport lié au chromosome X (voir ce terme) a été rapportée dans plus de 30 familles ...

  • Source : orpha.net

Association FLAM (France Lymphangioléiomyomatose)

  • La lymphangioléiomyomatose (aussi appelée LAM) est une maladie pulmonaire rare qui ne frappe que les femmes en âge d'avoir des enfants. nnL'association loi 1901 FLAM, créée en juillet 2001, a pour but premier de rassembler les patientes de langue française atteintes de cette maladie.

  • Source : francelam.org

La lymphangioléiomyomatose

  • La maladie Le diagnostic Les aspects génétiques Le traitement, la prise en charge, la prévention Vivre avec En savoir plus

  • Source : orpha.net